피부 T-세포 림프종

피부 T-세포 림프종(CTCL)은 희귀하고 지속적이며 매우 천천히 성장하는 비호지킨 림프종으로, 림프구라는 일종의 백혈구 암입니다.

림프종(림프종에 대한 개요 또한 참조)은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 두 가지의 주요 림프구 유형인 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성 감염과 싸우는 데 중요한 역할을 합니다. B 림프구는 일부 감염과 싸우는 데 필수적인 항체를 생산합니다.

가장 흔한 유형의 CTCL은 다음과 같습니다.

• 균상 식육종

• 세자리 증후군

CTCL이 발생하는 대부분의 환자는 50세 이상입니다. 이 질병은 성숙 T 세포(T 림프구)에서 유래되어 피부에 처음 영향을 미칩니다.

균상 식육종은 아주 미묘하게 시작하여 매우 천천히 증식하므로 처음에는 알아보기 힘듭니다. 이 질병은 때로는 두꺼워진 작은 부위의 오래 지속되는 가려운 발진, 나중에 결절로 발전하여 천천히 퍼지는 가려운 피부를 일으킵니다. 일부 환자에서 이 질병은 일종의 백혈병으로 발전됩니다(세자리 증후군). 다른 환자에서는 림프절과 내장으로 진행됩니다. 생검으로도 의사는 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 그러나 질병 과정의 후반부에 생검을 통해 피부에 림프종 세포를 볼 수 있습니다.

균상 식육종

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DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

세자리 증후군 또한 미묘하게 시작하여 천천히 증식합니다. 이로 인해 전신의 피부가 붉게 변하고 손바닥과 발바닥이 갈라집니다. 림프절 비대는 대개 경미합니다. 발진 이외에 발열, 야간 발한, 체중 감소 증상도 있을 수 있습니다. 균상 식육종의 경우와 마찬가지로 의사는 피부 생검으로 초기 단계의 이 질병을 진단하는 데 어려움이 있습니다. 혈액 도말 검사(현미경 하에서 혈액 한 방울을 검사함)로 세자리 세포(특징적인 외양을 가진 악성 T 세포)를 확인할 수 있으며 이는 피부 생검에 더하여 진단을 내리는 데 도움을 줄 수 있습니다.

CTCL의 치료는 다음으로 분류될 수 있습니다.

• 광선 치료(광선요법) 또는 국소 약물 등 피부에 대해 지시된 요법

• 화학요법 또는 표적 약물과 같은 전신 요법(보통 정맥주사로 투여)

피부에 적용하는 요법은 대개 처음에 시작하며 종종 수년간 효과적입니다. 이러한 유형의 치료에는 피부에 도포하는 코르티코스테로이드 또는 레티노이드와 같은 약용 크림이나 전자 빔 요법 또는 일광(광선요법)과 같은 방사선 요법의 형태가 포함됩니다.

화학요법은 피부 적용 요법이 실패한 경우 또는 CTCL이 피부 이외에도 전이된 환자에게 투여됩니다.