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폐고혈압

작성자:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

폐고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다.

  • 여러 가지 장애가 폐고혈압의 원인이 될 수 있습니다.

  • 환자들은 대개 약간의 운동만으로도 에너지가 손실되면 호흡 곤란을 겪으며, 일부는 약간의 운동만으로도 현기증과 피로를 느낍니다.

  • 흉부 X-레이, 심전도법(ECG), 심장초음파검사는 진단에 실마리를 제공하지만 확인을 위해 우심실과 폐동맥의 혈압을 측정해야 합니다.

  • 원인을 치료하고 폐를 통과하는 혈류를 개선하는 약물을 사용하면 도움이 됩니다.

혈액은 심장의 오른쪽에서 폐동맥을 거쳐 폐의 작은 혈관(모세혈관)으로 이동하며, 이곳에서 혈액의 이산화탄소를 제거하고 산소를 공급합니다. 일반적으로 폐동맥의 혈압이 낮으며, 심장의 오른쪽이 왼쪽보다 근육질이 적습니다(폐동맥을 통해 혈액을 폐로 통과시키는 데에는 힘과 노력이 상대적으로 적게 들기 때문). 반대로 좌측 심장은 더 높은 압력을 거슬러 혈액을 전신으로 통과시키기 때문에 근육질이 많아서 훨씬 힘이 셉니다.

폐동맥의 혈압이 충분히 높은 수준까지 상승하면 이 상태를 폐고혈압이라 합니다. 폐고혈압이 있는 경우, 혈액을 우측 심장에서 폐동맥으로 내보내는 것이 훨씬 힘들어집니다. 시간이 지남에 따라 우측 심실이 두꺼워지고 비대해져 폐성 심장 폐성 심장 폐성 심장은 폐동맥 고혈압(폐의 높은 혈압)을 야기하는 기저 폐장애에서 기인하는 심장 우측 심실의 비대와 비후화입니다.우심실의 비대와 비후화는 심부전을 초래합니다. 폐동맥 고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 폐장애가 여러 방식으로... 더 읽기 이 발생하며, 이는 우측 심부전 폐고혈압 을 야기합니다.

폐고혈압의 원인

현재 폐고혈압은 질병의 원인에 근거하여 다음과 같이 5개 그룹으로 분류합니다.

  • 폐동맥 고혈압

  • 좌측 심부전

  • 폐장애나 낮은 혈중 산소 수치

  • 혈전을 유발하는 만성 질환

  • 다른 기전

폐동맥 고혈압은 다른 수많은 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 종종 명확한 원인 없이 발생하기도 합니다(특발성). 여성은 특발성 폐고혈압에 남성보다 2배로 영향을 받으며 평균 약 35세에서 진단이 이루어집니다. 이 질환이 있는 가족에서 다수의 유전적 돌연변이가 확인되었습니다(유전성). 선천성 유전적 돌연변이가 폐고혈압을 야기하는 실제 기전은 아직 알려지지 않았습니다. 펜플루라민(및 기타 관련 체중 감량 약물), 암페타민, 코카인 및 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)와 같은 여러 가지 약물과 독소가 폐동맥 고혈압의 위험 인자로 확인되었습니다. 임신 20주 후에 임산부가 SSRI를 복용하는 경우, 신생아에게 폐고혈압이 발생할 위험이 일반적인 수준보다 높습니다. 또한 폐동맥 고혈압은 문맥 고혈압 문맥 고혈압 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은... 더 읽기 , HIV 감염 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염은 점진적으로 특정 백혈구를 파괴하고 후천성 면역결핍 증후군(AIDS)을 일으킬 수 있는 바이러스성 감염입니다. HIV는 바이러스 또는 바이러스에 감염된 세포가 있는 체액(혈액, 정맥 또는 질액 등)과의 밀접한 접촉을... 더 읽기 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 , 선천성 심장병 심장의 선천적 결손 , 주혈흡충증 주혈흡충증 주혈흡충증은 주혈흡충이라 불리는 일부 편충(흡충류)에 의한 감염입니다. 사람들은 흡충으로 감염된 민물에서 수영하거나 목욕함으로써 주혈흡충증에 감염됩니다. 감염은 가려운 발진을 일으키고 몇 주 후 발열, 오한, 근육통, 피로, 메스꺼움, 복통과 이후에는... 더 읽기 , 전신 경화증 전신 경화증 전신 경화증은 피부, 관절, 내부 기관의 퇴행성 변화와 흉터, 혈관 이상을 특징으로 하는 드문 만성 자가면역 류마티스 질환입니다. 전신 경화증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 손가락 부기, 간헐적인 손가락 냉기와 푸른 변색, 영구적(보통 고정) 자세로의... 더 읽기 전신 경화증 (피부경화증)과 같은 특정 질환이 있는 환자에게도 발생할 수 있습니다.

