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기관지폐 형성이상(BPD)

작성자:

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 1월 7일| 최근 내용 수정일 2020년 1월 8일

기관지폐 형성이상은 장기적인 인공호흡기(공기가 폐로 들어갔다 나오도록 돕는 기계) 사용 및/또는 장기적인 보충 산소 필요성에 의해 유발되는 신생아의 만성 폐 장애입니다.

  • 이 장애는 매우 미숙하게 태어난 영아, 중증 폐 질환이 있는 영아, 장기간 동안 인공호흡기 또는 산소가 필요했던 영아, 또는 폐에 아직 발달하지 않은 기낭이 있는 영아에서 가장 많이 발생합니다.

  • 호흡이 빠르고, 힘들거나, 둘 다 발생할 수 있으며, 피부 및/또는 입술이 푸르스름할 수 있으며, 이 모두는 산소 요법이나 인공호흡기 지원이 계속 필요함을 나타냅니다.

  • 영아가 호흡하는 방식과 영아에게 보충 산소, 인공호흡기, 또는 둘 다가 필요한 기간을 기준으로 진단합니다.

  • 이 장애가 있는 대부분의 영아는 생존합니다.

  • 병원에서 퇴원했다면, 영향을 받은 영아는 담배 연기나 전기 히터나 화목 스토브의 훈기에 노출되면 안 되고 가을과 겨울 동안 팔리비주맙을 투여하여 일반적인 기도 감염인 호흡기 세포융합 바이러스(RSV)로부터 보호할 수 있습니다.

  • 치료에는 보충 산소(필요할 경우 인공호흡기를 이용하여) 제공, 충분한 영양 제공, 필요할 경우 다른 약물 제공이 포함됩니다.

기관지폐 형성이상(BPD)은 매우 조기에(임신 32주 전에 분만) 태어났고 중증 폐질환(호흡곤란 증후군 등)이 있는 영아에게 가장 자주 발생하는 만성 폐 장애입니다. BPD는 특히 출생 후 수주 이상 동안 인공호흡기(공기가 폐로 들어갔다 나오도록 돕는 기계), 보충 산소, 또는 둘 다를 이용한 치료가 필요했던 영아에게 영향을 미칩니다. 덜 흔하지만 BPD는 또한 지속성 기도 양압(CPAP—콧구멍에 위치한 캐뉼라를 통하여 약간 압축한 공기나 산소를 공급하면서 신생아가 스스로 호흡할 수 있게 하는 기술)으로 인한 합병증으로 발생할 수 있습니다. 인공호흡기에 의해서나 CPAP를 통해 전달되는 압력에 의해 기낭이 과도하게 잡아 늘여졌을 때 또는 일정 시간 동안 높은 수치의 산소에 노출됐을 때 폐의 섬세한 조직이 손상을 입을 수 있습니다. 그 결과, 폐에 염증이 생기고 폐 안에 추가적인 체액이 축적됩니다. 영향을 받은 영아는 정상적인 수의 기낭을 생성하지 않을 수 있습니다. 폐 장애가 있는 만기 출산 신생아는 때때로 BPD가 발생할 수 있습니다. BPD는 또한 매우 미숙했으나 인공호흡기를 이용한 치료가 필요한 폐 장애가 없었던 영아에게 발생할 수도 있습니다.

증상

영향을 받은 신생아는 대개 빠르게 호흡하고 들숨에서 아래가슴이 안으로 들어가는 것과 같은 호흡 문제(호흡곤란)의 징후와 혈액 내 낮은 산소 수치를 가질 수 있습니다. 혈액 내 산소 수치가 낮으면 피부 및/또는 입술이 푸른 빛을 띠며 변색됩니다(청색증). 이 모든 증상과 징후들은 신생아에게 여전히 보충 산소 또는 인공호흡기가 필요함을 시사합니다.

진단

  • 장기간의 보충 산소 및/또는 인공호흡기 또는 CPAP의 필요성

  • 흉부 X-레이

조산한 영아, 장기간 동안 인공호흡 및/또는 보충 산소 또는 CPAP를 받은 영아(일반적으로 수주나 수개월), 호흡곤란의 징후가 있는 영아, 여전히 보충 산소가 필요할 수 있는 영아에게서 기관지폐 형성이상 진단을 의심합니다.

진단을 확인하기 위한 가장 중요한 요소는 영아가 출생 후 최소 첫 28일 동안 보충 산소 및/또는 인공호흡기, 또는 CPAP가 필요했고 여전히 호흡 문제가 있다는 점입니다.

