스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사용해는 발진, 피부 박리, 점막상 궤양을 유발하는 두 가지 형태의 동일한 생명 위협적인 피부 질환입니다.
(또한 과민성 및 반응성 피부 질환 개요 참조)
스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사용해는 일반적으로 약물이나 감염에 의해 유발됩니다.
두 질환의 일반적인 증상으로는 피부 벗겨짐, 발열, 몸살, 납작하고 붉은 발진, 점막의 물집과 궤양 등이 있습니다.
이 증상이 나타난 사람은 일반적으로 화상병동에 입원하여 수액을 공급받고 경우에 따라 약물이 투여되며 모든 의심 약물을 중단합니다.
피부 벗겨짐은 이 질환의 특징입니다. 피부가 벗겨지는 증상은 피부의 최상층(표피)에 전체적으로 발생하며, 신체 넓은 부위에서 박리되기도 합니다( see page 피부 구조 및 기능).
스티븐스-존슨 증후군은 작은 부위의 피부만 벗겨집니다(신체의 10% 미만).
독성 표피 괴사용해는 넓은 부위에서 피부가 벗겨집니다(신체의 30% 이상).
체표면적의 15~30%에 증상이 나타나면 스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사용해가 중복되는 것으로 간주합니다.
두 형태에서, 점막 물집은 일반적으로 구강, 눈, 질에 발생하고, 때때로 소화관, 호흡관, 요로에서 발생합니다.
두 질환 모두 생명을 위협할 수 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군 사례의 약 절반과 거의 모든 독성 표피 괴사용해 사례는 약물, 대부분 술파제와 기타 항생제; 페니토인, 카르바마제핀과 같은 항발작제; 피록시캄 또는 알로푸리놀과 같은 특정 기타 약물에 대한 반응으로 유발됩니다. 일부 사례는 세균 감염, 백신접종 또는 이식 편대 숙주병으로 유발됩니다. 때로는 원인을 확인할 수 없습니다. 스티븐슨 존슨 증후군에 걸린 소아에서는 감염이 그 원인일 가능성이 가장 높습니다.
이 질환은 모든 연령에서 나타납니다. 이 질환은 골수 이식을 받은 환자, 전신성 홍반루푸스 환자, 기타 만성 관절 및 결합 조직 질환자, 또는 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염(특히 사람폐포자충으로 유발되는 폐렴도 앓고 있을 경우) 환자와 같은 비정상 면역체계 환자들에게 발생할 가능성이 더 높습니다. 이 중 한 질환이 발생하는 것은 유전에 의한 것일 수 있습니다.
SJS 및 TEN의 증상
스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사용해는 대개 발열, 두통, 기침, 각결막염(안구의 각막과 결막 염증), 몸살과 함께 시작됩니다. 약물로 인해 발생하는 경우, 이러한 증상은 대개 약물 시작 후 1~3주 시점에 나타납니다. 그 후 피부 변화가 시작되어 납작한 붉은 발진이 얼굴, 목, 몸통에 나타나고, 이후에 신체 나머지 부위에 불규칙한 패턴으로 확산되는 경우가 많습니다. 발진 부위는 커지고 확산되며 중앙에 물집이 발생하는 것이 보통입니다. 물집이 있는 피부는 매우 느슨하고 문지르면 쉽게 떨어져 나가고(종종 부드럽게 만지거나 당기기만 해도) 물집은 1~3일간 박리됩니다. 증상이 나타난 부위에는 통증이 있고 환자는 오한과 열을 경험하며 몹시 아파합니다. 일부의 경우에는 모발과 손발톱이 빠지기도 합니다. 손바닥과 발바닥에 증상이 나타날 수 있습니다.
두 질환 모두 입 안, 인후, 항문, 생식기, 눈 점막에 궤양이 나타납니다. 입 안의 손상으로 인해 섭식이 어려워지며 입을 다물면 고통스러울 수 있으므로 침을 흘리게 되는 경우가 있습니다. 눈 통증이 매우 심해지며 부을 수 있고, 분비물이 굳어 눈을 뜨지 못할 수도 있습니다. 각막에 흉터가 생길 수 있습니다. 소변이 지나가는 개구부(요도)도 영향을 받을 수 있으며 그 경우 소변보는 것이 어렵고 통증을 느끼게 됩니다. 소화관과 호흡기 점막에 증상이 나타나 설사와 기침, 폐렴 및 호흡 곤란을 경험하는 경우도 있습니다.
