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물집유사 천포창

작성자:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

물집유사 천포창은 피부에 물집을 발생시키는 자가면역 질환입니다.

  • 물집유사 천포창은 면역체계가 피부를 공격하여 물집을 유발할 때 발생하는 자가면역 질환입니다.

  • 염증이 생긴 피부 부위에는 크고 가려운 물집이 생깁니다.

  • 의사는 현미경으로 피부 검체에 특정 항체에 대한 침착물이 있는지 검사하여 물집유사 천포창을 진단할 수 있습니다.

  • 치료는 코르티코스테로이드 및 면역체계를 억제하는 약물로 실시됩니다.

신체의 면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 는 박테리아, 바이러스와 같은 유해한 외부 침입자로부터 신체를 보호해주는 특수 세포를 만듭니다. 이 세포들 중 일부는 항체라는 단백질을 생성하여 침입자에 반응합니다. 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 는 침입자를 표적으로 하여 부착하고 면역체계의 다른 세포들이 이를 파괴하도록 유도합니다. 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 에서, 인체의 면역체계는 자기 몸의 조직을 잘못 공격하고, 이 경우 피부를 공격하는 것이 원인입니다. 생성된 항체는 조직을 침입자로 잘못 공격하여 이를 파괴에 취약하게 만듭니다.

물집유사 천포창은 60세 이상인 사람에서 자주 발생하지만 소아에서도 발생할 수 있습니다. 보통 천포창 보통 천포창 보통 천포창은 발생 빈도가 낮은 중증 자가면역 질환으로 다양한 크기의 물집이 피부, 구강과 다른 점막 내막에 발생합니다. 보통 천포창은 피부 상부 층을 구성하는 단백질을 면역체계가 잘못 공격하면서 발생합니다. 환자는 입과 인체 다른 부위에 물집이 심하게 발생하며 때때로 피부 박리가 일어나기도 합니다. 의사들은 피부 검체의 현미경 관찰을 통해... 더 읽기 보통 천포창 (물집이 생기는 또 다른 질환)에 비해 심각성이 덜한 질병이며 대개는 치명적이지 않고 광범위한 피부 박리는 발생하지 않습니다. 그러나 피부의 넓은 부분이 영향을 받을 수 있으며 큰 불편감을 유발할 수 있습니다.

물집유사 천포창의 발병 원인은 알려져 있지 않을지라도, 약물(푸로세미드, 스피로놀락톤, 설파살라진, 항정신성 약물, 페니실린, 페니실아민, 에타네르셉트 등), 물리적 요인(유방암으로 인한 방사선 요법, 자외복사선 등), 피부 질환(건선 건선 건선이란 은색 인설 및 반점과 정상피부 사이의 뚜렷한 경계선을 가진 하나 이상의 붉게 솟아오른 반점을 발생시키는 만성 재발성 질환입니다. 면역체계상의 문제가 영향을 미칠 수 있으며, 일부 환자들은 유전적으로 건선 체질일 수 있습니다. 몸 전체, 특히 팔꿈치, 무릎, 두피에서 발생한 크고 작은 반점에서 특유의 인설이나 붉은 반점이 발생할 수... 더 읽기 건선 , 편평 태선 편평 태선 재발성 가려움증 질환인 편평 태선은 작고 독립된 붉은색 또는 보라색 발진으로 시작됐다가 서로 합쳐져 거친 인설성 반점이 됩니다. 특정 약물이나 감염성 병원체에 대한 반응이 원인일 수 있습니다. 전형적인 증상으로는 다양한 신체 부위에서 나타나며 때로는 입안이나 생식기에도 나타나는 가려운 붉은색 또는 보라색 돌기로 시작되어 인설성 반점으로 변하는... 더 읽기 편평 태선 , 일부 감염 등), 다른 특정 질환(당뇨병 당뇨병(DM) 당뇨병은 신체가 인슐린을 충분히 생산하지 못하거나 인슐린에 정상적으로 반응하지 못하여 혈당(포도당) 수치가 비정상적으로 높아지는 질환입니다. 배뇨와 갈증이 증가하고, 감량을 시도하지 않음에도 불구하고 체중이 감소할 수 있습니다. 당뇨병은 신경 손상 및... 더 읽기 , 류마티스 관절염 류마티스 관절염(RA) 류마티스 관절염은 관절(보통 손과 발 관절 포함)에 염증이 생겨 부기, 통증, 종종 관절 파괴를 초래하는 염증성 관절염입니다. 면역체계가 관절 및 결합 조직을 손상시킵니다. 관절(일반적으로 사지의 작은 관절)에 통증이 생기고, 기상 시 및 쉬고 난 후 60분 이상 지속되는 경직이 나타납니다. 발열, 쇠약, 다른 기관 손상이 발생할 수 있습니다... 더 읽기 류마티스 관절염(RA) , 궤양성 결장염 궤양성 결장염 궤양성 결장염은 대장(결장)에 염증이 생기고 궤양이 생겨서(오목해지거나 마모됨) 혈액성 설사, 복부 경련 및 열이 재발(발병 또는 공격)하게 되는 염증성 장질환입니다. 결장암의 장기적인 위험은 궤양성 결장암이 없는 사람들에 비해 증가합니다. 이 질환의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 재발 동안의 전형적인 증상으로는 복부 경련, 긴급한... 더 읽기 , 다발 경화증 탈수초 장애 개요 뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기... 더 읽기 등)이 피부에 대한 자가면역 공격을 촉발할 수 있습니다.