진단은 흉부 X-레이 결과에 의해 뒷받침됩니다.

예후

기관지폐 형성이상이 있는 영아는 대개 2~4개월의 보충 산소 또는 인공호흡 지지 후 점차적으로 호전됩니다. 매우 심각한 BPD가 있는 소수의 영아는 수개월의 관리 후 사망하지만, 대부분의 영아가 생존합니다.

수개월에 걸쳐 폐 손상의 심각성은 건강한 폐조직이 성장함에 따라 감소합니다. 그러나, 이러한 소아는 나중에 성장 문제와 뇌 또는 중추신경계의 성장 및 발달 문제가 발생할 수 있습니다. 이러한 소아는 성장 후 나중에 발병하는 천식세기관지염, 폐렴, 호흡기 세포융합 바이러스(RSV)에 의해 종종 겨울 동안 발생하는 호흡기 세포융합 바이러스(RSV) 감염과 같은 폐 감염의 발생 위험이 증가합니다.

예방

기관지폐 형성이상의 예방은 영아가 태어나기 전에 시작됩니다. 단 며칠 내지 몇 주라 하더라도 임신을 연장시키고 산모에게 아기의 폐를 보다 빨리 성숙시키는 코르티코스테로이드를 투여하는 것은 출생 시 조산 신생아에게 발생하는 폐 문제(호흡곤란 증후군)의 심각성을 감소시킬 수 있습니다.

조산 신생아가 태어난 후 인공호흡기 또는 산소가 절대적으로 필요하다면, 폐 손상을 피하기 위해 가능한 최저량을 사용해야 합니다. 이러한 진료지침은 BPD 예방의 근간입니다. 안전하다면 가능한 조기에 신생아의 인공호흡기 및 산소 치료를 중단합니다. 카페인 등 호흡을 자극하는 약물을 조기에 시작하는 것은 신생아의 인공호흡기 중단에 도움을 줄 수 있습니다. 출생 후, 일부 신생아에게는 기낭 내부를 코팅하여 기낭이 열려 있도록 유지하는 물질인 표면활성제를 투여합니다.

치료

  • 필요한 경우 보충 산소 또는 인공호흡기

  • 신생아의 칼로리 증가

  • 때로는 이뇨제 및 수분 제한

  • 호흡기 세포융합 바이러스를 예방하는 팔리비주맙

의사는 폐 감염을 진단하고 필요에 따라 이를 치료합니다. 인공호흡 및 보충 산소는 폐를 손상시킬 수 있으므로, 의사는 가능한 한 빨리 신생아의 인공호흡기 및 CPAP를 중단하고 보충 산소 사용을 최소화하려 합니다.

충분한 영양은 신생아의 폐 성장을 돕고 새로운 폐 조직을 건강하게 유지하는 데 매우 중요합니다. 신생아에게는 폐의 치유와 성장을 돕기 위해 매일 증가된 칼로리 양을 제공합니다.

체액이 염증이 있는 폐에 축적되는 경향이 있으므로, 때로는 일일 수분 섭취량을 제한합니다. 신생아의 신장이 과도한 체액을 소변으로 제거하는 것을 돕기 위해 이뇨제라고 하는 약물을 사용할 수도 있습니다.

진행성 기관지폐 형성이상이 있는 신생아는 지속적인 보충 산소가 필요할 수 있습니다. 장기간 동안 인공호흡기가 필요할 경우, 수술로 기관에 만든 구멍(기관절개술이라고 함)을 통해 인공호흡기로 가는 관을 삽입해야 할 수도 있습니다.

병원에서 퇴원한 후, BPD가 있는 영아는 담배 연기 또는 전기 히터나 화목 스토브의 훈기에 노출되면 안 됩니다. 이들은 상기도 감염이 있는 사람에의 노출로부터 최대한 보호해야 합니다. 이러한 아동은 호흡기 세포융합 바이러스(RSV) 감염으로부터 보호해야 합니다. 일반적으로, RSV 감염을 예방하기 위해 RSV에 특이적인 항체를 제공하는 팔리비주맙을 투여합니다. 이 약물은 생후 1세에 지역사회에서 RSV 감염이 일반적으로 발생하는 가을과 겨울 동안에 가장 흔히 투여하지만, 지역사회에서 RSV가 높은 수치로 발생하게 되는 언제라도 투여할 수 있습니다. 팔리비주맙은 때때로 소아에게 중증 BPD가 있는 경우 생후 2세 동안 겨울에 투여합니다.

생후 6개월 이상의 영아는 또한 인플루엔자(독감) 백신을 접종해야 합니다.

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