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가와사키병

(가와사키병)

작성자:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 10월 24일| 최근 내용 수정일 2019년 10월 25일
주제 참고 자료

가와사키병은 신체 전체의 혈관에 염증을 유발합니다.

  • 가와사키병의 원인은 알려지지 않았지만 감염과 연관이 있을 수 있습니다.

  • 일반적으로 소아는 열, 발진, 및 딸기 같은 붉은 혀가 있으며, 몇몇은 드물게 치명적인 심장 합병증을 나타낸다.

  • 확립된 기준을 바탕으로 이를 진단합니다.

  • 즉각적인 치료로 거의 모든 소아가 회복합니다.

  • 소아에게 고용량의 면역 글로불린과 아스피린을 투여합니다.

가와사키병은 신체 전체의 혈관벽에 염증(혈관염)을 유발합니다. 가와사키병의 원인은 알려져 있지 않지만 바이러스나 기타 다른 감염성 균이 유전적으로 취약해진 소아에게서 비정상적인 면역 반응을 촉발한다는 것이 증거로 나타납니다. 심혈관의 감염은 매우 심각한 문제를 야기합니다. 이러한 염증은 또한 췌장과 신장 같은 신체의 다른 장기까지 확산할 수 있습니다.

가와사키병은 영아와 성인에게도 감염되지만 가와사키병을 앓는 대부분의 소아는 1~8세의 연령 층입니다. 여아보다 남아가 대략 1.5배 정도 더 많이 감염됩니다. 이 질병은 일본계 소아에게 더 많이 나타납니다. 매년 수천 개의 가와사키병 증례가 미국에서 발생한다고 추정됩니다. 가와사키병은 1년 내내 발생하지만 봄이나 겨울에 가장 자주 발생합니다.

증상

이 질병은 일반적으로 39°C(102.2°F) 이상의 발열로 시작되어 1~3주 동안 오르락 내리락합니다. 체온을 낮추는 약물(아세트아미노펜 및 이부프로펜 등)을 투여하지 않는 한 소아의 체온은 정상으로 돌아오지 않습니다. 하루나 이틀 내 눈이 충혈되지만 분비물은 없습니다. 5일 이내, 일반적으로 몸통 위, 기저귀 차는 부위 주변, 및 구강 내막이나 질 같은 점막에 적색 때로는 고르지 않은 발진이 나타납니다. 발진은 두드러기처럼 보일 수 있거나 홍역 또는 성홍열에 의해 유발된 발진처럼 보일 수도 있습니다. 이러한 소아의 인후는 붉고, 입술이 빨갛게 변하며 메마르고 갈라지며, 혀는 약간 딸기처럼 보이는 적색입니다. 또한 손바닥과 발바닥이 자주빛을 띤 적색으로 변하고 손과 발이 자주 붓습니다. 이 질병이 시작한 후 대략 10일이 지나면 손가락과 발가락의 피부가 벗겨지기 시작합니다. 목의 림프절이 자주 부어 약간 물러집니다. 이 질병은 2~12주 또는 그 이상 지속됩니다.

가와사키병의 합병증

치료하지 않을 경우, 4명 중 최대 1명에서는 대개 질병 시작 후 1~4주부터 시작되는 심장 문제가 발생합니다. 이러한 소아 중 일부는 가장 심각한 심장 문제인 심장동맥 벽의 팽창(관상동맥류)이 발생합니다. 이러한 동맥류는 파열하거나 혈액 응고를 촉발하여 심장마비와 돌연사를 초래합니다. 치료는 심장 합병증의 위험을 약 1/20으로 감소시킵니다.

다른 문제로는 뇌(수막염), 귀, 눈, 간, 관절, 요도, 및 쓸개 등의 내막 조직에 통증을 동반한 염증이 해당됩니다. 이러한 증상은 영구적인 손상을 야기하지 않고 결국 해결됩니다.

진단

  • 입증된 기준

  • 심장에 대한 심전도 및 초음파조영술

  • 실험실 검사

정의한 증상( 가와사키병을 진단하는 방법) 5개 중 최소 4개가 있는 소아는 가와사키병으로 진단합니다.

