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뇌성마비 (CP)

작성자:

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

최근 전체 검토/개정 11 2018| 최근 내용 수정일 11 2018
주제 참고 자료

뇌성마비는 움직임 곤란과 근육 경직(경직성)을 수반하는 일련의 증상들을 가리킵니다. 이는 뇌가 형성되는 출생 전 발생하는 뇌 기형으로 인해 또는 출생 전, 동안 또는 직후 발생하는 뇌 손상으로 인해 발생합니다.

  • 뇌성마비의 원인으로는 산소 부족이나 감염에 의한 뇌 손상과 뇌 기형이 포함됩니다.

  • 증상은 거의 알아 차릴 수 없는 둔함으로부터 하나 이상의 사지를 움직이는 것의 상당한 어려움, 마비, 관절이 너무 경직되어 움직일 수 없음까지 다양합니다.

  • 뇌성마비를 앓고 있는 일부 소아들이 또한 지적 장애, 행동 문제, 시력 또는 청력 문제 및/또는 발작 장애를 경험합니다.

  • 소아가 걷기나 다른 운동 능력을 배우는 것이 늦은 경우 또는 소아의 근육이 경직되거나 쇠약한 경우 진단이 의심됩니다.

  • 뇌성마비를 앓는 많은 소아가 성인기까지 생존합니다.

  • 뇌성마비의 치유가 없으나, 물리, 직업, 언어 요법과 때때로 약물 및/또는 수술이 소아의 최고의 잠재력을 달성하는 데 도움이 될 수 있습니다.

뇌성마비는 1,000명의 영아 중 1~2명에게 영향을 미칩니다. 그러나 이는 100명의 미숙아당 15명에게 영향을 미칩니다. 출생 시 체중이 매우 적은 영아들에서 특히 일반적입니다.

뇌성마비는 질환이 아닙니다. 대신, 이는 뇌 기형 또는 근육 운동을 조절하는 뇌 부분(운동 영역)에 대한 손상에서 기인하는 증상들의 집합입니다. 뇌성마비가 있는 소아는 때때로 뇌의 다른 부위에도 이상이 있습니다. 뇌성마비를 초래하는 뇌 손상은 임신 기간 동안, 출산 동안, 출산 후 또는 소아기 초기에 발생할 수 있습니다. 뇌손상이 발생했다면, 소아가 성장하고 성숙함에 따라 증상이 변하더라도 악화되지는 않습니다. 근육 기능 장애가 2세 이후 발생하는 뇌 손상에서 기인하는 경우, 이는 뇌성마비로 간주되지 않습니다.

알고 계십니까?

  • 뇌성마비는 질환이 아닌, 많은 다른 원인들로 인한 관련 증상들의 집합입니다.

원인들

다수의 다른 유형의 뇌 기형과 뇌 손상이 뇌성마비를 야기할 수 있으며, 때때로 하나 이상의 원인이 관여합니다. 출생 직전, 동안, 직후 발생하는 문제가 사례의 15~20%를 야기합니다. 이러한 문제에는 분만 시의 산소 부족, 감염, 뇌 손상이 포함됩니다. 임신 중 풍진, 톡소포자충증, 지카 바이러스 감염 또는 거대세포 바이러스 감염과 같은 감염에 의해 뇌성마비가 발생하기도 합니다. 때때로 뇌성마비를 야기하는 뇌 기형은 유전자 이상에서 기인합니다.

미숙아가 특히 취약하며, 부분적으로는 아마도 뇌의 일부 영역에서 일부 혈관이 얇아 쉽게 출혈하기 때문입니다. 혈중 빌리루빈 수치가 높아서 핵황달이라는 일종의 뇌 손상을 유발하여 뇌성마비가 발생할 수 있습니다.

생후 첫 2년 동안, 뇌를 감싸는 조직의 염증(수막염), 중증 혈류 감염(), 손상, 중증 탈수와 같은 중증 질환에 의해 뇌가 손상되어 뇌성마비가 나타날 수 있습니다.

알고 계십니까?

  • 2세 이후 뇌 손상에서 기인하는 근육 기능 장애는 뇌성마비로 간주되지 않습니다.

증상

뇌성마비의 증상은 둔한 움직임에서 팔과 다리가 뒤틀림에 의한 고정기, 목발, 휠체어 같은 이동 보조기가 필요한 중증 경직성까지 있습니다. 뇌의 다른 부분에도 영향을 미칠 수 있으므로, 많은 뇌성마비 소아들은 지적 장애, 행동 문제, 시력 또는 청력 문제, 발작 장애와 같은 다른 장애를 가지고 있습니다.

4가지 주요 유형의 뇌성마비가 있습니다.

  • 경직성

  • 무정위운동

  • 운동실조

  • 복합성

모든 형태의 뇌성마비에서, 소아가 언어와 관련된 근육을 조절하기 어렵기 때문에 말을 알아듣기 어렵습니다.

