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물집유사 천포창

작성자:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

최근 전체 검토/개정 6 2019| 최근 내용 수정일 6 2019
주제 참고 자료

물집유사 천포창은 피부에 물집을 발생시키는 자가면역 질환입니다.

  • 물집유사 천포창은 면역체계가 피부를 공격하여 물집을 유발할 때 발생하는 자가면역 질환입니다.

  • 염증이 생긴 피부 부위에는 크고 가려운 물집이 생깁니다.

  • 의사는 현미경으로 피부 검체에 특정 항체에 대한 침착물이 있는지 검사하여 물집유사 천포창을 진단할 수 있습니다.

  • 치료는 코르티코스테로이드 및 면역체계를 억제하는 약물로 실시됩니다.

(또한 수포성 질환 개요 참조)

물집유사 천포창은 60세 이상인 사람에서 자주 발생하지만 소아에서도 발생할 수 있습니다. 보통 천포창(물집이 생기는 또 다른 질환)에 비해 심각성이 덜한 질병이며 대개는 치명적이지 않고 광범위한 피부 박리는 발생하지 않습니다. 그러나 피부의 넓은 부분이 영향을 받을 수 있으며 큰 불편감을 유발할 수 있습니다.

물집유사 천포창의 발병 원인은 알려져 있지 않을지라도, 약물(푸로세미드, 스피로놀락톤, 설파살라진, 항정신성 약물, 페니실린, 페니실아민, 에타네르셉트 등), 물리적 요인(유방암으로 인한 방사선 요법, 자외복사선 등), 피부 질환(건선, 편평 태선, 일부 감염 등), 다른 특정 질환(당뇨병, 류마티스 관절염, 궤양성 결장염, 다발 경화증 등)이 원인일 수 있습니다.

팔의 물집유사 천포창
팔의 물집유사 천포창
© Springer Science+Business Media
물집유사 천포창
물집유사 천포창
이미지 제공: 의학박사 토마스 하비프(Thomas Habif)

증상

가려움증은 종종 물집유사 천포창의 최초 증상입니다. 물집이 발생하기 전에 넓게 부풀어오르는 부위가 나타날 수 있는데 경우에 따라 두드러기처럼 보일 수 있습니다. 면역체계가 피부에 직접 작용하는 항체를 형성하면, 크고 팽팽하면서 굉장히 가려운 물집이 발생하고, 정상처럼 보이는 피부나 염증이 발생한 붉은 피부가 수포 주위를 둘러싸게 됩니다. 물집은 보통 무릎 뒤쪽, 겨드랑이, 팔꿈치 안쪽, 서혜부 같이 신축성이 있는 인체 부위에 발생합니다. 구강에 물집이 생기는 경우는 드뭅니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 피부 생검

의사들은 특징적인 물집을 통해 물집유사 천포창 진단을 내립니다. 그러나 보통 천포창 및 덩굴 옻나무 등으로 인한 다른 심각한 물집과 구분하는 것이 항상 쉽지만은 않습니다. 확실한 물집유사 천포창 진단은 피부 검체의 현미경 검사(피부 생검)을 통해 내릴 수 있습니다. 의사들은 수포가 발생한 피부층 및 항체 침착물로 인한 특정한 외형을 보고 물집유사 천포창을 보통 천포창과 구분합니다.

예후

물집유사 천포창은 치료하지 않으면 3~6년 후 치유되나, 심신이 미약한 노인에 발생할 경우 3분의 1 가량은 사망할 수 있습니다. 사망 가능성은 경구 복용 고용량 코르티코스테로이드 치료를 받는 사람에서 더 높게 나타나는 것으로 보입니다.

치료

  • 코르티코스테로이드(크림 또는 정제 형태)

  • 때때로 중증 질환 환자들에서 면역억제제를 포함한 다른 약물

초기 단계에 의사는 피부에 직접 바르는 클로베타솔과 같은 강력한 코르티코스테로이드 크림을 처방합니다. 이 크림을 사용하면 약을 경구로 섭취해야 할 필요성이 줄어들 수 있습니다. 물집이 피부 넓은 부위에 발생한 경우 코르티코스테로이드 프레드니손을 경구 투여해야 하는 경우가 많습니다. 이 경우 투여량은 몇 주 후 점진적으로(조금씩) 줄입니다. 대부분의 환자는 2~10개월 후 증상이 사라집니다.

때에 따라 니코틴아미드와 미노사이클린 또는 테트라사이클린을 함께 사용하는 것이 물집유사 천포창 치료에 효과적입니다. 그 외 치료에 사용할 수 있는 약물은 답손, 술파피리딘, 에리스로마이신으로 한정됩니다. 간혹 다른 치료법이 듣지 않는 중증 환자에는 메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸, 리툭시맙, 사이클로포스파마이드와 같은 면역체계 억제제를 사용합니다. 가끔 정맥(정맥내 투여)을 통한 면역글로불린 투여도 실시됩니다.

감염 예방을 위해 영향받은 부위를 깨끗하게 유지하고 헐렁한 옷을 착용하는 것과 같은 일부 피부 관리가 필요할 수 있을지라도, 대부분의 사람들은 집중적인 피부 관리 치료를 위해 입원하지 않아도 됩니다.

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