가와사키병을 진단하는 방법

열이 5일 이상 지속되고 다음의 5가지 증상 중 최소 4가지가 나타나는 소아는 가와사키병으로 진단합니다.

  • 분비물이 없는 눈의 충혈

  • 붉어지고 메말라 갈라지는 입술과 딸기 모양의 적색 혀

  • 손과 발의 부기, 적변, 및 피부 벗겨짐

  • 몸통 위의 고르지 않은 적색 발진

  • 목의 림프절 부기와 물러짐

또한 혈액검사와 혈액과 인후 배양을 실시하여 홍역, 성홍열, 및 소아기 특발성 관절염 같은 유사 증상을 야기하는 다른 장애를 배제합니다.

소아의 심장 장애(소아 심장전문의)나 감염성 질환 치료를 전문으로 하는 의사와 자주 상담합니다.

가와사키병으로 진단 받은 소아에 대해 심전도법(ECG)과 심장의 초음파촬영(심초음파)을 실시하여 심장동맥 동맥류, 심장 판막의 누출, 심장을 둘러싸고 있는 포낭의 염증(심낭염), 또는 심장 근육의 염증(심근염)을 찾습니다. 때때로 이상이 바로 나타나지 않아 증상이 시작된 후 2~3주, 6~8주, 및 필요할 경우 6~12개월 간격으로 이러한 검사를 반복합니다. ECG와 심초음파가 비정상으로 나왔다면 의사가 부하 검사를 실시할 수 있습니다. 심초음파 동안 동맥류가 나타난 소아에게는 심장 도관술을 시술할 수 있습니다.

예후

치료를 할 경우, 질병 발생 8주 이내 관상동맥이 영향을 받지 않은 소아는 완전히 회복할 수 있습니다. 관상동맥 문제가 있는 소아의 경우, 결과는 질병의 중증도에 따라 달라집니다. 그러나, 조기에 치료할 경우, 미국에서 가와사키병을 앓는 소아 중 사망은 거의 없습니다.

치료하지 않을 경우의 사망률은 대략 1%입니다. 사망 소아의 경우 거의가 첫 6개월 내 사망하지만 길게는 10년 후에 사망할 수 있습니다.

동맥류의 대략 2/3가 1년 이내에 사라집니다. 큰 동맥류는 여전히 남아있을 가능성이 높습니다. 그러나 소아의 동맥류가 사라지더라도 성년기에 심장 문제의 위험이 증가합니다.

치료

  • 고용량의 면역 글로불린과 아스피린

가와사키병의 치료는 가능한 한 빨리 시작합니다. 증상 후 10일 이내 치료로 관상동맥 손상 위험은 상당히 감소하며 열, 발진, 및 불편 해소의 속도가 빨라집니다. 1~4일 동안 정맥을 통한 고용량의 면역 글로불린과 구강을 통한 고용량의 아스피린을 투여합니다. 4~5일 동안 소아에서 열이 없어지면 아스피린 용량을 낮추지만 질병 시작 후 최소 8주까지 계속 투여합니다. 관상동맥류가 없고 염증 징후가 사라졌다면 아스피린 투여를 중단할 수 있습니다. 그러나 관상동맥 이상이 있는 소아에게는 아스피린을 사용한 장기적 치료가 필요합니다.

아스피린 사용으로 인플루엔자나 수두를 앓는 소아에서 라이증후군의 위험이 증가하기 때문에, 의사는 소아가 장기적인 아스피린 요법을 비롯하여 권장되는 인플루엔자 백신접종을 매년 받게 합니다. 모든 소아는 또한 적절한 연령에 수두 백신 접종을 받아야 합니다. 소아가 인플루엔자나 수두에 노출되거나 걸렸다면 라이증후군의 위험을 완화하기 위해 때때로 아스피린 대신 디피리다몰을 일시적으로 사용합니다.

큰 관상동맥류를 앓는 소아는 혈액 응고를 방지하는 약물(혈액 응고제)로 치료할 수 있습니다.

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