경직성 뇌성마비

뇌성마비 소아의 70% 이상에서 발생하는 경직성 유형에서, 근육이 강직(경직)되어 쇠약합니다. 경직성은 신체 다양한 부위에 나타날 수 있습니다.

  • 양팔과 양다리(사지마비)

  • 팔보다 다리에 많음(양측마비)

  • 간혹 한쪽의 팔과 다리만(반신불수)

  • 드물게, 다리와 하반신에만(하반신마비)

영향을 받은 팔과 다리는 제대로 발달하지 않고, 경직되고 쇠약합니다. 몇몇 소아는 한 다리가 다른 다리 위를 흔들며 올라가는 교차 운동하며 걷거나(가위 보행), 어떤 소아는 발가락으로 걷기도 합니다.

내사시, 약시, 또는 외사시(사시) 및 다른 시력 문제가 발생할 수 있습니다.

경직성 사지마비가 있는 소아가 가장 심하게 영향을 받은 경우입니다. 일반적으로 발작, 삼킴 곤란과 함께 지적 장애(때때로 중증)가 있습니다. 삼킴 곤란이 있는 소아가 구강과 위 분비물로 인해 질식하여 이를 흡입(흡인)할 수 있습니다. 흡인이 폐 염증을 야기하여 호흡 곤란으로 나타납니다. 반복된 흡인으로 폐를 영구적으로 손상할 수 있습니다.

경직성 반신불수, 양측마비 또는 하반신마비를 앓고 있는 많은 소아들이 정상적인 지능을 가지고 있으며, 발작을 경험할 가능성이 낮습니다.

무정위운동 뇌성마비

무정위운동은 몸부림치는 듯한 불수의 운동입니다. 뇌성마비 소아의 대략 20%에서 발생하는 무정위운동 유형에서, 팔, 다리, 신체가 저절로 천천히 무의식적으로 움직입니다. 움직임이 또한 비틀리고 갑작스러우며 움찔거릴 수 있습니다. 정서가 격해지면 이러한 움직임이 심해지고, 잠이 들면 사라집니다.

소아가 정상적인 지능을 가지고 있고 발작은 거의 나타나지 않습니다.

명백하게 또박또박 끊어서 말하기 곤란한 것이 일반적이며 종종 심한 경우가 있습니다. 원인이 핵황달인 경우, 영향받은 소아가 종종 난청이고 위를 쳐다보는 것이 어렵습니다.

운동실조성 뇌성마비

운동실조는 신체 움직임, 특히 보행 조절 및 협응의 어려움입니다. 뇌성마비 소아의 5% 미만에서 발생하는 운동실조성 유형일 경우 협응이 부족하고 근육이 쇠약합니다. 소아가 물건을 잡기 위해 손을 뻗을 때 움직임이 떨립니다(진전의 한 유형). 소아가 빠르게 움직이거나 미세한 움직임을 요하는 일을 처리하려 할 때 어려움을 경험합니다. 다리를 넓게 벌리고 불안정하게 걷습니다.

복합성 뇌성마비

복합 유형에서, 상기 유형 중 두 가지인 경직성과 무정위운동이 가장 많이 복합되어 나타납니다. 이러한 유형이 뇌성마비 소아에서 많이 발생합니다. 복합성 뇌성마비 소아에게는 지적 장애가 있을 수 있습니다.

진단

  • 뇌의 영상검사

  • 혈액 검사 및 간혹 신경 및 근육 기능 검사

뇌성마비는 영아의 초기 동안 진단하기 어렵습니다. 아기가 성숙됨에 따라, 걸음마 배우기와 다른 운동 기술 발달(운동 발달)의 지연, 경직성 또는 협응 부족이 두드러지게 됩니다.

의사가 뇌성마비를 의심하면, 뇌 영상검사, 일반적으로 자기공명영상(MRI) 검사를 시행합니다. 일반적으로 이 검사를 통해 증상을 유발할 수 있는 이상을 발견할 수 있습니다.

의사들은 임신이나 분만 중 문제와 자녀의 발달 진행에 대해서도 질문합니다. 그러한 정보는 원인을 확인하는데 도움이 될 수 있습니다.

실험실 검사를 통해 뇌성마비를 확인할 수 없더라도, 의사는 원인을 파악하고 다른 장애가 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 실시할 수 있습니다.

원인이 여전히 확실치 않거나 근육 문제가 악화되거나 일반적으로 뇌성마비에 의한 문제와 다른 것처럼 보이면, 의사들은 신경(신경 전도 검사)과 근육 전기 검사(근전도 검사), 유전자 검사와 같은 추가 검사를 권장할 수 있습니다.

소아가 2세가 되기 전에는 특정 유형의 뇌성마비는 종종 구별할 수 없습니다.

