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소아 및 청소년의 뚜렛 증후군과 틱 장애

(뚜렛 증후군)

작성자:

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

최근 전체 검토/개정 11 2018| 최근 내용 수정일 11 2018
주제 참고 자료

은 빠르고 목적 없고 반복적이나, 율동적인 무의식적인 움직임이 아니거나(근육 또는 운동 틱), 무의식적이고 갑작스럽고 종종 반복적인 소리 및/또는 단어입니다(음성 틱). 틱은 잠시 동안, 의식적으로 노력할 경우에만 억제할 수 있습니다. 1년 이상 동안 운동과 음성 틱 모두를 보인 경우, 뚜렛 증후군이 진단됩니다.

  • 눈을 깜박이거나 얼굴을 찡그리거나 머리를 홱 돌리거나 다른 방향으로 움직이거나 소리를 내고자 하는 욕구를 억누를 수 없고, 행동이 자발적이지 않습니다.

  • 의사는 증상을 기준으로 진단합니다.

  • 대부분의 틱이 저절로 사라지는 경우가 많지만, 문제가 되거나 중증이면 인지-행동 요법이나 클로니딘 또는 항정신병약이 도움이 될 수 있습니다.

틱의 중증도는 매우 다양합니다. 5명의 소아 중 1명이 일정 기간 동안 일부 유형의 틱을 경험합니다. 이 틱들 중 다수가 경증이고 종종 부모와 의사들이 이를 장애로 인식하지 않습니다. 뚜렛 증후군은 가장 중증의 틱 장애로, 100명의 소아 중 1명 미만에서 발생합니다. 틱은 여아에서보다 남아에서 발생할 가능성이 3배나 높습니다.

틱은 18세 이전에 시작되고(일반적으로 4세~6세), 중증도가 증가하여 약 10~12세에 절정에 도달한 후, 청소년기 동안 감소합니다. 궁극적으로 대부분의 틱이 사라집니다. 그러나 약 1%의 소아에서 틱이 성인기까지 지속됩니다.

틱이 있다면 다음과 같은 기타 장애가 있을 수 있습니다.

이 장애들이 종종 틱보다 더 소아의 발달과 복지를 방해합니다. 때때로 ADHD 소아가 메틸페니데이트와 같은 자극제로 치료받을 때 틱이 먼저 나타납니다. 이 소아들이 아마도 틱에 걸릴 기저 소질이 있는 듯합니다.

틱이 있는 청소년(성인)에게는 다음도 있을 수 있습니다.

분류

세 가지 주요 유형의 틱 장애가 있습니다.

  • 잠정적 틱 장애: 소아가 1년 미만 동안 운동 및/또는 음성 틱을 경험했습니다.

  • 지속적 틱 장애(만성 틱 장애): 소아가 1년 이상 동안 운동 또는 음성 틱(둘 다가 아님)을 경험했습니다.

  • 뚜렛 증후군: 소아가 1년 이상 동안 운동과 음성 틱을 경험했습니다.

일반적으로, 소아는 잠정적 틱 장애로 시작하며 때로는 지속적 틱 장애 또는 뚜렛 증후군으로 진행합니다.

원인들

틱 장애의 원인은 알려져 있지 않으나, 틱 장애가 종종 가족에서 발생하기에 의사들이 유전의 역할이 있는 것으로 생각합니다.

때때로 헌팅톤병 또는 뇌 감염(뇌염)과 같은 다른 장애가 있는 사람이 틱에 걸립니다. 틱이 또한 코카인 또는 암페타민과 같은 일부 약물 사용에서 기인할 수 있습니다. 그러나 다른 장애 또는 약물로 인한 틱은 틱 장애로 간주되지 않습니다.

현재 또는 과거에 연쇄상 구균에 감염된 소아일 경우, 틱 및/또는 강박 장애 증상은 간혹 갑자기 시작되거나 하루 안에 극적으로 악화됩니다. 이러한 사례를 소아 연쇄상구균에 의한 자가면역적 신경 정신병(PANDAS)이라 합니다. 일부 사람들은 연쇄상 구균 박테리아와 싸우기 위해 체내에서 생성하는 항체에 의해 틱(또는 강박 장애)이 발생하거나 악화될 수 있다고 생각합니다. 그러나 대부분의 시험자들은 이 연결고리의 증거가 부족하다고 생각합니다.