폐장애나 낮은 혈중 산소 수치 또한 폐고혈압의 원인이 될 수도 있습니다. 장애로 인해 폐가 손상되면 폐를 통해 혈액을 퍼 올리는 데에는 더 많은 힘이 필요합니다. 가장 일반적인 증상으로 만성 폐쇄성 폐질환(COPD 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) )이 있습니다. 시간이 지나면서 COPD에 의해 폐 속에 있는 작은 혈관(모세혈관)이 작은 기낭(폐포)과 함께 파괴됩니다. COPD에서 폐고혈압의 단 하나 가장 중요한 원인은 낮은 혈중 산소 수치로 인해 발생하는 폐동맥의 협착입니다. 또한 수면 무호흡증 수면 무호흡 수면 무호흡은 수면을 방해할 정도로 호흡이 오랫동안 반복적으로 멈추고, 때로는 일시적으로 혈액 내 산소량이 감소하고 이산화탄소량이 증가하는 심각한 장애입니다. 수면 무호흡증 환자는 낮에 매우 졸려 하며, 취침 시 큰 소리로 코골이를 하고 숨이 차거나... 더 읽기 수면 무호흡 , 고지대에 거주하거나 장기간 방문하는 등 혈중 산소 수치를 감소시키는 다른 상태가 폐고혈압을 유발할 수 있습니다. 폐고혈압을 유발할 수 있는 다른 폐장애에는 폐섬유증 특발성 폐섬유증 특발성 폐섬유증은 특발성 간질성 폐렴의 가장 일반적인 형태입니다. 특발성 폐섬유증은 주로 50세 이상, 보통 과거에 흡연자였던 사람에게 영향을 미칩니다. 기침하고 호흡 곤란을 경험하며 피곤함을 느낄 수 있습니다. 치료는 호흡 재활, 폐 이식, 약물(예... 더 읽기 , 낭성 섬유증 낭성 섬유증(CF) 낭성 섬유증은 특정 분비선이 이상하게 농후한 분비물을 배출하여 조직 및 기관 손상, 특히 폐와 소화관 손상을 유발하는 유전병입니다. 낭성 섬유증은 농후한 점성 분비물이 폐를 비롯한 다른 기관을 막는 선천성 유전적 변이로 인해 발생합니다. 복부 팽만,... 더 읽기 , 사르코이드증 사르코이도증 사르코이도증은 감염 세포(육아종)의 비정상적 수집으로 신체의 많은 기관에 형성되는 질환입니다. 사르코이도증은 일반적으로 20~40대의 사람, 유럽 혈통과 미국계 흑인에게서 가장 자주 발생합니다. 많은 기관, 가장 일반적으로는 폐에 영향을 미칠 수 있습니다... 더 읽기 사르코이도증 , 폐 랑게르한스 세포 조직구증 폐 랑게르한스 세포 조직구증 폐 랑게르한스 세포 조직구증은 조직구와 호산구(백혈구의 일종)라는 세포가 폐에서 확산되어 흉터를 초래하는 장애입니다. 증상이 없을 수도 있고 기침과 호흡 곤란이 있을 수 있습니다. 진단에는 컴퓨터 단층촬영, 그리고 일반적으로 폐 조직의 표본 분석이 필요합니다... 더 읽기 (육아종증), 그리고 수술이나 상해로 인한 상당량의 폐 조직 상실 등이 있습니다.