예후

일반적으로 예후는 뇌성마비의 유형과 중증도에 따라 달라집니다. 뇌성마비를 앓는 많은 소아가 성인기까지 생존합니다. 가장 심하게 영향을 받아 일체의 자가 관리를 실행하거나 입으로 음식을 섭취할 수 없는 소아들만이 본질적으로 수명이 짧습니다.

적절한 치료와 교육으로, 많은 소아들, 특히 경직성 하반신마비 또는 반신불수를 가진 소아가 거의 정상 생활을 영위할 수 있습니다.

치료

  • 물리, 작업, 언어 요법

  • 교정기

  • 경직성 완화를 위한 보툴리눔 독소 또는 기타 약물

  • 때때로 수술

뇌성마비는 치유할 수 없고 문제는 평생 지속됩니다. 그러나, 소아의 이동성과 독립을 개선하기 위해 많은 것을 할 수 있습니다. 목표는 소아가 가능한 독립적이도록 만들어 주는 것입니다.

특히 재활을 최대한 조기에 시작하면, 물리 요법, 작업 요법 및 고정기 등으로 근육 조절과 보행을 개선할 수 있습니다. 언어 치료를 하면 말을 더 명확하게 하고 삼키는 문제에 도움이 될 수 있습니다.

장애가 모든 사지에 영향을 미치지 않는 경우, 제약 유도 운동 요법이 도움이 될 수 있습니다. 이 요법을 위해, 특정 활동 동안을 제외하고, 소아가 영향받은 사지로 과제를 수행해야 하도록 깨어 있는 동안 영향받지 않은 사지를 묶어둡니다. 그 결과, 뇌에서 신경 자극의 새로운 경로가 개발되어, 영향받은 사지를 보다 잘 이용할 수 있게 해줍니다.

작업 치료사가 일부 소아가 근육 문제를 보상하는 방법을 배워, 스스로 일상 활동(예: 목욕, 식사, 옷 입기)을 수행하도록 도와줄 수 있습니다. 또는 치료사가 소아에게 이 활동들을 수행하는 데 도움이 되는 기기 사용을 가르쳐줄 수 있습니다.

일부 약물이 도움이 될 수 있습니다. 보툴리눔 독소를 근육으로 주사하면, 근육이 관절에서 불균형하게 당기는 것이 감소하여 영구적으로 짧아질(구축이라 함) 가능성이 감소합니다. 보툴리누스 중독을 야기하는 박테리아성 독소인 보툴리눔 독소는 주사된 근육을 마비시켜 이를 수행합니다. 이는 주름을 치료하는 데 사용하는 보톡스®로 판매되는 것과 동일한 약물입니다. 또 다른 약물은 영향받은 근육을 자극하는 신경으로 주사할 수 있습니다. 이 약물이 신경을 약간 손상시켜 관절에서의 근육 당김을 줄여줍니다.

경직성을 완화하는 데 사용하는 다른 약물에는 바클로펜, 벤조디아제핀(예: 디아제팜), 티자니딘, 때때로 단트롤렌 등이 있으며, 모두 경구로 복용합니다. 중증 경직성의 몇몇 소아가 척수 주변의 체액에 바클로펜을 지속적으로 주입하는 이식 가능 펌프로부터 혜택을 볼 수 있습니다.

수술을 통해 운동을 제한하는 경직된 근육의 힘줄을 절단하거나 늘릴 수 있습니다. 또한, 외과의사들은 관절에서 당기는 것의 균형을 맞추기 위해 힘줄을 관절의 다른 부분으로 연결할 수 있습니다. 때때로 척수에서 나오는 특정 신경 뿌리를 절단함으로써(배부 신경근 절개술) 경직성을 감소시키고, 경직성이 주로 다리에 영향을 주고 정신 기능이 양호한 몇몇 소아, 특히 조기에 태어난 소아에게 도움이 될 수 있습니다.

뇌성마비가 있는 많은 소아들은 중증의 지적 장애가 없다면 정상적으로 성장하여 일반 학교에 다닐 수 있습니다. 다른 소아는 광범위한 물리 요법과 특수 교육이 필요하며, 일상 생활의 활동에 심한 제한이 있어 특정 유형의 관리와 지원이 평생 필요합니다. 그러나 심하게 영향받은 소아라도 교육과 훈련의 혜택을 받아 독립성과 자존심을 향상시키고 가족 또는 다른 간병인의 부담을 크게 줄일 수 있습니다.

부모에게 정보와 상담을 제공하여 소아의 상태와 잠재력에 대한 이해를 돕고 소아의 성장에 따른 문제를 지원합니다. 지역 건강 기관, 뇌성마비 연합 같은 건강 기구 및 직업 재활 기구 등의 공공 및 사설 기관의 지원과 함께 부모 사랑이 깃든 관리로 아동이 가지고 있는 잠재력을 최대한 발휘하도록 도울 수 있습니다.

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