증상

틱이 발생하기 전, 틱 행동을 해야 할 욕구를 느낄 수 있습니다. 이러한 촉구는 재채기나 가려움을 긁는 것과 유사합니다. 일반적으로 영향을 받는 신체 부위에 긴장이 높아집니다. 틱에 항복하는 것이 짧은 안도감을 제공합니다.

때때로 틱을 수 초에서 수 분까지 지연시킬 수 있으나, 이를 위해 의식적인 노력과 곤란을 감수해야 합니다. 보통 틱 행동을 해야 할 욕구를 궁극적으로 억제할 수 없게 됩니다. 틱을 통제하려는 시도가 보통 어렵고, 특히 감정적인 스트레스 시간 동안 그러합니다. 스트레스와 피곤 때문에 틱이 심해집니다. 그러나 TV 시청과 같이 신체의 긴장이 이완된 때에도 틱이 종종 악화됩니다. 특히 어린이들이 틱에 신경을 쓰게 될 경우에는, 틱을 악화시킬 수 있습니다. 일반적으로 틱은 수면하는 동안 발생하지 않고 드물게 협응을 방해합니다. 학교 또는 직장 활동과 같이 과제에 집중하는 경우 또는 익숙하지 않은 장소에 있는 경우, 틱이 감소할 수 있습니다.

중증의 틱, 특히 뚜렛 증후군 환자들이 기능 수행에 어려움을 경험하고, 사회적 상황에서 상당한 불안을 경험할 수 있습니다. 과거에 이들은 기피되었거나, 고립되었거나, 심지어 악마의 조종을 받는다고 여겨지기까지 했습니다. 이들이 충동적이고 공격적이 되어, 자기 파괴적인 방식으로 행동할 수 있습니다.

중증의 틱 장애 또는 뚜렛 증후군 소아가 OCD, ADHD 및/또는 학습 문제와 같은 다른 장애를 경험할 가능성이 더 높습니다. 이 문제들은 틱과 뚜렛 증후군을 야기하는 뇌 이상으로부터 기인하는 것처럼 보입니다. 그러나 틱 장애가 중증인 경우, 이 장애와 더불어 살아가야 하는 엄청난 스트레스가 이 문제들을 악화시킬 수 있습니다.

틱은 어느 시점에 유사한 경향이 있지만, 일정 기간에 유형, 강도, 빈도가 다릅니다. 때때로 이는 갑작스럽게 극적으로 시작됩니다. 이는 1시간에 여러 번 발생한 후, 몇 달 동안 거의 사라질 수 있습니다.

틱의 유형

틱은

  • 단순하거나 복합적일 수 있습니다

  • 운동 또는 음성으로 나타날 수 있습니다

단순 틱은 매우 짧습니다. 이는 신경 매너리즘으로 시작될 수 있습니다.

복합 틱은 보다 오래 지속되고 여러 단순 틱이 복합적으로 나타날 수 있습니다. 일부 복합 틱에서, 음란 또는 대변과 관련된 단어를 외칠 수 있습니다(욕설증이라고 함). 사람들이 종종 욕설증을 뚜렛 증후군과 연관시킬지라도, 뚜렛 증후군 환자들의 최소 85%가 욕설증을 가지고 있지 않습니다. 욕설증에서 또는 다른 사람의 행동 또는 말을 반복할 때와 같이, 복합 틱이 목적이 있는 것처럼 보일 수 있으나, 이는 의도적이 아닙니다.

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틱의 유형

분류

운동

음성

단순

깜박거림

얼굴 찡그림

머리 홱 돌림

어깨 으쓱하기

그렁거림 또는 짖기

흡입

헛기침

복합

단순 틱 조합(예: 머리 돌리기 + 어깨 으쓱하기)

욕설행동증: 성적 또는 음란한 제스처 사용

반향 동작: 다른 사람의 행동 모방

욕설증: 사회적으로 부적절한 단어 사용(예: 음담패설 또는 다른 민족에 대한 욕)

메아리증: 자신 또는 타인의 소리 또는 단어 반복

알고 계십니까?

