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폐-신장 증후군

작성자:

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 6 2018| 최근 내용 수정일 6 2018

폐-신장 증후군은 미만성 폐포 출혈(폐 안쪽으로 발생하는 재발성 또는 지속성 출혈)과 사구체신염(신장 미세 혈관의 손상으로, 신체 부종, 고혈압, 소변 내 적혈구 증상을 보임)이 함께 발생합니다.

  • 폐-신장 증후군은 거의 항상 자가면역 질환으로 인해 발생합니다.

  • 진단 검사에는 소변검사, 신체가 자가 조직에 반응하고 있음을 나타내는 일부 단백질(항체)의 혈액 검사, 때때로 폐 또는 신장 조직 분석 등이 포함됩니다.

  • 치료는 코르티코스테로이드, 종종 사이클로포스파마이드(화학요법 약물) 또는 신체의 면역체계를 억제하는 리툭시맙과 기타 약물을 필요로 합니다.

면역체계의 중요한 기능은 감염에 대항하는 것입니다. 이를 위해 면역체계는 미생물을 환자가 가진 이물질로 인식한 후, 신체에서 미생물을 제거하기 위해 이와 결합하는 단백질(항체)을 생성합니다. 자가면역 질환이 있는 경우, 신체가 자신의 조직을 이물질로 잘못 인식하여 이에 반응합니다. 폐를 침범하는 자가면역 질환의 경우, 면역체계가 폐 조직을 공격하고 손상시킵니다. 또한 폐에 영향을 미치는 자가면역 질환이 종종 다른 기관, 특히 신장에 영향을 미칩니다.

폐-신장 증후군은 특정 질환이 아닌, 증후군입니다. 증후군은 함께 발생하기는 하지만 여러 다른 질환들이나 심지어 기타 증후군으로 인해 발생할 수 있는 일련의 증상 및 기타 이상입니다. 폐-신장 증후군은 다양한 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 폐-신장 증후군은 폐에 혈액을 공급하는 소혈관의 광범위한 손상으로, 혈액이 폐의 작은 기낭(폐포)에 축적되게 하는 미만성 폐포 출혈을 수반합니다. 또한 사구체(신장에서 작은 구멍을 통해 혈액을 여과하는 미세 혈관 다발) 질환인 사구체신염을 앓고 있습니다. 사구체신염은 신체 조직 붓기(부종), 고혈압, 소변 내 적혈구 존재를 특징으로 합니다.

원인들

폐-신장 증후군의 가장 일반적인 원인은 다음과 같은 자가면역 질환입니다.

덜 일반적인 자가면역 원인은 다음과 같습니다.

부가적인 원인으로는 다음이 있습니다.

증상

전형적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 기침(주로 객혈)

  • 호흡 곤란

  • 신체의 부기(부종)

가끔 증상이 폐부전, 중증의 호흡 곤란, 피부의 청색 변색(청색증)을 야기할 정도로 충분히 중증이기도 합니다. 폐부전이 발생하는 경우, 신체 조직이 충분한 산소를 공급받지 못해 환자가 사망할 수 있습니다.

신장이 연관된 경우, 소변 내 혈액이 발견되기도 하지만, 양이 매우 적은 경우 혈액이 눈에 보이지 않을 수 있습니다. 또한 신장이 연관되면 혈압이 상승합니다. 폐, 신장과 관련된 증상이 동시에 발생하지 않을 수 있습니다.

때때로 질병이 갑자기 발적할 수 있습니다.

진단

  • 혈액 및 소변 검사

  • 흉부 X-레이

  • 신축성 있는 관찰 튜브를 삽입하여(기관지경술) 액체로 세척(기관지폐포 세척)

  • 때때로 분석을 위해 소량의 폐 또는 신장 조직 조각을 채취하는 절차(생검)

폐-신장 증후군을 진단하려면, 미만성 폐포 출혈(미만성 폐포 출혈 증후군에서와 같은)과 신장 손상(사구체신염)이 둘 다 존재해야 합니다.

의사들이 종종 개인의 증상과 흉부 X-레이 소견으로 미만성 폐포 출혈을 진단할 수 있습니다. 흉부 X-레이는 대개 폐 출혈로 인한 폐 내 비정상적인 흰색 패치를 보여줍니다. 증상과 흉부 X-레이 소견을 기반으로 한 진단이 명확하지 않은 경우(예: 환자가 기침으로 피를 토하지 않은 경우), 의사는 신축성이 있는 관찰 튜브를 폐로 삽입(기관지경술)한 후 액체로 폐포를 세척(기관지폐포 세척)하여 혈액이 있는지 확인해야 할 수 있습니다.

혈중 적혈구 수치는 빈혈 검사를 위해 측정합니다.

사구체신염은 증상, 소변검사, 신장 기능 혈액 검사로 진단합니다.

폐-신장 증후군이 진단된 후, 의사는 원인을 파악하려 노력합니다. 의사는 환자의 자가 조직을 공격하는 항체(자가항체)에 대한 혈액 검사를 지시합니다. 검사 결과가 원인을 밝혀내지 못하는 경우, 의사는 분석을 위해 소량의 폐 또는 신장 조직을 제거해야 할 수 있습니다(생검).

치료

  • 코르티코스테로이드(예: 프레드니손)

  • 때때로 사이클로포스파마이드(화학요법 약물)

  • 혈액에서 원치 않는 항체를 제거하는 절차(혈장 교환이라고 함)

대부분의 사람들에서 폐-신장 증후군은 자가면역 질환으로 인해 발생하기에, 치료는 일반적으로 면역체계를 억제하는 고용량의 코르티코스테로이드(예: 프레드니손)를 필요로 합니다. 환자가 심하게 아픈 경우, 종종 면역체계를 추가로 억제하기 위해 사이클로포스파마이드를 투여합니다. 사이클로포스파마이드 대신 리툭시맙을 사용할 수 있습니다.

혈장 교환(신체에서 원치 않는 항체를 제거하는 절차)이 종종 도움이 됩니다.

질병이 진행될 때까지(질병의 급성 발적이 완화될 때까지), 많은 사람들이 지지 요법을 필요로 합니다. 예를 들어, 산소를 공급받거나, 장기간 환기기를 사용해야 할 수 있습니다. 수혈도 필요할 수 있습니다. 신장이 제대로 기능하지 못하면, 신장 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

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