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특발성 폐섬유증

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일

특발성 폐섬유증은 특발성 간질성 폐렴의 가장 일반적인 형태입니다.

  • 특발성 폐섬유증은 주로 50세 이상, 보통 과거에 흡연자였던 사람에게 영향을 미칩니다.

  • 기침하고 호흡 곤란을 경험하며 피곤함을 느낄 수 있습니다.

  • 치료는 호흡 재활, 폐 이식, 약물(예, 피르페니돈, 닌테다닙) 등입니다.

특발성 폐섬유증에서 알려지지 않은 이유로 폐에 점진적으로 흉터가 생깁니다. 일부 가족들이 질환의 영향을 받은 1명 이상의 구성원을 가지고 있기에, 유전적 요소가 있는 것처럼 보입니다. 특발성 폐섬유증의 일부 환자들에서 특정 유전자 돌연변이가 확인되었습니다.

특발성 폐섬유증의 증상

주요 증상은 활동 중 숨가쁨, 기침, 체력 감소로 서서히 시작됩니다. 대부분이 사람에게 있어 증상은 약 6개월부터 몇 년까지의 기간 동안 악화됩니다.

질환이 진행됨에 따라 혈액 내 산소 수치가 감소하고, 피부는 푸른색을 띄며(청색증이라고 함), 손가락 끝이 두꺼워지거나 곤봉 모양이 될 수 있습니다(손가락 곤봉증 인식 그림 참조). 심장의 긴장은 우심실을 확장시키고 궁극적으로는 우측 심부전 심부전(HF) 심부전은 심장이 신체의 요구에 부응할 수 없어서 혈액량이 감소하고 정맥과 폐에 혈액이 모이며(울혈), 그리고/또는 심장을 더욱 약화시키거나 경화시킬 수 있는 다른 변화로 이어집니다. 심장의 수축 작용 또는 이완 작용이 불충분할 때, 일반적으로 심장 근육이... 더 읽기 심부전(HF) 을 초래할 수 있습니다. 청진기를 통해 의사는 종종 폐의 수포음을 듣습니다.

특발성 폐섬유증의 진단

  • 흉부 컴퓨터 단층촬영

  • 때로는 폐 생검

흉부 X-레이가 대개 양쪽 폐의 아래 부분에서 폐 손상을 보여줄 수 있습니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)이 일반적으로 손상과 두꺼운 흉터를 보다 자세히 보여줍니다. 폐기능 검사 폐기능 검사(PFT) 폐기능 검사는 폐에서 공기를 유지하는 능력, 공기를 내보내거나 들여보내는 능력, 산소를 흡수하는 능력을 측정합니다. 폐기능 검사는 문제에 대한 특정한 원인을 정의하기보다 폐장애의 일반 유형과 심각도를 발견하는데 좋습니다. 그러나 이 검사를 사용하여 천식 및 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 등의 특정한 장애를 진단할 수 있습니다. (또한 폐장애... 더 읽기 폐기능 검사(PFT) 는 폐가 유지할 수 있는 공기의 양이 정상 수치 미만이라는 것을 보여줍니다. 혈액 검체를 분석하거나(동맥혈 가스 분석 동맥혈 가스(ABG) 분석 및 맥박 산소측정 동맥혈가스검사는 동맥 혈맥 내에 있는 산소와 이산화탄소의 수치를 측정하고 혈액의 산도(pH)를 결정합니다. 바늘을 사용한 동맥으로부터의 혈액 검체 채취가 몇 분 동안 불편을 야기할 수 있습니다. 일반적으로 검체는 손목의 동맥(요골동맥)에서 채취합니다. 산소, 이산화탄소, 산도 수치는 폐에서 산소를 혈액으로 가져오고 혈맥에서 이산화탄소를 내보내는... 더 읽기 참조) 산소농도계를 이용하면 최소한의 운동(평상시 속도로 걷기) 중에 낮은 산소 수치가 나타나고, 질병이 진행됨에 따라 심지어는 쉬고 있을 때에도 나타납니다.

혈액 검사는 진단을 확진할 수 없지만 비슷한 패턴의 염증과 흉터를 초래할 수 있는 다른 장애를 찾기 위해 수행됩니다. 예를 들어 의사는 자가면역 질환을 검사하기 위해 혈액 검사를 수행합니다.

특발성 폐섬유증 치료

  • 피르페니돈 또는 닌테다닙

  • 폐재활

  • 증상 치료

많은 사람의 경우, 상태가 계속 악화됩니다. 평균적으로 진단 후 약 3년 동안 생존합니다. 일부 사람은 진단 후 5년 이상 생존합니다. 몇 달 내에 사망하는 사람도 있습니다.

피르페니돈과 닌테다닙은 폐 기능 감소를 늦추는 것으로 보입니다. 다른 치료법은 아직 연구 중에 있습니다.

다른 치료들은 증상 완화를 목표로 합니다.

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산소와 이산화탄소 교환
호흡기 계통의 기능은 산소와 이산화탄소 기체를 교환하는 것입니다. 다음 중 폐의 어떤 위치에서 이 교환이 발생합니까?

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