특정 만성 질환은 반복적으로(만성) 혈전을 일으킬 수 있으며, 다리의 심부 정맥에 발생하는 혈전(심부 정맥 혈전증 심부정맥 혈전증(DVT) 심부정맥 혈전증은 심부정맥 안에 혈전(피떡)이 형성되는 것으로, 일반적으로 다리에 형성됩니다. 정맥이 손상되거나, 장애 때문에 혈액이 엉기거나, 어떤 이유로 혈액이 심장으로 복귀하는 것이 느려지면, 정맥 안에 혈전이 형성될 수 있습니다. 혈전은 다리나... 더 읽기 심부정맥 혈전증(DVT) 이라고 함)이 전형적인 예입니다. 다리에서 발생한 혈전이 떨어져 나와 정맥계와 심장의 우측을 통해 이동하다가 폐동맥이나 폐의 작은 동맥에서 막혀 폐색전증 폐색전증(PE) 폐색전증은 일반적으로 혈전(피떡) 또는 드물게 다른 물질의 축적으로 인해 발생한 후 혈류를 통해 전달되는 고체 물질(색전)로 인해 폐 동맥(폐동맥)에 폐색이 발생하는 것입니다. 다른 물질이 색전을 초래하고 동맥을 막을 수 있기는 하지만, 폐색전증은 일반적으로... 더 읽기 을 유발할 수 있습니다. 이러한 혈전이 제대로 해결되지 않으면 폐동맥이 좁아지고 뻣뻣해질 수 있습니다. 이로 인해 만성 혈전색전성 폐고혈압이라는 일종의 폐고혈압이 발생합니다.

폐고혈압의 증상

활동 동안 숨가쁨이 폐고혈압의 가장 흔한 증상이며, 실제로 이 상태를 가진 모든 사람에서 발생합니다. 일부 사람들은 활동하는 동안 현기증 또는 피로를 느낍니다. 환자는 신체 조직에 산소가 충분히 공급되지 않으므로 자신이 허약하다고 느끼기 쉽습니다. 기침(드물게 객혈), 쌕쌕거림과 같은 다른 증상들은 보통 기저 폐장애로 인해 발생합니다. 체액이 혈관 밖으로 유출되어 조직으로 유입되면서 특히 다리에서 붓기(부종)가 발생할 수 있습니다. 부기는 대개 우측 심부전이 발생했다는 징후입니다. 드물게 폐고혈압 환자의 목소리가 쉬기도 합니다.

폐고혈압의 진단

  • 의사의 평가

  • 흉부 X-레이, 심장초음파검사, 심전도법

  • 심장 도관술

의사는 증상에 기반하여, 특히 기저 폐장애 또는 폐고혈압의 다른 알려진 원인을 가진 사람에서 폐고혈압을 의심할 수 있습니다. 흉부 X-레이 흉부 X-레이 심장 질환을 가진 것으로 생각되는 사람은 정면과 측면에서 흉부 X-레이를 촬영합니다. 일반적으로 환자는 똑바로 서 있지만, 서 있을 수 없는 경우 침대에 누워 있는 사람들에게 흉부 X-레이를 촬영할 수 있습니다. 그 후 기계를 이용하여 대상자의 몸을... 더 읽기 흉부 X-레이 , 심장초음파검사 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 초음파 촬영은 움직이는 이미지를 생성하기 위해서 내부 구조에서 산란하는 고주파(초음파)를 사용합니다. X-레이를 사용하지 않습니다. 심장의 초음파 촬영(심장초음파검사)은 뛰어난 이미지를 제공하고 다음과 같은 이유로 심장 질환을 진단하는 데 가장 널리... 더 읽기 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 , 심전도법 심전도 검사 심전도 검사(ECG)는 심장의 전기 신호를 증폭하여 기록하는 빠르고, 간단하고, 통증이 없는 검사입니다. 이 기록인 심전도(ECG로도 알려짐)는 다음에 대한 정보를 제공합니다. 각 심박동을 촉발하는 심장의 부분(동방 결절이라 불리는 박동조율기) 심장의... 더 읽기 심전도 검사 등의 검사를 수행하며, 흉부 X-레이를 통해 비대해진 폐동맥을 볼 수 있습니다. 의사들이 심전도법(ECG)과 심장초음파검사를 사용하여 폐성 심장이 발생하기 전 심장 우측에 특정 문제가 있는지 검사할 수 있습니다. 예를 들어, 심초음파상에서 우심실의 비후 또는 우심실과 우심방 사이의 삼첨판에서 발생하는 혈액의 부분 역류를 발견할 수 있습니다.

폐기능 검사는 의사가 폐 손상의 정도를 판단하는데 도움을 줍니다. 팔동맥에서 혈액 검체를 채취하여 혈액 내 산소 수치를 측정할 수 있습니다.

