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라이증후군

(라이증후군)

작성자:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 10월 24일| 최근 내용 수정일 2019년 10월 25일
주제 참고 자료

라이증후군은 매우 희귀하지만 뇌의 염증과 부기, 그리고 간의 장애와 기능 상실을 유발하는 생명을 위협하는 장애입니다.

  • 라이증후군의 원인은 알려지지 않았지만 바이러스 감염과 아스피린 사용으로 촉발될 수 있습니다.

  • 소아는 일반적으로 바이러스 감염 증상이 있은 후 중증의 메스꺼움, 구토, 혼돈, 및 무기력함이 나타나고, 때로는 혼수를 수반할 수 있습니다.

  • 진단은 소아 정신 상태의 갑작스러운 변화와 혈액 검사 및 간 생검 결과를 토대로 합니다.

  • 예후는 뇌가 영향을 받은 기간과 중증도에 따라 다르게 나타납니다.

  • 치료에는 뇌의 감압 조치가 포함됩니다.

라이증후군의 원인은 알려지지 않았지만 일반적으로 인플루엔자(독감) 인플루엔자(독감) 인플루엔자(독감)는 인플루엔자 바이러스 중 하나가 폐와 기도를 감염시키는 바이러스성 감염입니다. 인플루엔자는 발열, 콧물, 인후통, 기침, 두통, 근육 통증(근육통) 및 전반적으로 아픈 느낌(병감)을 유발합니다. 바이러스는 감염된 사람의 기침 또는 재채기로 나온 분비물들을 흡입하거나 감염된 사람의 코 분비물과 직접 접촉할 때 확산됩니다.... 더 읽기 수두 수두 수두는 수두-대상포진 바이러스에 의한 전염성이 높은 바이러스성 감염으로 작고, 융기된, 물집이 생긴 또는 딱지로 덮인 반점으로 구성된 가려운 특징적 발진을 일으킵니다. 수두는 소아에게 가장 흔히 영향을 미치지만, 백신으로 인해 사례 수가 크게 감소했습니다. 발진이 나타나기 전, 소아는 가벼운 두통, 중등도 열, 식욕 부진 및 전반적으로 아픈... 더 읽기 수두 같은 특정 바이러스에 감염된 후 발생하지만 이러한 감염 동안 아스피린을 복용한 소아에서 더 많이 발생합니다. 라이증후군 촉발 위험의 증가 때문에, 가와사키병 가와사키병 가와사키병은 신체 전체의 혈관에 염증을 유발합니다. 가와사키병의 원인은 알려지지 않았지만 감염과 연관이 있을 수 있습니다. 일반적으로 소아는 열, 발진, 및 딸기 같은 붉은 혀가 있으며, 몇몇은 드물게 치명적인 심장 합병증을 나타낸다. 확립된 기준을 바탕으로 이를 진단합니다. 즉각적인 치료로 거의 모든 소아가 회복합니다. 더 읽기 가와사키병 의 치료를 제외하고, 소아에게 아스피린을 권장하지 않습니다. 아스피린 사용이 감소하여 미국에서는 매년 2명 정도의 소아에게 라이증후군이 나타납니다. 이 증후군은 18세 미만의 소아에게 주로 발생합니다. 미국의 경우 대부분의 증례는 늦은 가을과 겨울에 발생합니다.

라이증후군의 증상

라이증후군은 중증도에 따라 차이가 큽니다. 이 증후군은 상기도 감염, 인플루엔자, 때로는 수두 같은 바이러스 감염의 증상으로 시작합니다. 5~7일 후, 소아는 매우 심한 메스꺼움과 구토를 나타냅니다. 하루 만에 무기력(나태해지고), 혼돈, 방향감 상실, 및 초조감이 나타납니다. 소아 정신 상태의 이러한 변화는 구개골 내의 압력(두개내압) 증가에 의해 유발되며 때로는 발작 소아의 발작 발작은 뇌의 전기 활성의 주기적 장애로 어느 정도의 일시적 뇌 기능 장애로 나타납니다. 유아와 어린 소아에게 발작이 발생하면, 대개 신체 일부나 전체가 움찔하거나 떨리는 일반적인 증상이 나타나지만, 신생아들은 단순히 입맛을 다시거나, 무의식적으로 씹거나, 주기적으로 축 늘어질 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 이 장애의 진단에 사용되며 그... 더 읽기 , 혼수 혼미 및 혼수 혼미는 환자가 강력한 물리적 자극에 의해서만 깨어날 수 있는 무반응입니다. 혼수는 사람이 자극을 받아도 깨어나지 못하고 환자의 눈이 감겨 있는 무반응입니다. 혼미와 혼수는 보통 뇌 양쪽의 많은 부분 또는 의식을 유지하는 데 관여하는 뇌의 특정 부분에 영향을 끼치는 장애, 약물 또는 부상에 의해 발생합니다. 신체 검사, 혈액 검사, 뇌 영상... 더 읽기 , 사망이 이어집니다.

