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굿파스쳐 증후군

(굿파스쳐병; 굿파스쳐 증후군; 항GBM 항체 질환)

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
  • 일반적으로 호흡 곤란과 객혈을 경험할 수 있습니다.

  • 진단을 내리기 위해 혈액과 소변 검체에 대한 실험실 검사와 흉부 X-레이가 필요합니다.

  • 영구적인 폐와 신장 손상을 방지하기 위해 코르티코스테로이드, 사이클로포스파마이드(화학요법 약물)를 사용하거나, 혈장 교환을 실시합니다.

면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 의 중요한 기능은 감염에 대항하는 것입니다. 이를 위해 면역체계는 미생물을 환자가 가진 이물질로 인식한 후, 신체에서 미생물을 제거하기 위해 이와 결합하는 단백질(항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 )을 생성합니다. 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 이 있는 경우, 신체가 자신의 조직을 이물질로 잘못 인식하여 이에 반응합니다. 폐를 침범하는 자가면역 질환의 경우, 면역체계가 폐 조직을 공격하고 손상시킵니다. 또한 폐에 영향을 미치는 자가면역 질환이 종종 다른 기관, 특히 신장에 영향을 미칩니다.

굿파스쳐 증후군은 보통 젊은 남성들에게서 발생합니다. 일부 사람들은 유전적으로 취약한 것으로 보입니다. 이들의 경우, 흡연, 그리고 덜 흔하게 일부 용제와 같은 환경 내 물질, 또는 바이러스성 기도 감염으로 인해 반응을 일으켜 신체의 특정 부분을 파괴하려 시도하는 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 를 생성하게 할 수 있습니다. 이러한 항체는 보통 폐의 작은 기낭(폐포)과 모세혈관, 신장 여과 구조를 손상시킵니다. 항체는 폐와 신장 기능을 방해하는 염증을 초래합니다.

굿파스처 증후군의 증상

굿파스처 증후군의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 숨가쁨

  • 기침

  • 계획하지 않은 체중 감소

  • 피로

  • 혈뇨

  • 객혈

다량의 혈액을 상실할 수 있습니다. 동시에, 신장 기능이 빠르게 멈출 수 있습니다.

폐에서 발생한 출혈과 관련된 증상은 신장 손상과 관련된 증상이 나타나기 몇 주에서 심지어 몇 년 전에 발생할 수 있습니다.

굿파스쳐 증후군의 진단

  • 흉부 X-레이

  • 때때로 신축성 있는 관찰 튜브를 삽입하여(기관지경술) 액체로 세척(기관지폐포 세척)

  • 혈액 및 소변 검사

  • 신장 조직의 생검

폐 질환과 관련된 증상이 있는 사람의 경우 대개 흉부 X-레이를 시행합니다. 흉부 X-레이 결과, 양쪽 폐에서 폐 출혈로 인한 비정상적인 흰색 패치가 나타납니다. 증상과 X-레이 결과를 기반으로 한 폐 출혈 존재 여부가 명확하지 않은 경우(예: 환자가 기침으로 피를 토하지 않은 경우), 의사는 신축성이 있는 관찰 튜브를 폐로 삽입(기관지경술 기관지경술 기관지경술은 관찰 튜브(기관지경)를 통해 후두와 기도를 육안으로 직접 검사하는 시술입니다. 기관지경술은 의사가 큰 기도(기관지)를 통해 폐를 볼 수 있도록 끝부분에 카메라가 달려있습니다. 의사는 또한 기관지경을 통해 작은 도구를 통과시켜 폐장애를 진단하고 일부 폐장애를 치료하는 데 도움이 되도록 폐 또는 기도 조직 검체를 채취할 수 있습니다... 더 읽기 기관지경술 )한 후 액체로 폐포를 세척(기관지 폐포 세척 기관지경술과 함께 실시되는 절차 기관지경술은 관찰 튜브(기관지경)를 통해 후두와 기도를 육안으로 직접 검사하는 시술입니다. 기관지경술은 의사가 큰 기도(기관지)를 통해 폐를 볼 수 있도록 끝부분에 카메라가 달려있습니다. 의사는 또한 기관지경을 통해 작은 도구를 통과시켜 폐장애를 진단하고 일부 폐장애를 치료하는 데 도움이 되도록 폐 또는 기도 조직 검체를 채취할 수 있습니다... 더 읽기 기관지경술과 함께 실시되는 절차 )해야 할 수 있습니다.

소변 검사 결과, 혈액과 단백질이 있는 것으로 나타납니다. 혈액 검사가 종종 빈혈이 있음을 보여줍니다.

실험실 검사 결과 혈액의 특징적인 항체도 나타납니다.

굿파스쳐 증후군 치료

  • 혈액에서 원치 않는 항체를 제거하는 절차(혈장 교환)

  • 정맥내로 투여하는 코르티코스테로이드(예: 메틸프레드니솔론)와 사이클로포스파마이드

  • 때때로 투석 또는 신장 이식

굿파스쳐 증후군이 중증의 폐 기능 상실, 신장 기능 완전 상실, 사망으로 빠르게 이어질 수 있습니다.

면역체계 활동을 억제하기 위해 고용량의 코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드를 정맥내로 투여합니다. 면역계를 억제하는 또 다른 약물인 리툭시맙은 사이클로포스파마이드 투여로 인해 심각한 부작용이 있는 사람들에게 종종 사용됩니다.

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