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굿파스쳐 증후군

(Goodpasture Disease; Goodpasture's Syndrome; Anti-GBM Antibody Disease)

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일

굿파스쳐 증후군은 폐로의 출혈과 진행성 신부전이 발생하는 드문 자가면역 질환입니다.

  • 일반적으로 호흡 곤란과 객혈을 경험할 수 있습니다.

  • 진단을 내리기 위해 혈액과 소변 검체에 대한 실험실 검사와 흉부 X-레이가 필요합니다.

  • 영구적인 폐와 신장 손상을 방지하기 위해 코르티코스테로이드, 사이클로포스파마이드(화학요법 약물)를 사용하거나, 혈장 교환을 실시합니다.

면역체계의 중요한 기능은 감염에 대항하는 것입니다. 이를 위해 면역체계는 미생물을 환자가 가진 이물질로 인식한 후, 신체에서 미생물을 제거하기 위해 이와 결합하는 단백질(항체)을 생성합니다. 자가면역 질환이 있는 경우, 신체가 자신의 조직을 이물질로 잘못 인식하여 이에 반응합니다. 폐를 침범하는 자가면역 질환의 경우, 면역체계가 폐 조직을 공격하고 손상시킵니다. 또한 폐에 영향을 미치는 자가면역 질환이 종종 다른 기관, 특히 신장에 영향을 미칩니다.

증후군은 함께 발생하기는 하지만 여러 다른 질환들로 인해(또는 심지어 기타 증후군으로 인해) 발생할 수 있는 일련의 증상 및 기타 이상입니다. 굿파스쳐 증후군은 일반적으로 신장 손상과 미만성 폐포 출혈(폐-신장 증후군)을 야기하는 자가면역 질환입니다. 가끔 굿파스쳐 증후군이 신장 또는 폐에만 영향을 미칩니다.

굿파스쳐 증후군은 보통 젊은 남성들에게서 발생합니다. 일부 사람들은 유전적으로 취약한 것으로 보입니다. 이들의 경우, 흡연, 그리고 덜 흔하게 일부 용제와 같은 환경 내 물질, 또는 바이러스성 기도 감염으로 인해 반응을 일으켜 신체의 특정 부분을 파괴하려 시도하는 항체를 생성하게 할 수 있습니다. 이러한 항체는 보통 폐의 작은 기낭(폐포)과 모세혈관, 신장 여과 구조를 손상시킵니다. 항체는 폐와 신장 기능을 방해하는 염증을 초래합니다.

대부분의 사람들에서 굿파스쳐 증후군의 첫 번째 징후는 신속 진행성 사구체 신염이라고 하는 일종의 신장 문제이며, 폐 문제는 절반 정도에서만 확실하게 나타납니다.

증상

굿파스처 증후군의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 숨가쁨

  • 기침

  • 계획하지 않은 체중 감소

  • 피로

  • 혈뇨

  • 객혈

피로 및 창백함은 실혈에서 기인하는 빈혈의 증상일 수 있습니다. 일부의 경우, 신장 손상으로 인해 다리에 부기(부종)가 나타날 수도 있습니다.

증상이 빠르게 악화될 수 있습니다. 가끔 증상이 폐부전, 중증의 호흡 곤란, 헐떡거림, 피부의 청색 변색(청색증)을 야기할 정도로 충분히 중증이기도 합니다. 폐부전이 발생하는 경우, 신체 조직이 충분한 산소를 공급받지 못해 환자가 사망할 수 있습니다.

다량의 혈액을 상실할 수 있습니다. 동시에, 신장 기능이 빠르게 멈출 수 있습니다.

폐에서 발생한 출혈과 관련된 증상은 신장 손상과 관련된 증상이 나타나기 몇 주에서 심지어 몇 년 전에 발생할 수 있습니다.

진단

  • 흉부 X-레이

  • 때때로 신축성 있는 관찰 튜브를 삽입하여(기관지경술) 액체로 세척(기관지폐포 세척)

  • 혈액 및 소변 검사

  • 신장 조직의 생검

폐 질환과 관련된 증상이 있는 사람의 경우 대개 흉부 X-레이를 시행합니다. 흉부 X-레이 결과, 양쪽 폐에서 폐 출혈로 인한 비정상적인 흰색 패치가 나타납니다. 증상과 X-레이 결과를 기반으로 한 폐 출혈 존재 여부가 명확하지 않은 경우(예: 환자가 기침으로 피를 토하지 않은 경우), 의사는 신축성이 있는 관찰 튜브를 폐로 삽입(기관지경술)한 후 액체로 폐포를 세척(기관지 폐포 세척)해야 할 수 있습니다.

소변 검사 결과, 혈액과 단백질이 있는 것으로 나타납니다. 혈액 검사가 종종 빈혈이 있음을 보여줍니다.

실험실 검사 결과 혈액의 특징적인 항체도 나타납니다.

의사는 보통 분석을 위해 소량의 신장 조직을 떼어 냅니다(신장 생검). 표본이 특정 패턴의 항체 미세 침전을 보여줍니다.

치료

  • 혈액에서 원치 않는 항체를 제거하는 절차(혈장 교환)

  • 정맥내로 투여하는 코르티코스테로이드(예: 메틸프레드니솔론)와 사이클로포스파마이드

  • 때때로 투석 또는 신장 이식

굿파스쳐 증후군이 중증의 폐 기능 상실, 신장 기능 완전 상실, 사망으로 빠르게 이어질 수 있습니다.

이러한 환자는 혈장 교환(혈액에서 원치 않는 항체를 제거하는 절차)을 받습니다.

면역체계 활동을 억제하기 위해 고용량의 코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드를 정맥내로 투여합니다. 면역계를 억제하는 또 다른 약물인 리툭시맙은 사이클로포스파마이드 투여로 인해 심각한 부작용이 있는 사람들에게 종종 사용됩니다.

이러한 조합의 치료를 조기에 실시하면 폐와 신장 기능을 유지하는 데 도움을 줍니다. 일단 신장에 손상이 일어나는 경우 이는 대개 영구적이며, 환자는 투석 또는 신장 이식을 받아야 할 수 있습니다.

질환이 진행될 때까지 많은 사람들은 지지요법이 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 당분간 산소를 공급하거나 (기계 환기기를 사용하여) 호흡을 도와 줘야 할 수 있습니다. 또한, 혈액 또는 혈액 제제 수혈이 필요할 수 있습니다.

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