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동맥간 존속

작성자:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 4일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
주제 참고 자료

동맥간 존속은 폐동맥과 대동맥이 따로 존재하는 대신에 하나의 큰 혈관이 심장을 빠져나가는 선천적 결손입니다. 심장 우측의 산소가 제거된 혈액과 심장 좌측의 산소가 공급된 혈류가 이 하나의 큰 혈관(동맥간)에 들어가서 산소가 공급된 혈액과 산소가 제거된 혈액의 혼합물이 신체와 폐로 흐릅니다.

  • 증상으로는 피부의 청색 변색(청색증)과 호흡 곤란, 모유 섭취 부족, 발한 및 빠른 호흡을 포함한 심부전의 증상이 있습니다.

  • 진단은 심초음파로 이루어집니다.

  • 심부전에 대한 치료 후, 일반적으로 조기에 수술을 통한 복구를 진행합니다.

태아의 심장과 혈관이 발달할 때, 맨 처음에는 동맥간이라고 하는 하나의 큰 튜브가 심장에서 뻗어나옵니다. 일반적으로, 동맥간은 두 개의 혈관(폐동맥과 대동맥)으로 나뉘어집니다(정상 태아 순환 정상 태아 순환 약 100명의 아기 중 하나가 심장 결손을 가지고 출생합니다. 몇몇은 중증이지만 대부분은 그렇지 않습니다. 결함에는 심장의 벽이나 판막 또는 심장으로 들어오거나 나가는 혈관의 기형이 포함됩니다. 심장의 선천적 결손의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는... 더 읽기 또한 참조). 때때로 동맥간은 태아 발달 및 출생 후에 나뉘어지지 않고 지속됩니다. 동맥판과 폐동맥판을 분리하기보다는 하나의 동맥으로 이어지는 하나의 판막인 총동맥간 판막이 있습니다. 하나의 동맥은 심장에서 나온 다음 폐동맥으로 직접 올라갑니다. 언제나 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 이 존재하며, 이로 인해 우심실과 좌심실 모두 총동맥간 판막 전체로 혈액을 펌프질하게 합니다.

동맥간 존속은 심장의 선천적 결손의 1~2%를 차지합니다. 연관될 수 있는 다른 문제로는 팽팽하거나 혈액이 새는 총동맥간 판막, 대동맥궁의 혈류 방해, 동맥관 개존 동맥관 개존 폐동맥과 대동맥을 연결하는 혈관(동맥관)은 일반적으로 출생 후 닫히지만 동맥관 개존(PDA)의 경우 이것이 닫히지 않습니다. 동맥관 개존은 태아에서 폐동맥과 대동맥 사이의 정상 통로가 출생 시 닫히지 않을 때 발생하는 심장의 선천적 결손입니다. 종종 증상이 없으며, 의사가 청진기를 듣는 심장 잡음에 근거하여 진단을 의심합니다. 미숙아는 동맥관... 더 읽기 동맥관 개존 , 심방 중격 결손 심방과 심실 중격 결손 심방과 심실 중격 결손은 심장을 좌측과 우측으로 분리하는 벽(중격)에 있는 구멍입니다. 구멍은 심장 상부의 심방 사이 또는 심장 하부의 심실 사이의 심장벽에 존재할 수 있습니다. 많은 결손은 증상을 유발하지 않고 치료 없이 닫힙니다. 진단은 전형적인 심장 잡음(격렬한 혈류가 협착되거나 누출되는 심장 판막을 통과하거나 비정상적인 심장 구조를... 더 읽기 심방과 심실 중격 결손 , 디조지 증후군 디조지 증후군 디조지 증후군은 출생 시 흉선이 없거나 발육이 부진한 상태로 태어나는 선천성 면역결핍 질환입니다. 디조지 증후군을 앓고 있는 소아는 심장 결함, 부갑상선 발육불량이나 부재, 흉선 발육불량이나 부재, 특이한 얼굴 모양 등 여러 이상을 가지고 태어납니다. 의사는 혈액 검사를 하고, 흉부 X-레이 촬영을 통해 흉선을 찾아 평가하며, 일반적으로... 더 읽기 으로 알려진 유전적 이상 등이 있습니다.

동맥간 존속

동맥간 존속은 태아가 발달하는 동안 동맥관이 발달하면서 폐동맥과 대동맥으로 나뉘어지지 않고 심장에서 뻗어나오는 하나의 큰 혈관이 되는 경우에 발생합니다. 그 결과, 산소를 함유한 혈액(산소가 공급된 혈액)과 산소를 함유하지 않은 혈액(산소가 제거된 혈액)이 혼합되어 신체와 폐로 들어갑니다.

동맥간 존속

동맥간 존속의 증상

동맥간 존속의 진단

  • 심초음파

  • 때때로 심장 도관술, 심장 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술

특징적인 심장 잡음을 포함한 의사가 신생아를 검사하는 동안의 소견을 토대로 진단을 의심합니다. 심장 잡음은 격렬한 혈류가 협착되거나 혈액이 새는 심장 판막이나 비정상적인 심장 구조를 통과할 때 생성되는 소리입니다. 의사가 심장 결손을 의심할 때 실시하는 흉부 X-레이 및 심전도 소견은 일반적으로 진단에 대한 추가 단서를 제공합니다. 심초음파 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 초음파 촬영은 움직이는 이미지를 생성하기 위해서 내부 구조에서 산란하는 고주파(초음파)를 사용합니다. X-레이를 사용하지 않습니다. 심장의 초음파 촬영(심장초음파검사)은 뛰어난 이미지를 제공하고 다음과 같은 이유로 심장 질환을 진단하는 데 가장 널리 사용되는 검사입니다. 비침습적 무해함 비교적 저렴함 광범위하게 이용 가능함 더 읽기 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 (심장의 초음파촬영)로 확진을 합니다.

동맥간 존속의 치료

  • 수술적 복구

  • 수술 전 심부전 치료제(예: 이뇨제, 디곡신, 앤지오텐신 전환 효소 억제제)

수술을 실시할 때까지 호흡을 개선하고 영아를 안정화시키기 위해 약물로 심부전을 치료합니다.

수술은 보통 영아가 생후 1~2개월이 되기 전에 실시됩니다. 영아가 안정화되고 수술의 보다 나은 후보가 되도록 수술 전에 의학적 치료를 사용합니다. 수술은 좌심실에서 총동맥간 판막으로 모든 혈류를 유도하기 위해 심실 중격 결손을 복구하는 패치를 삽입하는 것으로 이루어집니다. 그런 다음 의사는 동맥간에서 폐동맥을 분리한 후 튜브(도관)를 사용하여 우심실에 부착합니다. 이 복구 후, 동맥간은 대동맥으로 기능합니다.

영아기 초기에 도관을 배치하는 경우, 소아가 성장함에 따라 도관 크기가 불충분 해져 도관을 확대하기 위해 추가 수술이 필요합니다. 때로는 해당 소아의 조직을 사용하여 우심실에서 폐동맥으로의 경로를 구축할 수 있으며, 이 경우 소아가 성장함에 따라 조직도 성장할 가능성이 있습니다.

복구술 후, 영향을 받은 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염 감염성 심내막염 감염성 심내막염은 심장 내막(심내막), 그리고 대체로 심장 판막의 감염입니다. 감염성 심내막염은 박테리아가 혈류로 유입되어 이전에 손상된 심장 판막으로 이동하여 부착할 때 발생합니다. 급성 세균성 심내막염은 일반적으로 갑작스런 고열, 빠른 심장 박동... 더 읽기 감염성 심내막염 이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

추가 정보

다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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