폐고혈압의 원인을 파악하고 중증도를 판단하기 위해 다른 검사를 실시할 수 있습니다. 예를 들어, 이러한 검사에는 폐장애에 관한 상세한 정보를 얻기 위한 흉부의 고해상도 컴퓨터 단층촬영(CT), 자가면역 질환을 확인하는 혈액 검사, 폐에 혈전이 있는지 검사하는 CT 혈관조영술 등이 있을 수 있습니다. 유전성 폐동맥 고혈압의 원인을 찾기 위해 유전적 돌연변이에 대한 검사를 실시할 수 있습니다.

폐고혈압 치료

  • 폐고혈압 원인의 치료

  • 종종 혈관을 확장하는 약물, 산소 보충과 같은 증상을 완화시켜 주는 치료

  • 때때로 항응고제, 폐 이식과 같이 합병증을 예방하거나 낫게 하기 위한 치료

폐고혈압의 치료는 원인을 확인했을 때 원인을 치료하는 방법이 최상의 방법입니다.

혈관확장제(혈관을 확장하는 약물)는 폐동맥 혈압을 낮추어 효력을 발휘합니다. 혈관확장제가 삶의 질을 개선하고, 생존 기간을 연장하며, 폐 이식을 고려해야 할 때까지의 시간을 연장할 수 있습니다. 그러나 혈관확장제 사용이 일부 사람들에서 위험하므로, 의사는 대개 이러한 약물을 투여하기 전 환자가 심장 도관술 검사실에서 검사를 받는 동안 먼저 이 약물의 효과를 시험해볼 수 있습니다. 혈관확장제가 기저 폐장애로 인한 폐고혈압 환자에게 효과가 있는 것으로 입증되지 않았습니다. 반면, 혈관확장제는 종종 다음과 같은 질환을 앓는 환자에게 나타나는 폐고혈압에 도움이 됩니다.

  • 특발성 또는 유전성 폐고혈압

  • 자가면역 질환

  • 만성 간질환

  • HIV 감염

  • 일부 선천성 심장 장애

  • 약물이나 독소로 인해 발생한 폐고혈압

  • 만성 혈전색전성 폐고혈압

혈관확장제에는 정맥내로 투여하는 에포프로스테놀, 흡입을 통해 투여하는 일로프로스트 또는 트레프로스티닐, 피하로 주사하는 트레프로스티닐, 또는 경구로 투여하는 셀렉시팍과 같이 폐동맥을 확장시키는 프로스타시클린과 관련된 약물이 있습니다. 혈관확장제는 경구로도 투여할 수 있으며, 포스포디에스테라제-5 억제제(예: 실데나필과 타달라필), 엔도텔린 수용체 길항제(보센탄, 암브리센탄, 마시텐탄), 구아닐레이트 사이클레이즈 자극제(리오시구아트) 등이 포함됩니다. 엔도텔린은 혈관 수축을 야기하는 혈액 내 물질입니다. 포스포디에스테라제 억제제와 구아닐레이트 사이클레이즈 자극제는 신체에 일반적으로 존재하는 물질인 산화 질소가 폐동맥을 넓힐(확장할) 수 있는 능력을 증가시켜 줍니다.

혈액 내 산소 수치가 낮으며 폐고혈압이 있는 환자의 경우 비강 캐뉼라 또는 산소 마스크를 통해 산소를 지속적으로 투입하면 폐동맥 내 혈압을 낮출 수 있으며 호흡 곤란을 완화시킬 수 있습니다. 이뇨제 약물은 대개 우심실을 효과적인 박동을 위한 정상 크기로 유지하는데 도움이 되며 다리의 부기를 완화시켜줍니다. 또한 항응고제를 투여하여 혈전과 이로 인한 폐색전증 폐색전증(PE) 폐색전증은 일반적으로 혈전(피떡) 또는 드물게 다른 물질의 축적으로 인해 발생한 후 혈류를 통해 전달되는 고체 물질(색전)로 인해 폐 동맥(폐동맥)에 폐색이 발생하는 것입니다. 다른 물질이 색전을 초래하고 동맥을 막을 수 있기는 하지만, 폐색전증은 일반적으로... 더 읽기 위험을 줄일 수 있습니다.

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