물집유사 천포창의 증상

가려움증은 종종 물집유사 천포창의 최초 증상입니다. 물집은 몇 년 동안 나타나지 않을 수 있습니다. 물집이 발생하기 전에 넓게 부풀어오르는 부위가 나타날 수 있는데 경우에 따라 두드러기처럼 보일 수 있습니다. 면역체계가 피부에 직접 작용하는 항체를 형성하면, 크고 팽팽하면서 굉장히 가려운 물집이 발생하고, 정상처럼 보이는 피부나 염증이 발생한 붉은 피부가 수포 주위를 둘러싸게 됩니다. 물집은 보통 무릎 뒤쪽, 겨드랑이, 팔꿈치 안쪽, 서혜부 같이 신축성이 있는 인체 부위에 발생합니다. 구강에 물집이 생기는 경우는 드뭅니다.

물집유사 천포창의 예

물집유사 천포창의 진단

  • 의사의 평가

  • 피부 생검

의사들은 특징적인 물집을 통해 물집유사 천포창 진단을 내립니다. 그러나 보통 천포창 및 덩굴 옻나무 등으로 인한 다른 심각한 물집과 구분하는 것이 항상 쉽지만은 않습니다.

확실한 물집유사 천포창 진단은 물집과 주변에서 채취한 피부 검체의 현미경 검사(피부 생검 생검 의사는 피부를 살펴보는 것만으로도 여러 가지 피부 질환을 식별할 수 있습니다. 종합 피부검사에는 두피, 손발톱, 점막 검사가 포함됩니다. 간혹, 의사들은 관심 부위를 보다 잘 관찰하기 위해 휴대용 렌즈나 피부 확대경(확대경과 내장형 조명 포함)을 사용합니다. 식별할 수 있는 특징에는 이상 부위의 크기, 형태, 색깔, 위치 및 다른 증상이나... 더 읽기 생검 )을 통해 내릴 수 있습니다. 의사들은 수포가 발생한 피부층 및 항체 침착물로 인한 특정한 외형을 보고 물집유사 천포창을 보통 천포창, 기타 물집성 질환과 구분합니다.

물집유사 천포창의 예후

물집유사 천포창은 만성의 치명적일 수 있는 질병이고, 치료를 받지 않는 경우 특히나 그러합니다. 약물이 도움이 될지라도, 부작용을 야기할 수 있습니다.

치료 시, 증상은 일반적으로 수개월 내에 사라지나, 수년 동안 치료가 필요할 때도 있습니다.

물집유사 천포창의 치료

  • 코르티코스테로이드(크림 또는 정제 형태)

  • 때때로 중증 질환 환자들에서 면역억제제를 포함한 다른 약물

초기 단계에 의사는 피부에 직접 바르는 클로베타솔과 같은 강력한 코르티코스테로이드 크림을 처방합니다. 이 크림을 사용하면 약을 경구로 섭취해야 할 필요성이 줄어들 수 있습니다. 물집이 피부 넓은 부위에 발생한 경우 코르티코스테로이드 프레드니손을 경구 투여해야 하는 경우가 많습니다. 이 경우 투여량은 몇 주 후 점진적으로(조금씩) 줄입니다. 대부분의 사람들은 2~10개월 후 증상이 없으나, 치료를 완전히 중단하기 전 몇 년 동안 치료를 계속해야 할 수 있습니다.

때에 따라 니코틴아미드와 미노사이클린 또는 테트라사이클린을 함께 사용하는 것이 물집유사 천포창 치료에 효과적입니다. 그 외 치료에 사용할 수 있는 약물은 답손, 술파피리딘, 에리스로마이신으로 한정됩니다. 가끔 정맥(정맥내 투여)을 통한 면역글로불린 투여도 실시됩니다. 간혹 다른 치료법이 듣지 않는 중증 환자에는 메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸, 리툭시맙, 오말리주맙 또는 사이클로포스파마이드와 같은 면역체계 억제제를 사용합니다.

감염 예방을 위해 영향받은 부위를 깨끗하게 유지하고 헐렁한 옷을 착용하는 것과 같은 일부 피부 관리가 필요할 수 있을지라도, 대부분의 사람들은 집중적인 피부 관리 치료를 위해 입원하지 않아도 됩니다.

물집유사 천포창에 관한 추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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