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골수 증식성 신생물에 대한 개요

작성자:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

최근 전체 검토/개정 2019년 8월 16일| 최근 내용 수정일 2019년 8월 19일
주제 참고 자료

골수 증식성 신생물(myelo = 골수; proliferative = 빠른 증식; 및 neoplasm = 새로운 이상 증식)에서는 골수의 혈액 생성 세포(전구 세포, 줄기 세포라고도 함)가 과도하게 발달하고 증식하거나 섬유 조직의 과다 증식으로 넘치게 됩니다. 때때로 혈액 생성 세포가 비장과 간에 나타나고 증식합니다. 골수 증식성 신생물은 유전자 돌연변이에 의해 유발됩니다. 몇 명의 가족 구성원이 이 질환을 앓고 있는 가족들이 드물게 있지만 일반적으로 해당 돌연변이는 유전이 아닌 후천적인 것입니다.

골수 증식성 신생물에는 다음이 포함됩니다.

소수의 환자에서 골수 증식성 신생물은 급성 백혈병으로 진행되거나 전환됩니다.

덜 흔한 골수 증식성 신생물에는 과호산구 증후군 및 만성 호중구성 백혈병이 포함됩니다. 골수 형성이상 증후군과 중복되는 희귀 골수 증식성 신생물도 있습니다.

각 골수 증식성 신생물은 두드러진 골수 및 혈액 특징에 따라 식별됩니다. 각 질환에는 다소 전형적인 검진 소견, 검사 결과 및 예상 경로가 존재합니다. 그러나, 동일한 유전자 돌연변이를 공유하기 때문에 이들 질환 사이에 특징이 일부 중복될 수도 있습니다.

골수에서 혈액 생성 세포 수는 또다른 기저 질환에 대한 반응으로 증가할 수도 있습니다. 예를 들어, 산소 부족으로 적혈구가 증가할 수 있으며 중대한 감염으로 인해 백혈구가 증가할 수 있고 염증으로 인해 혈소판이 증가할 수 있습니다. 이러한 경우, 골수에서의 세포 수 증가는 골수 증식성 신생물이 아니라 양성 반응으로 간주됩니다. 기저 질환을 치료하면 생성되는 혈액 세포의 수가 정상으로 회복됩니다.

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Major Myeloproliferative Neoplasms

질병

골수 특징

혈액 특징

성숙 및 미성숙 백혈구 수 증가

특정 유형의 백혈구(과립구) 수 증가

때때로 혈소판 수 증가

순환하는 혈액 세포를 생성하는 세포 수의 증가

적혈구 수 증가

대개, 혈소판, 백혈구 또는 둘 모두의 수 증가

혈액 생성 세포를 대체하는 과도한 섬유 조직

적혈구 수 감소(빈혈) 및 백혈구 수 증가

기형 적혈구

백혈구와 혈소판 수가 결국에는 감소하지만 일부 환자에서는 증가함

혈소판을 생성하는 세포 수 증가(거대핵세포)

혈소판 수 증가

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