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기타 심장의 선천적 결손

작성자:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 3월 18일| 최근 내용 수정일 2019년 3월 20일

다른 많은 심장 결손도 발생할 수 있습니다. (심장 결손의 개요 또한 참조.)

이러한 결손의 대부분은 매우 드뭅니다. 이러한 것 중 일부로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

  • 대동맥폐동맥창

  • 이첨 대동맥판

  • 선천적 수정 대혈관 전위

  • 이중 유출로 우심실

  • 엡스타인 기형

  • 폐동맥폐쇄와 온전한 심실중격

  • 단일 심실 결손

  • 삼첨판 폐쇄증

이러한 결손의 증상은 특정 결손과 그 중증도에 따라 다양하지만, 피부의 청색 변색(청색증) 또는 이상 심장 박동을 야기할 수 있습니다. 의사들은 종종 청진기로 검사하는 동안 심장 잡음을 들을 때 심장 결손을 의심하나, 보통 진단을 확진하기 위해 심초음파(심장의 초음파촬영)를 실시합니다.

일반적으로 결손의 외과적 복구가 필요합니다.

대동맥폐동맥창

대동맥폐동맥창은 대동맥과 폐로 혈액을 공급하는 주요 폐동맥 사이의 비정상적인 개구부입니다. 이는 매우 드뭅니다. 대동맥폐동맥창은 자체적으로 발생하거나 심방 중격 결손, 대동맥 협착, 또는 팔로의 4대 징후와 같은 다른 심장 결손과 함께 발생할 수 있습니다.

증상은 좌우단락의 증상입니다. 커다란 좌우단락은 너무 많은 혈액이 폐로 흘러 들어가서 너무 많은 혈액이 좌심실로 복귀하게 만들며, 이는 심부전의 징후(예를 들면 빠른 호흡, 영양 부족, 쉽게 피곤해짐, 발한)로 이어질 수 있습니다. 유아기에 이러한 증상은 종종 성장 부진을 야기합니다. 또한 좌우단락은 또한 궁극적으로 폐동맥의 고혈압(폐동맥 고혈압참조)으로 이어집니다. 대동맥폐동맥창이 있는 영아의 대부분은 심장 잡음이 있습니다.

의사는 영아를 검사할 때 찾아낸 사실과 영상 검사, 보통 심초음파 결과를 토대로 진단을 내립니다.

대동맥폐동맥창의 외과적 복구는 진단 후 가능한 한 빨리 실시해야 합니다.

이첨 대동맥판

심장의 가장 일반적인 선천적 결손은 이첨 대동맥판입니다. 대동맥판은 열려서 혈액을 좌심실에서 대동맥으로 흐르게 하여 신체로 보내는 판막입니다. 정상적인 대동맥판에는 3개의 첨판, 즉 피판이 있습니다. 판막이 첨판이면, 3개가 아닌 2개의 첨판만 갖고 있기 때문에 정상적으로 열리지 않을 수 있거나(대동맥판 협착이라고 하는 상태) 정상적으로 닫히지 않아 혈액이 신체에 가는 대신 심장으로 다시 유출될 수 있습니다(대동맥판 역류라고 함).

이첨 대동맥판은 때때로 영아, 소아, 청소년에서 문제를 야기할 수 있으나, 보통 성인이 될 때까지 문제를 야기하지 않습니다. 이첨 대동맥판이 있는 사람은 대동맥판 역류, 대동맥판 협착, 대동맥 비대및 심장 판막 감염(감염성 심내막염참조)과 같은 위험이 있습니다. 구체적인 증상은 발생하는 합병증에 따라 다릅니다. 감염성 심내막염 환자는 열이 발생할 수 있습니다. 대동맥판 협착증이나 대동맥판 역류가 발생하면 쉽게 피로해지고 숨가쁨, 실신, 심박동 감지(심계항진), 흉통을 경험할 수 있습니다.

의사는 청진기로 검사하는 동안 심장 잡음이 들리거나 딸깍거리는 소리가 들리는 경우 이첨 대동맥판을 의심합니다. 그런 다음 심초음파로 진단을 확진합니다.

대동맥판은 대동맥판 역류 또는 협착이 발생하면 복구하거나 대치할 수 있습니다. 대동맥판 협착증은 때때로 심장 도관술 중에 풍선 팽창으로 치료할 수 있습니다.

이첨 대동맥판에 대해서는 가족력의 경향(유전성)이 있기 때문에 이첨 대동맥판이 있는 사람의 가까운 친척들은 선별 심초음파를 받을 수 있습니다.

