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카포시 육종

(카포시 육종, 다발성 특발출혈육종)

작성자:

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

최근 전체 검토/개정 2019년 5월 8일| 최근 내용 수정일 2019년 5월 9일
주제 참고 자료

카포시 육종은 피부에 다수의 편평한 분홍색이나, 붉은색 또는 보라색 반점이나 돌기가 나타나는 피부암입니다. 인간 포진 바이러스 8형 감염에 의해 발생합니다.

  • 한두 개 정도의 반점이 발가락이나 다리에 발생하고, 반점이 온몸이나 입안 또는 생식기 부위에 나타났다가 장기를 포함한 다른 부위로 확산됩니다.

  • 이 유형의 암은 대개 육안으로 확인이 가능하지만, 의사는 보통 생검도 실시합니다.

  • 방사선 요법으로 반점을 제거하거나 치료하지만 암이 공격적이라면 화학요법 약물 또는 인터페론 알파를 추가합니다.

(피부암 개요도 참고.)

여러 유형의 인간 포진 바이러스가 있습니다. 그 중에서 8형은 특히 면역체계가 약한 사람에서 카포시 육종을 유발할 수 있습니다.

카포시 육종에는 네 가지 유형이 있습니다. 몇 가지 뚜렷한 환자군에게 각 유형이 발생하며 각 군마다 다르게 진행됩니다. 카포시 육종은 다음과 같이 발생합니다.

  • 전형적인 카포시 육종: 이 유형은 주로 나이 많은 이탈리아인, 동유럽인 또는 유대인에게 나타납니다.

  • 풍토성 카포시 육종: 풍토성이란 특정 지역에서 정기적으로 발생함을 의미합니다. 아프리카 특정 지역의 소아와 성인에게 영향을 미칩니다.

  • 면역억제성 카포시 육종: 장기 이식 후 면역억제제에 의해 면역체계가 약화된 사람에서 발생합니다.

  • AIDS 관련 카포시 육종(풍토성 카포시 육종): 이 유형은 AIDS(미국 내 발생 사례의 대부분을 차지함) 환자에게 발생합니다.

증상

카포시 육종은 보통 피부의 보라색, 분홍색 또는 붉은색 반점이나 돌기로 보입니다. 이 암은 남보라색이나 검정색으로, 편평하거나 약간 융기된 부위로 몇 인치 이상으로 자랄 수 있습니다. 부기가 존재할 수 있습니다. 간혹 이 암은 연조직으로 더 깊숙이 자라서 뼈로 침범하기도 합니다. 구강과 같이 점막 표면에 생기는 암은 청색이나 보라색입니다. 소화관에 이 암이 있다면 간혹 과도한 출혈이 발생할 수 있지만 일반적으로 증상을 유발하지 않습니다.

전형적인 카포시 육종

고전적 유형을 앓고 있는 남성 노인(만 60세 이상)에게서는 다리에 추가적인 반점 몇 개가 생길 수 있지만 암이 다른 신체 부위로 확산되는 경우는 드물기 때문에 거의 치명적이지 않습니다.

다른 환자군에게 있어서 카포시 육종은 매우 공격적입니다. 비슷하게 보이는 반점이 발생하지만 대개 많은 수의 반점이 신체 어디에나 생길 수 있습니다.

AIDS 관련 카포시 육종

AIDS 관련 유형 환자는 수개월 안에 얼굴 및 몸 등 다른 신체 부위로 확산되는 반점이 발생하는데 입에서도 발생하여 식사를 할 때 통증을 일으킵니다. 반점은 림프절과 내장, 특히 소화관에서도 발생하여 혈변을 초래하는 내부 출혈을 일으킬 수 있습니다. 카포시 육종이 AIDS의 첫 증상에 해당되는 경우도 있습니다.

알고 계십니까?

  • 미국에서 대부분의 카포시 육종 사례는 AIDS 환자에게서 발생합니다.

면역억제성 카포시 육종

면역억제제 유형은 일반적으로 장기 이식이 끝난 지 수년이 지난 후 발생하는데 심각한 유형입니다.

풍토성 카포시 육종

소아들의 경우 풍토성이면 일반적으로 림프절에 영향을 미칩니다. 이 소아들의 피부에는 반점이 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 이 질병은 급성이고, 중증이며 치명적입니다.

풍토성 카포시 육종이 성인에게 발병하면 전형적인 유형과 유사하게 피부의 반점과 반이 서서히 커집니다. 이 암이 신체 다른 부위로 퍼지는 경우는 거의 없고 치명적일 가능성도 없습니다.

진단

  • 펀치 생검

의사는 대개 외관상으로도 카포시 육종을 알아봅니다. 피부의 작은 부분을 현미경 검사를 위해 채취하는 펀치 생검은 카포시 육종의 확진에 일반적으로 사용되는 방법입니다.

AIDS 환자나 면역억제 환자의 경우 의사들은 암이 퍼진 곳을 확인하기 위해 다른 검사를 합니다. 의사들은 일반적으로 흉부와 복부의 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔 검사를 하고 환자의 증상에 따라 다른 검사도 합니다.

치료

  • 반점이 하나나 두 개일 경우, 제거

  • 반점, 영향받은 부위 또는 영향받은 림프절이 다수이면, 방사선 요법과 화학요법

  • AIDS 관련 유형이면 항레트로바이러스제, 인터페론 알파 또는 화학요법제

하나나 두 개의 반점에서 서서히 자라는 카포시 육종이 있는 노인 남성은 극저온(냉동수술)이나 전류(전기응고)를 사용하여 외과적으로 종양을 제거할 수 있습니다. 이미퀴모드 크림이나 빈블라스틴 또는 인터페론 주사도 반점을 제거하는데 사용될 수 있습니다. 반점이 거의 없거나 기타 증상이 없는 사람은 질병이 확산되지 않는 한 치료를 받지 않아도 됩니다.

반점, 영향받은 부위 또는 영향받은 림프절이 다수이면, 방사선 요법화학요법을 투여받게 됩니다. 카포시 육종은 일반적으로 재발하고 완전히 치유하기 어렵습니다.

보다 공격적인 유형이지만 면역체계가 정상적이라면 종종 인터페론 알파 또는 화학요법제에 반응합니다.

면역억제성 카포시 육종

면역억제제를 먹는 환자는 면역억제제 사용을 멈췄을 때 종양이 사라지기도 합니다. 그러나 환자의 기저 질환 때문에 이 약물을 계속 사용해야 할 경우 면역억제제는 감량합니다. 면역억제제를 감량할 없다면, 수술, 화학요법 및 방사선 요법이 사용됩니다. 또한 시롤리무스를 처방받습니다. 이러한 치료법은 건강한 면역체계를 가진 사람보다는 덜 성공적입니다.

AIDS 관련 카포시 육종

AIDS 환자에게서는 화학요법 및 방사선을 이용한 치료법이 성공적이지 않았습니다. 그러나 항레트로바이러스 요법(ART)을 사용한 집중 치료는 환자의 면역체계가 이 치료로 호전될 경우 도움이 됩니다. AIDS 관련 유형 환자는 인터페론 알파 또는 화학요법제(예, 독소루비신 또는 파클리탁셀)를 정맥 내로 투여받을 수도 있습니다. 일반적으로 카포시 육종 치료는 AIDS 환자의 수명을 연장해주지 않습니다.

풍토성 카포시 육종

풍토적 유형은 치료하기가 어렵습니다. 의사는 대개 환자가 편안하고 통증이 없으며 증상이 완전히 치료되도록 합니다.

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