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피부 T-세포 림프종

(균상 식육종; 세자리 증후군)

작성자:

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 7월 13일| 최근 내용 수정일 2020년 7월 14일
주제 참고 자료

림프종(림프종에 대한 개요 림프종에 대한 개요 림프종은 림프계와 혈액 생성 기관에 존재하는 림프구의 암입니다. 이 림프종은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성... 더 읽기 림프종에 대한 개요 또한 참조)은 림프구 후천 면역 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 후천 면역 라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성 감염과 싸우는 데 중요한 역할을 합니다. B 림프구는 일부 감염과 싸우는 데 필수적인 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 를 생산합니다.

가장 흔한 유형의 CTCL은 다음과 같습니다.

  • 균상 식육종

  • 세자리 증후군

CTCL이 발생하는 대부분의 환자는 50세 이상입니다. 이 질병은 성숙 T 세포(T 림프구)에서 유래되어 피부에 처음 영향을 미칩니다.

균상 식육종은 아주 미묘하게 시작하여 매우 천천히 증식하므로 처음에는 알아보기 힘듭니다. 이 질병은 때로는 두꺼워진 작은 부위의 오래 지속되는 가려운 발진, 나중에 결절로 발전하여 천천히 퍼지는 가려운 피부를 일으킵니다. 일부 환자에서 이 질병은 일종의 백혈병으로 발전됩니다(세자리 증후군). 다른 환자에서는 림프절과 내장으로 진행됩니다. 생검으로도 의사는 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 그러나 질병 과정의 후반부에 생검을 통해 피부에 림프종 세포를 볼 수 있습니다.

세자리 증후군 또한 미묘하게 시작하여 천천히 증식합니다. 이로 인해 전신의 피부가 붉게 변하고 손바닥과 발바닥이 갈라집니다. 림프절 비대는 대개 경미합니다. 발진 이외에 발열, 야간 발한, 체중 감소 증상도 있을 수 있습니다. 균상 식육종의 경우와 마찬가지로 의사는 피부 생검으로 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 혈액 도말 검사(현미경 하에서 혈액 한 방울을 검사함)로 세자리 세포(특징적인 외양을 가진 악성 T 세포)를 확인할 수 있으며 이는 피부 생검에 더하여 진단을 내리는 데 도움을 줄 수 있습니다.

CTCL의 치료는 다음으로 분류될 수 있습니다.

  • 광선 치료(광선요법) 또는 국소 약물 등 피부에 대해 지시된 요법

  • 화학요법 또는 표적 약물과 같은 전신 요법(보통 정맥주사로 투여)

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않음에 유의하십시오.

  • Leukemia & Lymphoma Society: Comprehensive information on blood cancers, including diagnosis, treatment and support(진단, 치료 및 지원을 포함한 혈액 암에 대한 포괄적 정보)

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재생 불량성 빈혈
재생 불량성 빈혈증은 성숙한 혈액 세포로 발전하는 골수 세포가 손상되는 장애입니다. 손상된 골수 세포로 인해 적혈구, 백혈구 및/또는 혈소판 수치가 줄어들 수 있습니다. 다음 중 재생 불량성 빈혈증의 원인을 진단할 수 없는 경우 원인은 무엇입니까?

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