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피부 이완증

작성자:

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

최근 전체 검토/개정 2020년 10월 5일| 최근 내용 수정일 2020년 10월 7일
주제 참고 자료

피부 이완증은 희귀 결합조직 장애로 피부가 쉽게 늘어나고 느슨하게 주름져 처지게 합니다.

  • 이 질환은 일반적으로 결함 유전자에 의해 유발되지만 특정 질병 후에 발생할 수도 있습니다.

  • 주요 증상은 매우 느슨한 피부입니다.

  • 진단은 여러 증상들과 신체 검사 결과를 기준으로 이루어집니다.

  • 피부 이완증에 대한 치유법은 없지만 성형 수술은 피부의 외관을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

피부 이완증에서는, 결합 조직(인체 구조와 결합하여 지지력과 탄력성을 제공하는 질기고 흔히 섬유성인 조직)에 포함되어 있는 탄성 섬유(조직이 늘어난 후 다시 제자리로 돌아올 수 있게 해주는 섬유)가 느슨해집니다. 경우에 따라 피부에만 영향을 미치지만 신체 전반에 걸쳐 결합조직에 영향을 미칠 수도 있습니다.

피부 이완증의 증상

피부 이완증의 증상은 경미하여 그 환자의 외양에만 영향을 미치거나, 중증으로 내장에 영향을 미칠 수 있습니다. 피부는 출생 시 매우 느슨하거나 나중에 느슨해질 수 있습니다. 느슨한 피부는 흔히 얼굴에서 가장 현저하여 겉늙은 모습과 매부리코를 초래합니다. 폐, 심장, 장 또는 동맥이 다양한 중증 장애로 영향을 받을 수 있습니다.

증상이 흔히 출생 후 바로 현저해지지만 소아 및 청소년기에 갑자기 시작될 수도 있습니다. 일부 환자에서의 증상은 성인기 중에 점진적으로 발생합니다.

피부 이완증의 진단

  • 의사의 평가

  • 피부 생검을 실시하는 경우도 있음

의사는 일반적으로 피부를 검사하면서 피부 이완증을 진단할 수 있습니다.

경우에 따라 현미경 검사를 위해 피부 조직 검체의 제거(생검)가 필요합니다.

심장과 폐의 관련 장애를 확인하기 위해 심장초음파검사 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 초음파 촬영은 움직이는 이미지를 생성하기 위해서 내부 구조에서 산란하는 고주파(초음파)를 사용합니다. X-레이를 사용하지 않습니다. 심장의 초음파 촬영(심장초음파검사)은 뛰어난 이미지를 제공하고 다음과 같은 이유로 심장 질환을 진단하는 데 가장 널리 사용되는 검사입니다. 비침습적 무해함 비교적 저렴함 광범위하게 이용 가능함 더 읽기 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 또는 흉부 X-레이 단순 X-레이 X-레이는 대부분의 물질을 투과할 수 있는(다양한 정도로) 고에너지 방사선파입니다. 매우 낮은 선량이 사용되는 X-레이는 의사들의 질병 진단에 도움이 되는 영상을 생성하는 데 이용됩니다. 고선량에서, X-레이(방사선요법)는 암을 치료하는 데 이용됩니다. X-레이는 단순 X-레이로 단독 사용하거나 컴퓨터 단층촬영(CT) 등 다른 기법과 결합하여... 더 읽기 와 같은 다른 검사를 실시할 수 있습니다. 어린 나이에 피부 이완증이 발생하거나 이 장애를 가지고 있는 친척이 있는 사람은 유전 검사를 받아야 합니다. 유전 검사 결과는 이러한 사람들이 이 장애를 자손에게 물려줄 위험이 있는지 여부와 피부 외의 다른 기관에 영향이 있을 것인지 여부를 예측할 수 있습니다.

피부 이완증의 예후

심장, 폐, 동맥 또는 장의 심각한 장애는 치명적이 될 수 있습니다.

피부 이완증의 치료

  • 때때로 성형수술

피부 이완증에 특정한 치료는 없습니다.

성형수술이 흔히 피부의 모습을 향상시킬 수 있지만 향상은 단지 일시적이 될 수 있습니다. 심장 및 폐 장애와 같이 피부에 영향을 미치지 않는 관련 장애는 적절히 치료합니다.

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