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림프성 간질성 폐렴

(Lymphoid Interstitial Pneumonitis)

작성자:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일

림프성 간질성 폐렴은 성숙 림프구(백혈구의 한 유형)가 폐의 기낭(폐포)에 누적되는 드문 폐질환입니다.

  • 일반적으로 기침과 호흡 곤란을 경험합니다.

  • 진단에는 흉부 X-레이, 컴퓨터 단층촬영, 폐기능 검사가 필요하며, 종종 기관지경술, 생검 또는 둘 모두가 필요합니다.

  • 치료에는 코르티코스테로이드, 면역억제제 또는 둘 다 필요합니다.

림프성 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴의 한 형태입니다. 이는 소아, 보통 인간 면역결핍 바이러스(HIV)에 감염된 소아에서 발생할 수 있습니다. 림프성 간질성 폐렴이 또한 성인에서, 종종 혈장 세포 장애, 쇼그렌증후군, 하시모토 갑상선염, 류마티스 관절염, 전신 홍반성 루푸스(루푸스)와 같은 자가면역 질환이 있는 성인에서 발생할 수 있습니다. 여성과 여아가 보다 일반적으로 영향을 받습니다. 영향받은 성인의 평균 연령은 54세입니다.

증상

소아가 기침, 운동 능력 감소를 보이고, 성장과 체중 증가가 이루어지지 않을 수 있습니다. 성인은 수 개월간 또는 어떤 경우에는 몇 년간 호흡 곤란과 기침을 경험할 수 있습니다. 덜 흔한 증상에는 체중 감소, 열, 관절 통증과 식은땀이 포함됩니다.

진단

  • 흉부 X-레이와 컴퓨터 단층촬영

진단에는 흉부 X-레이, 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 폐기능 검사가 필요합니다. 폐기능 검사는 일반적으로 폐가 보유할 수 있는 공기량의 감소를 보여줍니다. 의사는 종종 기관지경술을 실시하고, 식염수로 폐의 일부를 세척한 후 검사를 위해 세척물(기관지폐포 세척)을 수집합니다.

혈액 검사는 진단을 확립하는 데 도움이 될 수 있는 혈액 단백질 이상을 보여줄 수 있습니다. 이 혈액 단백질 검사는 소아에게 특히 유용하며 진단을 확립하기에 적절할 수 있습니다. 그렇지 않으면, 모든 성인에서 폐 생검이 필요합니다.

치료

  • 코르티코스테로이드 또는 세포독성 약물

예후를 예측하기 어려움 장애는 자체적으로 또는 치료 후 해결되거나 폐섬유증 또는 림프종(암)으로 진행될 수 있습니다. 절반 내지 2/3가 진단 후 5년 이상 생존합니다.

코르티코스테로이드, 세포독성 약물(예: 아자티오프린 또는 사이클로포스파마이드) 또는 둘 다 사용하여 치료하지만, 이러한 약물의 효과는 알려져 있지 않습니다.

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