일부 소아의 경우, 간이 제대로 기능하지 않아, 혈액 응고 문제 및 출혈과 혈액 내 암모니아 축적을 초래할 수 있습니다.

라이증후군의 진단

  • 실험실 검사 및 영상 검사

  • 간 생검

의사는 정신 상태 변화 및 구토가 갑자기 발생하는 소아에서 라이증후군을 의심합니다.

라이증후군의 진단을 확인하고 특정 유전성 대사 이상 같은 다른 질환을 배제하기 위해 의사는 혈액을 검사하고 작은 바늘로 간 조직 한 조각을 떼어 냅니다(간 생검 간의 생검 의사들이 예비 수술 동안 간 조직 검체를 채취할 수 있으나, 보다 자주 속이 빈 바늘을 보통 피부를 통해 간으로 삽입하여 검체를 채취합니다. 이 유형의 생검 절차는 경피 간 생검이라 합니다. 다른 유형의 생검 절차는 정맥통과 간 생검이라 합니다. 간 생검을 통해 다른 검사에서 분명치 않은 간에 대한 정보를 얻을 수 있습니다. 의사들이 간... 더 읽기 ). 의사는 머리의 컴퓨터 단층촬영 영상 검사 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 영상 검사 (CT)이나 자기공명영상 영상 검사 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 영상 검사 (MRI)을 실시하고 추가 검사를 위한 뇌척수액을 채취하기 위해 척수 천자 척추 천자 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 척추 천자 를 실시할 수 있습니다.

진단을 확정했다면 증상과 검사 결과에 따라 중증도의 수준을 I(최저)에서 V(최고) 단계로 분류합니다.

라이증후군의 예후

소아의 예후는 뇌가 영향을 받은 기간 및 그 중증도, 질병이 혼수로 진행했는지 여부 뇌압 증가의 중증도, 혈액 내 암모니아 수치에 따라 달라집니다.

소아 사망의 전체 확률은 21% 정도이지만 그 범위는 2% 미만(단계 I)의 경증 질환 소아부터 깊은 혼수 상태인 소아의 80% 이상(단계 IV 또는 V)까지입니다. 이 질병의 급성 단계에서 살아남은 많은 소아는 완전히 회복합니다. 그러나 더욱 심각한 증상을 앓은 소아는 이후 지적 장애, 발작 장애, 또는 근쇠약 같은 뇌 손상 징후를 보일 수 있습니다. 비정상적인 근육 운동이나 특정 신경의 손상도 또한 발생할 수 있습니다.

라이증후군은 재발하지 않습니다.

라이증후군의 치료

  • 뇌의 감압 조치

라이증후군에는 특별한 치료가 없습니다.

소아를 중환자실 병동의 유형 특별한 종류의 치료가 필요한 이들은 특별 치료 병동에 들어갈 수 있습니다. 집중치료실(중환자실)(ICU)은 중하게 아픈 환자를 위한 곳입니다. 이러한 이들은 간, 폐(호흡 보조기가 필요한) 또는 신장(투석이 필요한) 등, 기관의 갑작스러운 전신 기능이상(부전)이 있는 환자들을 포함합니다. 쇼크 상태이거나, 중증 감염이 있거나, 대수술을 받은... 더 읽기 에 입원시킵니다. 뇌의 부기와 압력을 감소하기 위해, 의사는 기관 안으로 관을 삽입하고(기관내 삽관법) 정상 호흡보다 더 높은 속도를 제공하며(과다 환기) 체액을 제한하고 침대 헤드를 높여 신체에서 물을 제거하는 약물(만니톨 같은)을 투여합니다. 또한 의사는 포도당을 공급하여 혈당 수치를 유지합니다. 수시로 의사가 압력 측정 기기를 머리 안에 대고 뇌의 증가된 압력을 관찰합니다.

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