팔로의 4대 징후에서, 4개의 특정 심장 결손이 함께 발생합니다.
이러한 상태는 산소가 부족한 혈액이 직접 신체로 들어가는 일을 초래할 수 있는 4가지 심장 결손을 포함합니다.
증상에는 경증~중증의 청색증(혈중 산소 부족으로 인한 피부의 청색 변색), 혈중 산소의 갑작스러운 감소로 인한 생명을 위협하는 심한 청색증 발작, 심장 잡음(협착되거나 혈액이 새는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를 통과하는 격렬한 혈류에 의해 생성되는 소리)이 포함됩니다.
진단은 특징적인 잡음과 청색증 존재에 따라 의심하며, 심초음파의 결과에 따라 확진합니다.
이 결손을 교정하려면 수술이 필요합니다.
(심장 결손의 개요 또한 참조.)
4개의 심장 결손은 다음과 같습니다.
심장 우측에서 나가는 통로의 협착
큰 심실 중격 결손(심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽에 있는 구멍)
산소가 부족한 혈액이 우심실에서 대동맥으로 직접 흐를 수 있게 하는 대동맥의 변위(우좌단락 유발), 이는 대동맥 기승이라고도 함
우심실 벽의 비후
팔로의 4대 징후: 4대 결손
팔로의 4대 징후 영아의 경우 우심실에서 나오는 좁아진 통로가 폐로 가는 혈류를 제한합니다. 제한된 혈류는 우심실의 산소가 부족한 혈액이 중격 결손을 통과하여 좌심실과 대동맥 안으로 흐르게 합니다(우좌단락). 신체에 흐르는 혈액의 산소가 부족할수록 신체가 더 파랗게 나타납니다.
심장 우측의 혈류가 심하게 차단되거나 완전히 차단된 영아는 생존을 위해 열려있는 동맥관에 의존하고 있을 수 있습니다. 동맥관은 심장에서 뻗어나온 두 개의 큰 동맥(폐동맥 및 대동맥)을 연결하는 태아의 혈관입니다(정상 태아 순환 참조). 출생 후 동맥관은 더 이상 필요하지 않으며 일반적으로 생후 첫 며칠 이내에 닫힙니다. 그러나 중증 4대 징후가 있는 영아에서 출생 후 동맥관이 계속 열려있는 경우, 대동맥의 혈액 일부가 열려있는 동맥관을 통해 폐로 다시 유입되어 산소를 공급받을 수 있습니다.
팔로의 4대 징후의 증상
주요 증상은 다음과 같습니다.
경증이거나 중증일 수 있는 청색증(피부의 청색 변색)
팔로의 4대 징후가 있는 영아에는 보통 심장 잡음이 있습니다. 심장 잡음은 격렬한 혈액이 협착되거나 혈액이 새는 심장 판막이나 비정상적인 심장 구조를 통과할 때 생성되는 소리입니다.
일부 소아는 명백한 원인 없이 또는 울음이나 장 운동 같은 활동에 반응하여 청색증이 갑자기 악화되는 생명을 위협하는 발작(고청색증 또는 "tet" 발작)을 경험합니다. 소아는 심한 짜증과 숨가쁨을 보이고 의식을 잃을 수 있습니다. 이 발작 동안 종종 심장 잡음이 사라집니다.
팔로의 4대 징후의 진단
팔로의 4대 징후의 치료
경우에 따라 생후 첫 주에 동맥관 개방을 유지하기 위한 프로스타글란딘과 같은 약물
과청색증 발작의 경우, 자세변경, 진정, 산소, 때로는 정맥으로 투여하는 약물 및/또는 수액
과다청색증 발작이 해소된 후 수술을 실시할 수 있을 때까지 경구 베타 차단제를 사용할 수 있습니다.
수술
생존을 위해 열려있는 동맥관에 의존하는 영아의 경우, 열린 동맥관을 유지하기 위해 프로스타글란딘을 정맥 투여하여 생명을 구할 수 있습니다. 동맥관 개방을 유지하면 폐에 여분의 혈액을 보내 영아의 혈중 산소 수준을 증가시킵니다.
과청색증 발작
영아가 과청색증 발작을 보이는 경우, 무릎을 가슴에 가까이 대고 쪼그리도록 하면(무릎가슴자세) 영아가 더 편하게 호흡할 수 있습니다. 흥미롭게도, 팔로의 4대 징후가 있는 소아가 더 자라면 자연스럽게 쪼그리고 앉아서 똑같은 자세를 취하며, 이는 폐로 더 많은 혈액을 밀어 넣어 소아의 상태를 나아지게 해줍니다. 영아를 진정시키고 산소를 공급하는 것도 도움이 됩니다. 이러한 조치가 효과가 없다면 모르핀, 정맥으로 투여하는 수액, 베타-차단제(예: 프로프라놀롤) 또는 페닐에프린과 같은 약물을 투여하여 폐로 향하는 혈류를 개선할 수 있습니다.
과청색증 발작을 경험한 영아나 소아는 즉시 심장 수술을 받아야 합니다. 의사는 수술을 즉시 실시할 수 없는 경우 영아에게 프로프라놀롤을 투여하여 향후 발작의 위험을 낮출 수 있습니다.
수술
팔로의 4대 징후가 있는 영아에서, 결손은 수술로 복구해야 합니다. 산소 수치가 낮거나 영아가 과청색증 발작을 보이는 경우, 수술은 영아기 초기에 실시됩니다. 소아에게 증상이 거의 없다면, 영아기 후기까지 수술이 지연되는 경우도 있습니다.
신생아의 출생 체중이 덜 나가거나 복잡한 결손이 있는 경우, 의사는 수술이 실시될 때까지 폐로 향하는 혈류를 유지하는 덜 침습적인 절차를 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 대동맥을 폐동맥에 연결하기 위해 합성 혈관(단락)을 사용할 수 있습니다. 이 절차는 혈액을 폐로 유도하여 신체의 나머지 부분으로 이동하기 전 보다 많은 혈액이 산소를 얻을 수 있도록 합니다. 또 다른 옵션은 심장 도관술 중에 실시할 수 있으며, 이 경우 끝에 확장이 가능하며 신축성이 있는 튜브(스텐트)가 달린 얇은 튜브(도관)를 다리의 혈관을 통해 심장으로 향하게 합니다. 스텐트는 심장에서 확장되어 폐를 향해 나가는 혈류를 확대시켜 혈액의 산소 농도를 증가시킵니다.
수술 동안 심실 중격 결손을 닫고 우심실에서 나오는 협착된 통로와 협착된 폐동맥판을 확장시키며 동맥관 개존을 닫습니다.
소아는 복구술 전과 대개 복구술 후 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 심장의 선천적 결손에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 부모와 간병인을 위해, 항생제 사용을 요약하는 등 감염성 심내막염의 개요를 제공합니다.