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특발성 폐 혈철소증

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

의학적으로 검토됨 2021년 9월 9일

특발성 폐 혈철소증은 폐에 출혈을 반복적으로 일으켜 폐에 철분이 축적(혈철소증)되게 만드는 드문 질환입니다.

특발성 폐 혈철소증은 폐의 출혈(미만성 폐포 출혈 미만성 폐포 출혈 미만성 폐포 출혈은 폐 안쪽에 재발성 또는 지속성 출혈을 일으키는 증후군으로, 대부분 자가면역 질환으로 인해 발생합니다. 일반적인 증상은 호흡 곤란, 기침, 종종 객혈입니다. 보통 흉부 X-레이, 혈액 검사, 때때로 신축성이 있는 관찰 튜브로 호흡 통로를... 더 읽기 )과 관련이 있는 드문 질환입니다. 폐로 누출된 적혈구가 분해되어 철분을 방출하며, 이는 폐에 축적되어 손상을 일으킵니다(혈철소증 혈철소증 혈철소증은 조직에 혈철소라고 불리는 철분 침착물의 과도한 축적에 대해 사용되는 용어입니다. ( 철분 과부하 개요도 참조.) 대체로 폐와 신장에 혈철소증이 나타납니다. 혈철소증은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다. 조직으로의 직접 출혈과 이후 적혈구의 파괴 및 조직으로의 철분 방출 혈관 내의 적혈구가 파괴되어 철분이 혈액으로 방출되고 신장이... 더 읽기 또한 참조). 특발성이란 감지할 수 있는 기저 질환이 없음을 의미합니다. 이는 주로 10세 미만의 소아에서 발생하지만, 청년과 중년층에도 영향을 미칠 수 있습니다. 산소와 이산화탄소의 교환을 담당하는 폐 세포의 근본적인 문제로 인한 것으로 생각되며, 자가 면역 장애 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 로 인한 것일 수 있습니다. 이 질환이 발병한 환자 중 일부는 복강병 복강병 복강병은 소장 내벽에서 특징적 변화를 일으켜서 흡수장애를 초래하는 유전성 글루텐(밀, 보리, 호밀 등에서 발견되는 단백질) 불내성 질환입니다. 장 내벽은 글루텐 단백질을 섭취한 후에 염증이 발생합니다. 성인의 증상으로는 설사, 영양결핍, 체중 감소 등이 있습니다. 소아의 증상으로는 복부 배부품, 부피가 크고 매우 심한 악취가 나는 대변,... 더 읽기 복강병 을 앓기도 합니다.

면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 의 중요한 기능은 감염에 대항하는 것입니다. 이를 위해 면역체계는 미생물을 환자가 가진 이물질로 인식한 후, 신체에서 미생물을 제거하기 위해 이와 결합하는 단백질(항체 항체 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 )을 생성합니다. 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 이 있는 경우, 신체가 자신의 조직을 이물질로 잘못 인식하여 이에 반응합니다. 폐를 침범하는 자가면역 질환의 경우, 면역체계가 폐 조직을 공격하고 손상시킵니다. 또한 폐에 영향을 미치는 자가면역 질환이 종종 다른 기관, 특히 신장에 영향을 미칩니다.

증상

성인에게 나타나는 가장 흔한 증상은 활동 중 숨가쁨과 철결핍 빈혈의 증상입니다.

진단

  • 흉부 영상 촬영

  • 혈액 검사

  • 기관지폐포 세척

증상이 있는 환자의 경우, 빈혈이 있는지 확인하기 위한 혈액 검사를 실시합니다.

특발성 폐 혈철소증은 기관지폐 세척 기관지경술과 함께 실시되는 절차 기관지경술은 관찰 튜브(기관지경)를 통해 후두와 기도를 육안으로 직접 검사하는 시술입니다. 기관지경술은 의사가 큰 기도(기관지)를 통해 폐를 볼 수 있도록 끝부분에 카메라가 달려있습니다. 의사는 또한 기관지경을 통해 작은 도구를 통과시켜 폐장애를 진단하고 일부 폐장애를 치료하는 데 도움이 되도록 폐 또는 기도 조직 검체를 채취할 수 있습니다... 더 읽기 기관지경술과 함께 실시되는 절차 을 통해 확진됩니다. 이 시술을 실시하는 중 의사는 폐의 작은 기도에 기관지경을 삽입한 다음 기구를 통해 식염수를 주입합니다. 그 후 의사는 식염수 빼내고 검사를 위해 실험실로 보냅니다. 검사 결과 과다한 철분의 증거가 나타나고 이러한 소견의 원인이 되는 다른 질환이 없다면 확진이 이루어집니다.

진단이 여전히 확실치 않다면, 특발성 폐 혈철소증을 진단하기 위해 의사는 폐 생검을 시행할 수 있습니다.

치료

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