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특발성 폐실질 탄력섬유증

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일

특발성 폐실질 탄력섬유증은 느리게 진행되는 드문 특발성 간질성 폐렴입니다.

  • 종종 재발성 감염, 숨가쁨, 건성 기침이 나타납니다.

  • 의사들은 이 질환을 진단하기 위해 컴퓨터 단층촬영과 때때로 폐 생검을 사용합니다.

  • 치료를 위해 보통 코르티코스테로이드를 투여합니다.

특발성 폐실질 탄력섬유증은 특발성 간질성 폐렴으로 분류되는 드문 질환입니다.

원인은 미상이나, 전문가들은 재발성 폐 감염과 관련이 있을 수 있다고 생각합니다. 그러나 유전적 및 자가면역 요인이 또한 특발성 폐실질 탄력섬유증에 영향을 미칠 수 있습니다.

남성과 여성이 거의 동일한 수준으로 영향을 받습니다. 특발성 폐실질 탄력섬유증은 모든 연령대에서 발생합니다. 그러나 질환이 시작되는 연령 중앙값은 약 57세입니다. 가장 영향받는 사람들은 비-흡연자들입니다.

재발성 감염, 숨가쁨, 건성 기침이 나타날 수 있습니다. 기흉은 질병 경과 동안 일반적입니다.

특발성 폐실질 탄력섬유증 진단을 위해 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시해야 합니다. 간혹 진단을 확정하기 위해 폐 생검이 필요한 경우가 있습니다.

이 질환에 적절한 치료는 알려져 있지 않습니다. 때때로 의사들은 일부 다른 특발성 간질성 폐렴에서 효과적이기에 코르티코스테로이드를 투여하나, 특발성 폐실질 탄력섬유증에서 이의 효과는 알려져 있지 않습니다.

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