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전폐정맥 환류 이상(TAPVR)

(전폐정맥 연결 이상; TAPVC)

작성자:

Lee B. Beerman

, MD, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC, University of Pittsburgh School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 4일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
주제 참고 자료

전폐정맥 환류 이상에서는 폐에서 일반적으로 산소가 공급된 혈액을 운반하는 혈관인 폐정맥이 심장 우측이 아닌 심장 좌측에 연결됩니다. 그 후 이 혈액은 왼쪽과 오른쪽의 심장 방을 분리하는 벽의 구멍을 통해 왼쪽 심장으로 흐릅니다.

  • 보다 경미한 형태의 전폐정맥 환류 이상이 있는 소아는 유아기에 경증의 영양과 호흡 문제만 있을 수 있습니다.

  • 더 중증인 전폐정맥 환류 이상이 있는 소아에서는 피부의 청색 변색(청색증), 호흡 곤란 및 피로가 있을 수 있습니다.

  • 이러한 이상 중 가장 심각한 형태가 있는 소아는 출생 직후 중증 호흡 곤란 및 청색증이 발생할 수 있습니다.

  • 진단을 위해 심초음파가 필요합니다.

  • 수술적 복구가 필요합니다.

전폐정맥 환류 이상(TAPVR)은 심장의 선천적 결손의 1~2%를 차지합니다.

일반적으로 폐정맥은 폐에서 산소가 공급된 혈액을 좌심방으로 되돌려 보냅니다. 이 산소가 공급된 혈액은 좌심방에서 좌심실로 흘러 들어가며, 좌심실에서 신체로 공급됩니다. (또한 정상 태아 순환 정상 태아 순환 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는... 더 읽기 참조.) 전폐정맥 환류 이상을 갖고 태어난 영아의 폐정맥은 정상적으로 좌심방에 연결되지 않고 대신 비정상적인 경로에 의해 결국 우심방에 연결됩니다. 따라서 대개 산소가 제거된 혈액만 받아 신체에서 폐로 혈액을 보내는 우심방은 산소가 공급된 혈액과 산소가 제거된 혈액을 혼합하여 받습니다. 혈액의 추가 회귀는 부하 증가 및 우측 심장 비대를 유발합니다. 더욱 중요한 점은 폐정맥으로부터의 혈류가 심장의 위로 올라가거나 심장의 아래로 내려가거나 심장의 뒷벽 주위를 흐르는 다양한 경로를 통해 우심방으로 유입된다는 것입니다. 이러한 경로는 좁아지거나 차단될 수 있으며, 이는 폐에 혈액이 되돌아가 축적되어 폐에 압박이 가해져 정상적인 기능을 발휘하지 못하게 합니다. 혈액은 우심방과 좌심방 사이의 구멍(난원공 개존 또는 심방 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 )을 통해 심장의 왼쪽으로만 흐릅니다.

전폐정맥 환류 이상

폐정맥이 좌심방에 연결되지 않는 대신, 전폐정맥 환류가 다양한 연결로를 통해 전신 정맥 순환에 들어갑니다(이 경우 연결 정맥은 심상부 또는 심장 위에 있습니다). 또한 연결 정맥은 심장 아래(심하부) 또는 심장 뒤에 있을 수 있습니다. 전신 혈류는 우좌 심방 단락에 의존합니다.

AO = 대동맥; IVC = 하대정맥; LA = 좌심방; LV = 좌심실; PA = 폐동맥; PV = 폐정맥; RA = 우심방; RV = 우심실; SVC = 상대정맥.

전폐정맥 환류 이상

TAPVR의 증상

TAPVR의 중증 유형이 있는 신생아는 호흡 곤란 및 피부의 청색 변색(청색증)이 나타납니다.

TAPVR의 진단

TAPVR의 치료

  • 수술적 복구

  • 수술 전 심부전 치료

TAPVR이 있는 신생아는 일찍 수술해야 합니다. 폐정맥 경로에 중증 폐색이 있는 경우, 응급 수술을 통한 복구가 종종 필요합니다. 수술을 실시할 때까지 호흡을 개선하기 위해 약물로 심부전을 치료해야 합니다.

수술을 통한 복구는 폐정맥과 좌심방 사이의 넓게 열려있는 연결부를 만드는 과정으로 이루어집니다. 좌심방에서 나오는 비정상적인 연결 경로를 묶습니다.

추가 정보

다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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