선천적 수정 대혈관 전위

선천적 수정 대혈관 전위는 비교적 드뭅니다. 선천적 수정 대혈관 전위에서는, 대동맥과 폐동맥의 정상적인 연결이 역전되지만 심장 하부 방(심실)도 역전되어 비정상 연결을 “교정”하게 합니다. 영향을 받은 대부분의 영아는 심실 중격 결손, 폐동맥판 협착증 및 엡스타인 기형 또는 삼첨판의 다른 결손과 같은 다른 심장 이상도 있습니다.

이러한 이상은 광범위한 증상을 초래합니다. 비정상적으로 느린 심장 박동(심장 차단이라고 함)이 발생할 수 있습니다. 심장 차단에서는 심장의 상부 방에서 나온 전기 신호가 하부 방으로 내려가지 않습니다. 심장 차단은 박동조율기로 치료합니다.

영향을 받은 소아가 성인기에 도달함에 따라, 일반적인 우려사항은 우심실의 근육벽 기능이 악화되는 것이며, 이는 심부전을 유발할 수 있습니다.

중증 기능 장애가 발생할 경우, 심장 이식 필요할 수 있습니다.

이중 유출로 우심실

이중 유출로 우심실의 경우, 대동맥과 폐동맥 모두 우심실에 연결되어 있고 좌심실에 연결되는 동맥이 없습니다. 이중 유출로 우심실이 있는 영아는 또한 심실 사이에 구멍이 있습니다(심실 중격 결손 참조). 좌심실의 산소가 풍부한 혈액은 심실 중격 결손을 통과하여, 산소가 풍부한 혈액이 심장에서 나가기 전에 우심실의 산소가 부족한 혈액과 혼합될 수 있게 합니다. 따라서 일부 산소가 부족한 혈액이 신체에 순환됩니다. 증상은 폐동맥판 협착증과 같은 심장의 관련 이상에 따라 다릅니다. 증상으로는 빠른 호흡, 영양 부족, 쉽게 피곤해짐 및/또는 입술, 손발톱바닥, 피부의 청색 변색(청색증)이 있습니다. 수술적 복구가 필요합니다.

엡스타인 기형

엡스타인 기형은 판막이 혈액을 심방으로 거꾸로 누출되게 만드는 삼첨판의 이상입니다. 일부 연구에 따르면 산모가 임신 중에 리튬을 사용한 영아에서 이 이상의 위험이 증가한 것으로 나타났습니다. 심방 중격 결손, 폐동맥판 협착증, 볼프-파킨슨-화이트 증후군이 종종 이 이상과 함께 발생합니다.

신생아는 푸르스름할 수 있으며(신체가 충분한 산소를 받고 있지 않음을 나타냄), 아니면 성인이 되어 이상 심장 박동이 발생할 때까지 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

비정상 삼첨판이 심각한 증상을 야기하는 경우, 판막을 외과적으로 복구합니다.

폐동맥폐쇄와 온전한 중격

폐동맥폐쇄의 경우 폐동맥판이 제대로 형성되지 않고 열리지 않아, 혈액이 폐로 흐르지 않으며 산소를 공급하지 못합니다. 따라서 산소가 부족한 혈액이 신체에 순환됩니다. 폐동맥폐쇄는 다른 심장 질환 및 관상동맥의 이상과 함께 자주 발생합니다. 증상과 외과적 치료 옵션은 존재하는 다른 이상의 유형에 따라 달라집니다.

단일 심실 결손

단일 심실 이상에는 하나의 기능적 심실만 존재하는 모든 복잡한 심장 결손이 포함됩니다. 증상은 정확한 이상에 따라 다릅니다. 대부분의 영아는 피부가 푸른 빛을 띠게 됩니다(청색증). 단일 심실이 있는 영아는 보통 출생 직후 집중치료실에서 치료를 받아야 합니다. 수술적 복구가 필요합니다.

삼첨판 폐쇄증

삼첨판 폐쇄증은 우심실 발육부전을 동반하여 삼첨판이 없는 것입니다. 다른 심장 결손도 존재하며 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 폐동맥판 협착증, 및 대혈관 전위를 포함할 수 있습니다. 영아는 피부가 푸른 빛을 띠게 됩니다(청색증). 다른 증상은 또한 존재하는 다른 이상에 따라 다릅니다. 진단은 심초음파로 이루어집니다. 치료는 수술적 복구입니다.

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