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폐 랑게르한스 세포 조직구증

(호산구성 육아종; 폐 육아종증 X; 폐 조직구증 X; 폐 랑게르한스 세포 육아종증; 조직구증)

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 4일

폐 랑게르한스 세포 조직구증은 조직구와 호산구(백혈구의 일종)라는 세포가 폐에서 확산되어 흉터를 초래하는 장애입니다.

  • 증상이 없을 수도 있고 기침과 호흡 곤란이 있을 수 있습니다.

  • 진단에는 컴퓨터 단층촬영, 그리고 일반적으로 폐 조직의 표본 분석이 필요합니다(생검).

  • 어떠한 치료가 도움이 되는지는 알려져 있지 않으나, 금연이 도움이 될 수 있습니다.

랑게르한스 세포 조직구증은 폐뿐만 아니라 다른 기관(예: 뇌하수체, 뼈, 림프절)에 영향을 미칠 수 있습니다. 원인은 미상이고 장애는 드뭅니다. 20세와 40세 사이의 백인 흡연가에게서만 발생합니다. 폐 랑게르한스 세포 조직구증은 이물질을 청소하는 세포인 조직구, 그리고 덜 한 정도이긴 하나 일반적으로 알레르기 반응에 관련된 세포인 호산구의 폐 침윤으로 시작됩니다.

증상

약 15%의 사람은 증상이 없으며, 다른 이유로 흉부의 진단 영상 검사가 수행될 때 장애를 처음 발견합니다. 나머지는 기침, 숨가쁨, 열, 심호흡 시 악화되는 흉통, 피로와 체중 감소가 발생합니다. 기흉 기흉 기흉은 흉막(폐를 덮고 흉벽 내부를 에워싸고 있는 얇고 투명하며 두 층으로 이루어진 막)의 두 층 사이에 공기가 존재하는 것으로, 부분적 또는 전체적인 폐 허탈을 야기합니다. 증상에는 호흡 곤란과 흉통이 포함됩니다. 진단은 흉부 X-레이를 통해 이루어집니다. 일반적으로 흉부에 삽입된 플라스틱 도관이나 튜브로 공기를 배출해 치료됩니다. (흉막... 더 읽기 기흉 (폐 허탈)은 폐낭 파열로 인한 일반적인 합병증입니다. 이는 폐 랑게르한스 세포 조직구증 환자들의 10~25%에서 발생하고 발현되는 첫 번째 증상의 원인일 수 있습니다. 흉터는 폐를 경직시키고 산소를 혈액 안과 밖으로 이전할 수 있는 능력을 손상시킵니다. 객혈하는 사람도 조금 있습니다.

일부 사람은 뼈 일부에서의 통증 또는 병리학적 뼈 골절(뼈가 장애로 얇아졌기에 약간의 손상 후에도 발생하는 골절)을 경험합니다. 조직구증이 또한 뇌의 뇌하수체에 영향을 미치는 경우, 몇몇 사람은 중추성 요붕증 중추성 요붕증 중추성 요붕증은 희석뇨의 과다 생산(다뇨)을 야기하는 호르몬인 바소프레신(항이뇨 호르몬)의 부족으로 인한 것입니다. 중추성 요붕증에는 여러 원인이 있으며 뇌종양, 뇌손상, 뇌수술, 결핵, 몇 가지 종류의 다른 질병을 포함합니다. 주요 증상은 과도 갈증과 과도 소변 생산입니다. 진단은 소변 검사, 혈액 검사, 수분 제한 검사에 근거합니다.... 더 읽기 을 경험합니다. 과도한 양의 희석된 소변이 나오기도 합니다. 중추성 요붕증이 있는 사람은 없는 사람보다 예후가 더 나쁩니다.

진단

  • 흉부 X-레이와 컴퓨터 단층촬영

흉부 X-레이는 결절, 작고 두꺼운 벽의 폐낭, 폐 랑게르한스 세포 조직구증에 일반적인 다른 변화를 보여줍니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 진단을 내릴 수 있을 만큼 충분하게 자세히 이러한 변화를 보여줄 수 있습니다. 폐기능 검사 폐기능 검사(PFT) 폐기능 검사는 폐에서 공기를 유지하는 능력, 공기를 내보내거나 들여보내는 능력, 산소를 흡수하는 능력을 측정합니다. 폐기능 검사는 문제에 대한 특정한 원인을 정의하기보다 폐장애의 일반 유형과 심각도를 발견하는데 좋습니다. 그러나 이 검사를 사용하여 천식 및 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 등의 특정한 장애를 진단할 수 있습니다. (또한 폐장애... 더 읽기 폐기능 검사(PFT) 는 폐가 유지할 수 있는 공기의 양이 정상 수치 미만이라는 것을 보여줍니다.

CT가 진단을 확립하지 못하는 경우, 생검이 필요합니다.

뼈 X-레이는 뼈도 영향을 받았음을 보여줄 수 있습니다.

치료

  • 금연

  • 코르티코스테로이드 또는 면역억제제

절반 정도의 사람이 진단 후 12년 이상 살아 있습니다. 사망은 일반적으로 호흡 부전 호흡 부전 호흡 부전은 혈액 내 산소 수치가 너무 낮거나 혈액 내 이산화탄소 수치가 위험할 정도로 높아진 상태입니다. 기도를 막거나 폐 조직을 손상시키거나 호흡 조절 근육을 약화시키거나 호흡 욕구를 감소시키는 상태가 호흡 부전을 유발할 수 있습니다. 환자는 호흡이... 더 읽기 또는 폐성 심장 폐성 심장 폐성 심장은 폐동맥 고혈압(폐의 높은 혈압)을 야기하는 기저 폐장애에서 기인하는 심장 우측 심실의 비대와 비후화입니다. 우심실의 비대와 비후화는 심부전을 초래합니다. 폐동맥 고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 폐장애가 여러 방식으로 폐동맥 고혈압을 야기할 수 있습니다. 산소 수치가 장기간 낮은 경우, 폐동맥이 수축되고... 더 읽기 으로 인해 발생합니다. 폐 랑게르한스 세포 조직구증 환자들은 금연해야 합니다. 금연 금연 대개 매우 어렵기는 하지만, 금연은 흡연자가 건강을 위해 할 수 있는 가장 중요한 일 중 하나입니다. 금연은 즉시 건강에 유익한 효과를 보이며 시간이 지남에 따라 그 정도가 증가합니다. 금연하는 이들은 과민하고 불안하고 슬프고 초초해질 수 있습니다. 이러한 증상은 시간이 지남에 따라 감소합니다. 또한, 금연은 주변 사람들의 건강에도 유익한... 더 읽기 하면 약 1/3의 경우 개선됩니다.

확실히 효과적인 요법은 없을지라도, 사이클로포스파마이드와 같은 면역억제제 및/또는 코르티코스테로이드로 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 치료할 수 있습니다.

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산소와 이산화탄소 교환
호흡기 계통의 기능은 산소와 이산화탄소 기체를 교환하는 것입니다. 다음 중 폐의 어떤 위치에서 이 교환이 발생합니까?

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