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유전성 주기적 열 증후군의 개요

작성자:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 3월 3일| 최근 내용 수정일 2020년 3월 6일
주제 참고 자료

유전성 주기적 열 증후군은 보통의 소아 감염이나 그 밖의 명백한 장애로부터 기인하지 않는 열 및 다른 증상들을 주기적으로 유발하는 유전성 장애들입니다.

모든 연령 집단 전체에서 가장 흔한 유전성 주기적 열 증후군은 다음과 같습니다.

다음은 열 증상을 유발하지만 유전성으로 생각되지 않는 비슷한 장애입니다.

  • PFAPA 증후군(주기성 열, 아프타성 구내염, 인두염, 자궁경부선염)

그 외 다른 흔치 않은 증후군들은 다음을 포함합니다.

  • 유전성 크라이오피린 관련 주기적 증후군(크라이오피린 관절증): 이 증후군에는 가족성 한냉 자가염증 증후군(FCAS), 머클-웰스 증후군(MWS), 신생아 발현 다기관 자가염증성 질환(NOMID)이 포함됩니다. 저온에 의해 열, 발진, 관절 통증의 증상들이 주기적으로 나타납니다. 면역체계의 기능을 조절하는 약물인 아나킨라, 릴로나셉트 또는 카나키누맙이 도움이 될 수 있습니다.

  • 고-IgD 증후군: 이 증후군은 발열, 복통, 두통, 관절통, 발진, 림프절 부종을 야기합니다. 비스테로이드성 항염증제(NSAID), 코르티코스테로이드, 아나킨라는 발작 중 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작을 예방하기 위해 아나킨라 또는 카나키누맙을 투여합니다.

  • 종양 괴사 인자 수용체-연관 주기 증후군 (TRAPS): 이 증후군은 열 뿐만 아니라 근육통 및 팔다리의 부기, 복통, 관절통, 발진의 주기적인 증상들을 유발합니다. 증상을 억제시키기 위해 코르티코스테로이드인 프레드니손이 사용됩니다. 증상 악화 시 아나킨라, 카나키누맙 또는 간혹 에타네르셉트가 사용됩니다.

  • PAPA 증후군(화농성 관절염, 괴저성 농피증여드름): 이 증후군은 염증 관절, 피부 궤양 및 여드름을 유발합니다. 사춘기가 되면 관절염이 완화되는 경향이 있으며 피부 문제가 주요 증상입니다. 아나킨라 또는 에타네르셉트가 도움이 될 수 있습니다. 여드름은 항생제 테트라사이클린이나 이소트레티오닌으로 치료합니다.

유전성 주기적 열 증후군의 증상은 일반적으로 소아기에 시작됩니다. 10% 미만의 사람들만 18세 이후에 증상이 나타납니다. 사람들은 주기적으로 열과 감염을 겪지만 각 증상들 사이에는 건강 상태가 양호합니다.

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