독성 표피 괴사용해에서 광범위한 피부 손실은 중증의 화상과 유사하며 마찬가지로 생명 위협적입니다. 심하게 아프며, 먹거나 눈을 뜰 수 없게 될 수 있습니다. 막대한 양의 체액과 염분이 넓은 면적의 벗겨지고 손상된 피부를 통해 스며나올 수 있습니다. 이 질환이 있다면 기관 부전에 매우 취약합니다. 손상된 노출 조직 부위에는 감염의 위험도 있습니다. 이러한 감염은 이 질환을 앓고 있는 환자들에게서 나타나는 가장 흔한 사망 원인입니다.
SJS 및 TEN의 진단
의사의 평가
경우에 따라 피부 생검
의사들이 스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사용해 진단을 내릴 수 있는 일반적인 기준은 환부와 점막의 외형, 증상(가려움증보다는 통증), 피부 증상이 진행하는 속도, 얼마나 많은 피부가 영향을 받는가입니다.
피부 검체를 채취하여 현미경 검사를 할 수 있습니다(피부 생검이라 함).
SJS와 TEN의 예후
독성 표피 괴사용해의 사망률은 성인에서 25%까지 높고, 물집이 매우 심하게 발생하는 노인에서는 그 비율이 더 높을 수 있습니다. 소아에서의 사망률은 10% 미만으로 추정됩니다.
스티븐스-존슨 증후군의 사망률은 약 5%입니다.
SJS 및 TEN의 치료
화상센터나 집중치료실에서 치료
아마도 사이클로스포린, 코르티코스테로이드, 혈장분리반출술, 면역 글로불린 또는 면역억제제
스티븐스-존슨 증후군 또는 중독성 표피 박리를 앓는 사람은 입원 처리됩니다. 이러한 질환을 유발한 것으로 의심되는 모든 약물을 즉시 중단해야 합니다. 가능하다면 화상센터나 집중치료실에서 치료를 받고 감염이 발생하지 않도록 철저히 관리해야 합니다(중증 화상 참고). 환자가 생존하면 피부는 스스로 재생되며, 화상과 달리 피부 이식이 필요하지 않습니다. 손상된 피부를 통해 손실된 체액과 염분은 정맥을 통해 주입합니다.
특정 약물이 도움이 될 수 있는 이론적인 이유는 있지만, 생존을 개선한다고 확인된 확실한 근거는 없으므로 이 질환을 치료하기 위해 약물을 사용하는 것에는 논란이 있습니다. 사이클로스포린으로 활동성 물집과 피부 박리 기간이 감소되고 생존률도 증가될 수 있습니다. 일부 의사는 처음 며칠 내에 코르티코스테로이드를 다량 투여하는 것이 유익하다고 생각하지만, 코르티코스테로이드에 의해 중대한 감염의 발생 위험이 커질 수 있으므로 사용하지 않아야 한다고 생각하는 의사들도 있습니다. 감염이 발생했다면 의사는 즉시 항생제를 투여해야 합니다.
의사들은 혈장분리반출술을 실시할 수 있습니다. 혈장 교환을 위해 환자의 혈액을 채취하여 혈장을 혈액으로부터 분리하여 폐기합니다. 이 과정을 통해 아마도 두 질환을 유발할 수 있는 약물과 항체(면역체계 단백질)를 포함한 유해한 특정 물질을 혈액으로부터 제거합니다. 물질을 제거한 후, 혈액 세포는 환자에게 돌려보냅니다.
의사들은 독성 표피 괴사용해를 치료하기 위해 인간 면역 글로불린을 정맥 내 투여할 수 있습니다. 이 물질은 피부 세포에 대한 추가 손상을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
면역억제제라는 약물을 투여할 수 있습니다. 면역억제제는 면역체계를 약화(억제)하여 신체 조직을 공격하지 못하게 하는 데 도움을 줍니다. 종양괴사인자(TNF) 억제제는 면역억제제의 일종입니다. 인플릭시맙, 에타네르셉트와 같은 TNF 억제제는 염증을 야기하는 면역 과정의 억제를 돕기 위해 스티븐스-존슨 증후군 또는 독성 표피 괴사용해 환자들에게 투여합니다.