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특발성 간질성 폐렴의 개요

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일
주제 참고 자료

특발성 간질성 폐렴은 알려진 원인이 없고 증상과 폐에 영향을 미치는 방법에서 일부 유사성이 있는 간질성 폐질환입니다.

  • 일부 유형의 이러한 질병은 다른 질병보다 훨씬 더 심각합니다.

  • 진단에는 흉부 X-레이, 컴퓨터 단층촬영 그리고 일반적으로 폐 조직의 표본 분석이 필요합니다(생검).

  • 질병 유형에 따라 치료가 달라집니다.

특발성이라는 단어는 원인 미상을 의미하므로 간질성 폐질환의 원인이 파악되지 않을 때, 특발성 간질성 폐렴이 진단됩니다. 폐렴은 감염으로 간주되기도 하지만 이러한 질환은 감염으로부터 발생된 것 같지는 않습니다.

특발성 간질성 폐렴은 8가지 유형이 있습니다. 주기를 내림차순으로 하면 이 유형은 다음과 같이 정리됩니다.

모든 유형이 기침과 숨가쁨을 초래하고 유사하게 폐에 영향을 미칩니다. 손가락 끝이 비후해지거나 곤봉증이 될 수 있습니다(손가락 곤봉증 인식 그림 참조). 청진기를 통해 의사는 수포음을 들을 수도 있습니다. 증상이 유사할 수 있을지라도, 각각의 장애는 증상이 얼마나 빠르게 나타나는지, 어떻게 치료하는지, 얼마나 심각한지에 따라 다릅니다.

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특발성 간질성 폐렴 유형 비교하기*

장애

가장 자주 영향 받는 사람

영향받은 흡연자 비율

치료

전망

특발성 폐섬유증

50세 이상의 남성에서 보다 빈번

60% 이상

폐재활

폐 이식

피르페니돈 또는 닌테다닙

50~70%가 5년 내에 사망

박리성 간질성 폐렴

30~50세의 남성에서 보다 빈번

90% 이상

금연

코르티코스테로이드

5%가 5년 내에 사망

비특이성 간질성 폐렴

40~60세의 여성에서 보다 빈번

40% 이하

코르티코스테로이드

50% 미만이 5년 내에 사망

잠재성 기질화 폐렴

모든 연령의 사람(보통 40~50세)

50% 이하

코르티코스테로이드

2/3는 완전히 회복되지만 많은 경우에 장애가 반복

사망은 드뭅니다.

호흡 세기관지염 관련 간질성 폐질환

30~50세의 사람(남성이 약간 더 많음)

90% 이상

금연

코르티코스테로이드

사망은 드뭅니다.

급성 간질성 폐렴

모든 연령의 사람

알려지지 않음

최고의 치료법 미상

60%가 6개월 내에 사망

림프성 간질성 폐렴

대개 일체 연령의 여성

알려지지 않음

코르티코스테로이드

예후를 예측하기 어려움

특발성 폐실질 탄력섬유증

일체 연령의 사람들(57세 중앙값 연령)

보통 비흡연자

최고의 치료법 미상(아마도 코르티코스테로이드)

질병은 60%의 사람들에서 진행합니다.

* 주기를 내림차순으로 정렬.

진단

  • 흉부 X-레이와 흉부 컴퓨터 단층촬영

흉부 X-레이를 실시합니다. 또한 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시합니다. 의사는 CT를 이용하여 진단할 수 있습니다. 그렇지 않은 경우, 의사는 현미경으로 검사하기 위해 소량의 폐 조직 검체를 제거합니다(폐 생검). 일반적으로 생검은 흉강경을 이용하여 외과적으로 실시합니다().

대개 혈액 검사도 수행합니다. 이들은 일반적으로 진단을 확진할 수 없지만 다른 장애를 찾아보려는 노력으로써 수행됩니다. 또한 의사들은 심장이 폐질환의 영향을 받았는지 확인하기 위해 심전도법(ECG) 또는 심장초음파검사를 실시할 수 있습니다.

치료

  • 금연

  • 종종 약물, 질병에 따라 코르티코스테로이드 또는 새로운 항섬유화제

  • 때때로 폐 이식

흡연이 질환을 보다 신속하게 진행시킬 가능성이 높기에, 금연이 항상 권장됩니다.

다른 치료는 특발성 간질성 폐렴 유형에 따라 결정되나, 코르티코스테로이드 또는 다른 약물(예, 새로운 항섬유화제)을 포함할 수 있습니다.

일부 사람들에서 폐 이식을 실시합니다.

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