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히르쉬스프룽병

(선천성 결장 거대증)

작성자:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

최근 전체 검토/개정 2021년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2021년 4월 8일
주제 참고 자료
  • 이 결함이 대장에 영향을 주어 장이 정상적으로 수축하지 않습니다.

  • 일반적인 증상에는 신생아 태변의 지연된 배설, 구토, 먹는 것을 거부, 및 영아기 후기의 팽창된 복부가 포함됩니다.

  • 직장 생검과 직장 내부 압력의 측정을 기준으로 진단합니다.

  • 장을 통한 음식물의 정상적인 배설로 되돌리기 위해 수술합니다.

대장 대장 대장은 다음과 같은 부분으로 이루어져 있습니다. 맹장 및 상행(우) 결장 횡행 결장 하행(좌) 결장 구불 결장(직장에 연결됨) 더 읽기 은 벽에 있는 신경망에 의존하여 리드미컬한 수축을 동기화하고 소화된 물질을 항문으로 이동시켜 항문에서 대변으로 배출합니다. 히르쉬스프룽병의 경우 장에서 영향을 받은 부분은 정상적으로 수축할 수 없습니다. 이 정상적인 수축이 없는 경우, 장에 물질이 축적됩니다. 때때로 히르쉬스프룽병은 생명 위협적인 전장염(대장 염증)으로 이어질 수 있습니다.

히르쉬스프룽병의 증상

보통 신생아들의 98%는 출생 후 첫 24시간 내에 태변이라는 짙은 녹색의 대변 물질을 배설합니다. 태변의 지연된 배설은 히르쉬스프룽병에 대한 의심을 증가시킵니다.

영아기의 후기에 히르쉬스프룽병의 소아에게서 담즙이 묻어 나오는 구토, 팽창된 복부, 식사 거부, 영양실조, 변비와 같은 장 폐색을 암시하는 증상이 나타날 수 있습니다. 장의 작은 부분만이 영향을 받았다면, 소아는 경증의 증상을 보이며 소아 후기, 또는 드물게는 성인기까지 진단되지 않을 수도 있습니다.

히르쉬스프룽 전장염은 갑작스런 고열, 복부 팽만, 격심하고 때로는 혈액성인 설사를 유발합니다.

히르쉬스프룽병의 진단

히르쉬스프룽병의 치료

  • 수술

중증의 히르쉬스프룽병은 전장염 위험을 낮추기 위해 신속하게 치료해야 합니다.

일반적으로 히르쉬스프룽병은 장의 비정상 부분을 제거하고 정상 장을 직장과 항문에 연결하는 수술로 치료합니다.

최근까지, 수술은 두 단계로 이루어졌습니다. 첫 단계에서는, 외과의사가 장의 정상 부분 중 아래 쪽 끝을 복벽에 만든 구멍에 연결합니다(결장조루술[그림 결장조루술에 대한 이해 결장조루술에 대한 이해 항문직장 기형은 항문 구멍이 좁거나 피부로 덮여 있거나 존재하지 않는 출생 결함입니다. 영아는 장 폐색에 걸릴 수 있습니다. 진단은 신체 검사와 X-레이에 기반합니다. 이 결함은 수술로 교정해야 합니다. 항문은 대변이 신체를 떠나게 되는 소화관의 맨 끝에 있는 개구부입니다. 직장은 배변 전 대변을 보관하는 대장 주머니입니다. 항문직장 기형에서... 더 읽기 참조]). 결장조루술을 통해 대변이 구멍을 통하여 수거 주머니 안으로 배설되어 장을 통한 음식물의 정상적인 이동을 회복합니다. 장의 비정상 부분은 장의 나머지 부분에서 차단되어 남게 되었습니다. 소아가 더 자라고 건강해지면, 외과의사는 결장루를 닫고 장의 비정상 부분을 제거하고 풀-스루(완전한 당김)라 불리는 수술로 장의 정상 부분을 직장과 항문에 다시 연결하기 위한 두 번째 단계를 실시했습니다. 그러나, 많은 외과의사는 이제 장의 비정상 부분을 제거하고 직장에 연결하는 수술만 한 번 합니다. 이 1단계 수술에서는 결장루를 생성하지 않습니다.

결장조루술에 대한 이해

결장조루술에서는 대장(결장)을 절단합니다. 결장에 연결된 채로 남아 있는 부분은 만들어진 개구부를 통하여 피부면으로 가져갑니다. 그런 다음 그 부분을 피부에 봉합합니다. 대변은 개구부를 통과하여 일회용 봉지로 들어갑니다.

결장조루술에 대한 이해

히르쉬스프룽 전장염에 걸린 소아는 입원시키고 정맥내로 수액과 항생제를 투여합니다. 그 후 긴 얇은 관을 코를 통해 위 또는 장에 삽입하고(코위관), 또 다른 관은 직장에 삽입합니다. 식염수를 직장에 주입하여 장에 축적된 대변을 씻어냅니다(직장 세정). 수술을 통해 제대로 기능하지 않는 장 부분을 제거합니다.

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