  • 뚜렛 증후군이 있는 대부분의 사람들은 무작위로 음담패설을 내뱉지 않습니다.

진단

  • 의사의 평가

틱 장애가 조기에 진단되면 자녀가 갖고 있는 틱이 의도적인 것이 아니며 체벌로 틱을 멈출 수 없고 오히려 악화될 수 있음을 부모가 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.

진단은 증상과 기간에 기반합니다.

뚜렛 증후군을 다른 틱 장애와 구별하기 위해, 의사들은 시간을 두고 주기적으로 소아를 평가해야 할 수 있습니다.

의사들이 또한 ADHD, OCD와 같은 종종 틱을 동반하는 장애가 있는지 소아를 검사합니다.

치료

  • 안심시키기와 지원하기

  • 인지 행동 요법

  • 약물

증상이 경증인 경우, 틱이 저절로 사라질 때까지 가능한 적게 틱에 관심을 기울이며, 안심시키는 것이 종종 최선입니다. 가족이 이 장애를 이해하는 경우, 또한 소아의 교사와 학교 친구들에게 이를 설명해주고 이해시키는 경우, 종종 치료를 피할 수 있습니다.

인지 행동 요법

인지 행동 요법은 나이가 있는 일부 소아의 틱 관리에 도움이 될 수 있습니다.

틱에 대한 포괄적 행동 중재(CBIT)라고 부르는 일종의 인지 행동 요법에는 다음이 포함됩니다.

  • 인지 행동 기법(습관 반전 훈련)

  • 틱에 대한 교육

  • 이완기법

습관 반전 훈련에는 소아에게 틱을 대신하는 새로운 행동을 가르치는 것이 포함됩니다. 예를 들어, 틱 장애 때문에 어깨를 으쓱하면, 으쓱하고 싶은 충동이 지나갈 때까지 양팔을 뻗도록 가르칠 수 있습니다.

교육에는 위해 소아(및 부모)에게 틱이 발생하거나 악화되게 되는 상황을 확인하도록 가르치는 것이 포함됩니다.

약물

틱이 지속되고 소아의 활동 또는 자아상을 방해하는 경우에만, 틱을 중단하는 약물이 권장됩니다. 틱이 나타나는 데 필요한 최저 선량이 사용되고 틱이 완화됨에 따라 선량을 줄입니다.

클로니딘이 종종 도움이 되는 약물입니다. 이는 또한 틱 장애를 동반할 수 있는 불안과 과잉 행동을 통제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 클로니딘이 졸음을 야기하여, 소아의 낮 시간 활동을 방해할 수 있습니다. 클로니딘이 또한 고혈압을 치료하는 데 사용될지라도, 이는 드물게 소아에서 저혈압을 야기합니다. 그러나 소아가 일정 기간 클로니딘을 복용한 후 갑자기 중단하는 경우, 혈압의 일시적인 상승을 야기할 수 있습니다.

중증 틱의 경우, 정신병이 틱의 원인이 아니더라도 항정신병약이 효과적일 수 있습니다. 효과적인 약물에는 리스페리돈, 할로페리돌, 피모자이드, 올란자핀 등이 있습니다. 부작용에는 안절부절, 근육 경직, 파킨슨병(파킨슨증)과 유사한 증상, 반복적이고 느린 무의식적 움직임으로 이루어지는 자발성 운동장애 등이 있습니다. 그러나 틱 치료에 사용하는 용량이 낮기에, 이 부작용들이 일반적이 아닙니다.

기타 문제의 치료

틱을 앓고 있고 학업에 어려움을 겪는 소아는 학습 장애가 있는지 평가하고 필요한 경우 지원을 제공해야 합니다.

강박 특성이 문제가 된다면, 항우울제인 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)와 같은 약물이 유용할 수 있습니다.

ADHD의 치료에 일반적으로 사용되는 자극제는 틱을 악화시킬 수 있으므로, ADHD는 치료가 어려울 수 있습니다. 때때로 저용량의 이 약물들이 틱을 악화시킴이 없이 ADHD를 효과적으로 치료할 수 있습니다. 또는, ADHD 치료를 위해 자극제가 아닌 약물을 사용할 수 있습니다.

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