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피부 이완증

작성자:

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

최근 전체 검토/개정 2019년 5월 8일| 최근 내용 수정일 2019년 6월 12일
주제 참고 자료

피부 이완증은 희귀 결합조직 장애로 피부가 쉽게 늘어나고 느슨하게 주름져 처지게 합니다.

피부 이완증에서는, 결합 조직(인체 구조와 결합하여 지지력과 탄력성을 제공하는 질기고 흔히 섬유성인 조직)에 포함되어 있는 탄성 섬유(조직이 늘어난 후 다시 제자리로 돌아올 수 있게 해주는 섬유)가 느슨해집니다. 경우에 따라 피부에만 영향을 미치지만 신체 전반에 걸쳐 결합조직에 영향을 미칠 수도 있습니다.

피부 이완증은 일반적으로 유전성입니다. 어떤 유형의 피부 이완증에서는 비정상 유전자가 결합조직과 관련이 없는 문제를 일으킵니다. 예를 들어, 유전자는 심장, 폐 또는 소화관의 장애나 지적 장애를 유발할 수 있습니다. 드물게, 영아가 발열을 야기하는 질병 후 또는 페니실린에 대한 알레르기 반응 후 피부 이완증에 걸릴 수 있습니다. 소아 또는 청소년들에서 피부 이완증은 보통 열, 폐 또는 심장 내막과 같은 기관의 염증 또는 다형 홍반(붉은 반점, 융기 피부)을 수반하는 심각한 질병 후 발생합니다. 성인에서는 다른 장애, 특히 형질 세포 질환이 발생할 수 있습니다.

증상

피부 이완증의 증상은 경미하여 그 환자의 외양에만 영향을 미치거나, 중증으로 내장에 영향을 미칠 수 있습니다. 피부는 출생 시 매우 느슨하거나 나중에 느슨해질 수 있습니다. 느슨한 피부는 흔히 얼굴에서 가장 현저하여 겉늙은 모습과 매부리코를 초래합니다. 폐, 심장, 장 또는 동맥이 다양한 중증 장애로 영향을 받을 수 있습니다.

증상이 흔히 출생 후 바로 현저해지지만 소아 및 청소년기에 갑자기 시작될 수도 있습니다. 일부 환자에서의 증상은 성인기 중에 점진적으로 발생합니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 피부 생검을 실시하는 경우도 있음

의사는 일반적으로 피부를 검사하면서 피부 이완증을 진단할 수 있습니다.

경우에 따라 현미경 검사를 위해 피부 조직 검체의 제거(생검)가 필요합니다.

심장과 폐의 관련 장애를 확인하기 위해 심장초음파검사 또는 흉부 X-레이와 같은 다른 검사를 실시할 수 있습니다. 어린 나이에 피부 이완증이 발생하거나 이 장애를 가지고 있는 친척이 있는 사람은 유전 검사를 받아야 합니다. 유전 검사 결과는 이러한 사람들이 이 장애를 자손에게 물려줄 위험이 있는지 여부와 피부 외의 다른 기관에 영향이 있을 것인지 여부를 예측할 수 있습니다.

예후

심장, 폐, 동맥 또는 장의 심각한 장애는 치명적이 될 수 있습니다.

치료

  • 때때로 성형수술

피부 이완증에 특정한 치료는 없습니다.

성형수술이 흔히 피부의 모습을 향상시킬 수 있지만 향상은 단지 일시적이 될 수 있습니다. 심장 및 폐 장애와 같이 피부에 영향을 미치지 않는 관련 장애는 적절히 치료합니다.

때로는 물리 치료가 피부 긴장도를 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

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