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소아의 폐동맥판 협착증

작성자:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 4일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일

폐동맥판 협착증은 혈액이 우심실에서 폐까지 흐르도록 열려있는 폐동맥판(경우에 따라 폐동맥 판막이라고 함)이 좁아지는 것입니다.

  • 폐로 가는 동맥과 우심실 사이의 심장 판막이 좁아집니다.

  • 대부분의 소아에서는 심장 잡음이 유일한 증상이지만 영아에서 협착이 심할 경우 피부의 청색 변색(청색증) 및 우측 심부전의 징후(예: 피로 및 간 비대)도 있을 수 있습니다.

  • 진단은 청진기를 통해 들린 심장 잡음에 근거하여 의심하고 심초음파를 통해 확진합니다.

  • 판막을 여는 풍선 판막성형술이나 이를 재건하는 수술이 때때로 필요합니다.

폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아의 경우, 판막이 약간에서 어느 정도까지 좁아져 판막을 통하여 혈액을 밀어내도록 우심실이 높은 압력에서 다소 강하게 수축합니다. 중증의 협착은 우심실의 압력을 증가시키고 폐에 도달할 수 있는 혈액량을 제한할 수 있습니다. 우심실의 압력이 극도로 높아지면, 우심실로 이어지는 판막이 누출되어 산소가 부족한 혈액이 우심방으로 다시 들어가, 심방 벽의 구멍(심방 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 )을 통해 우좌 단락 혈류 단락 형성 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는... 더 읽기 을 유발할 수 있습니다. 우좌단락에서는 심장 우측의 산소가 부족한 혈액이 심장 좌측에서 나머지 신체로 내보내는 산소가 풍부한 혈액과 혼합됩니다. 신체에 흐르는 혈액의 산소가 부족할수록 신체가 더 파랗게 나타납니다.

증상

폐동맥판 협착증이 있는 대부분의 소아는 증상을 나타내지 않습니다. 중증 폐동맥판 협착증은 피부의 청색 변색(청색증)을 유발할 수 있으며 특히 입술, 혀, 피부 및 손발톱이 파랗게 됩니다. 신생아와 영아는 고연령 소아보다 청색증이 나타날 가능성이 더 높습니다. 중증 폐동맥판 협착이 있는 고연령 소아는 피로 및/또는 숨가쁨을 경험할 가능성이 더 높습니다(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 심부전: 혈액을 내보내고 채우는 문제 심부전은 심장이 신체의 요구에 부응할 수 없어서 혈액량이 감소하고 정맥과 폐에 혈액이 모이며(울혈), 그리고/또는 심장을 더욱 약화시키거나 경화시킬 수 있는 다른 변화로 이어집니다. 심장의 수축 작용 또는 이완 작용이 불충분할 때, 일반적으로 심장 근육이... 더 읽기 심부전: 혈액을 내보내고 채우는 문제 참조).

진단

  • 심초음파

의사는 청진기로 청진하는 동안 특정 유형의 심장 잡음이 들리는 경우 종종 폐동맥판 협착증을 의심합니다. 심장 잡음은 격렬한 혈류가 협착되거나 혈액이 새는 심장 판막이나 비정상적인 심장 구조를 통과할 때 생성되는 소리입니다.

치료

  • 동맥관을 개방 상태로 유지하기 위한 프로스타글란딘과 같은 약물

  • 풍선 판막성형술 또는 수술

치료는 영아의 증상의 중증도에 따라 달라집니다.

신생아에서 청색증을 유발하는 중증 질환은 프로스타글란딘을 정맥으로 투여하여 치료합니다. 프로스타글란딘은 동맥관 개방을 유지시켜 폐에 여분의 혈액을 보내 영아의 혈중 산소 수준을 증가시킵니다. 이 약물은 일반적으로 풍선 판막성형술 또는 수술 절차를 통해 판막을 복구할 때까지 투여합니다. 풍선 판막성형술의 경우, 끝에 풍선이 달린 얇은 튜브(도관)를 팔 또는 다리의 혈관을 통해 협착된 판막을 통과시킵니다. 풍선을 팽창시켜 판막의 협착된 입구를 확장하는 데 사용합니다.

또한 의사는 일반적으로 청색증이 없는 영아의 판막이 중등도로 또는 심하게 협착된 경우 풍선 판막성형술을 실시합니다.

판막이 매우 작거나 현저하게 두꺼우면 풍선 판막성형술로는 충분하지 않을 수 있습니다. 이 경우, 폐동맥판을 열어 재건하기 위해 수술을 합니다.

소아가 치과 의사를 방문하기 전 또는 수술을 받기 전에 항생제를 복용할 필요는 없습니다.

추가 정보

다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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