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아급성 경화성 범뇌염(SSPE)

작성자:

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

최근 전체 검토/개정 9 2019| 최근 내용 수정일 9 2019

진행성이고 일반적으로 치명적인 뇌 장애인 아급성 경화성 범뇌염은 수개월 또는 수년 후에 나타나는 홍역의 드문 합병증으로, 정신 황폐, 근육 경련 및 발작을 일으킵니다.

  • 아급성 경화성 범뇌염은 홍역 바이러스에 의해 일어납니다.

  • 첫 번째 증상은 일반적으로 좋지 않은 학교 성적, 건망증, 성질 분출, 주의 산만성, 불면 및 환각이 있습니다.

  • 진단은 증상에 기반합니다.

  • 이 장애는 일반적으로 치명적입니다.

  • 아급성 경화성 범뇌염에 대한 치료는 없습니다.

아급성 경화성 범뇌염은 홍역 바이러스로의 장기적인 뇌 감염으로 인한 것입니다. 경우에 따라 바이러스가 홍역 감염 중 뇌로 들어갑니다. 이로 인해 뇌 감염(뇌염)의 즉각적인 증상을 일으킬 수도 있고, 또는 이 바이러스가 문제를 일으키지 않고 오랫동안 뇌에 남아 있을 수 있습니다.

아급성 경화성 범뇌염은 홍역 바이러스가 재활성화되기 때문에 일어납니다. 과거 미국에서는 알려지지 않은 이유로 이 질환이 홍역 감염에 걸린 백만 명 중 약 7~300명, 또한 홍역 백신을 접종받은 백만 명 중 약 1명에서 발생했습니다. 그러나 의사들은 백신접종 후 아급성 경화성 범뇌염에 걸린 환자들의 경우에는 백신접종을 받기 전에 진단받지 않은 경미한 홍역을 앓았을 가능성이 높고, 백신이 아급성 경화성 범뇌염을 야기한 것은 아니라고 생각합니다.

미국 및 서유럽에서는 홍역 백신접종을 널리 시행하기 때문에 아급성 경화성 범뇌염이 드물게 발생합니다. 그러나, 보다 최근의 홍역 발병을 분석해보면, 아급성 경화성 범뇌염의 발생률이 이전에 생각했던 것보다 더 높을 수 있음을 시사합니다.

남성이 여성보다 이 병에 영향을 더 받습니다. 만 2세 전에 홍역에 걸리는 경우에 아급성 경화성 범뇌염 발생 위험이 가장 높습니다. 아급성 경화성 범뇌염은 보통 소아 또는 젊은 성인에서, 일반적으로 20세 전에 시작됩니다.

증상

아급성 경화성 범뇌염의 첫 번째 증상은 좋지 않은 학교 성적, 건망증, 성질 분출, 주의 산만성, 불면 및 환각이 있을 수 있습니다. 팔, 머리 또는 신체의 돌발성 근육 경련이 발생할 수 있습니다. 결국 제어할 수 없는 비정상 근육 움직임과 함께 발작이 발생할 수 있습니다. 지성과 언어 능력이 계속 악화됩니다.

나중에는 근육이 점점 경직되고 삼킴이 어려워질 수 있습니다. 삼킴 곤란은 경우에 따라 자신의 침에 질식되고 폐렴을 초래합니다. 시력을 상실하게 될 수도 있습니다. 마지막 단계에서 체온이 상승할 있고 혈압과 맥박이 비정상이 됩니다.

진단

  • 뇌척수액 또는 혈액 검사

  • 영상 검사

의사가 정신 황폐, 근육 경련, 이전 홍역 병력이 있는 젊은이들에서 아급성 경화성 범뇌염을 의심합니다. 진단은 뇌척수액 검사, 홍역 바이러스에 대한 높은 항체 수치를 보여주는 혈액 검사, 비정상 뇌파도(EEG), 뇌 이상을 보여주는 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통해 확진할 수 있습니다.

검사가 원인을 밝혀내지 못하는 경우, 뇌 생검을 실시해야 할 수 있습니다.

예후

아급성 경화성 범뇌염은 거의 항상 1~3년 내에 치명적입니다. 사망의 원인이 일반적으로 폐렴이지만 폐렴은 이 질병에 의한 심한 쇠약 및 비정상 근육 조절에 의해 발생합니다.

치료

  • 발작에 대한 항경련제

아급성 경화성 범뇌염의 진행을 중단시키기 위해 할 수 있는 일이 없습니다. 발작을 제어 또는 감소시키기 위해 항경련제를 복용할 수 있습니다.

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