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횡문근육종

작성자:

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 2021년 6월 9일| 최근 내용 수정일 2021년 6월 9일

횡문근육종은 신체의 거의 모든 부위의 연조직(근육 같은)에서 발생할 수 있는 빠르게 성장하는 암입니다.

  • 횡문근육종은 모든 부위에서 발생할 수 있지만 머리와 목, 생식기나 요로, 사지가 가장 일반적인 부위입니다.

  • 증상은 횡문근육종의 발생 부위에 따라 달라집니다.

  • 영상 검사와 생검으로 진단합니다.

  • 수술, 화학요법 및 때때로 방사선으로 치료합니다.

미국에서 매년 약 400~500건의 소아 횡문근육종 사례들이 발생합니다. 이 암은 모든 소아 암 중 3%를 차지합니다. 이러한 암의 2/3가 7세 미만의 소아에서 발생합니다. 이 암은 흑인 여아에게 더 적게 발생하기 때문에 여아보다 남아에게 약간 더 많이 발생하며 흑인보다 백인에게 더 많이 발생합니다.

이 암은 정상적으로 근육 세포 안으로 발생할 수 있는 세포에서 발생합니다. 횡문근육종의 원인은 알려져 있지 않습니다.

횡문근육종은 거의 모든 부위에서 발생할 수 있지만 다음 부위에서 가장 자주 발생하는 경향이 있습니다.

  • 머리와 목(증례의 약 35%) 학령기 소아에서 가장 일반적

  • 생식기나 요로, 일반적으로 방광과 전립선, 또는 질(증례의 약 25%): 일반적으로 영아와 발걸음을 갓 뗀 아이에서 발생

  • 사지(증례의 약 20%): 청소년들에서 가장 일반적

  • 몸통 또는 기타 부위(증례의 약 20%):

횡문근육종은 신체의 다른 부위까지 확산(전이)할 수 있습니다. 그러나 이는 일반적으로 암이 확산되기 전에 진단됩니다. 소아의 약 15 ~ 25%는 암이 확산된 후 진단받습니다. 이 소아들에서 암은 가장 일반적으로 폐에 위치해 있습니다. 뼈, 골수, 림프절은 암이 퍼질 수 있는 다른 부위입니다.

횡문근육종의 증상

대부분의 소아의 경우 암의 첫 번째 증거는 단단한 덩어리 또는 암의 영향을 받은 다음과 같은 기관과 관련된 문제입니다.

  • 눈: 눈물 흘림, 눈 통증, 또는 돌출하는 눈

  • 코와 인후: 비 출혈, 목소리의 변화, 또는 점액과 고름이 포함된 코 분비

  • 생식기와 요로: 복통, 감지될 수 있는 복부의 덩어리, 소변 곤란 및 혈뇨

  • 사지: 팔과 다리의 단단한 덩어리

사지의 암은 특히 폐, 골수 및 림프절까지 쉽게 확산합니다. 일반적으로 이러한 확산은 증상을 유발하지 않습니다.

횡문근육종의 진단

  • 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)

  • 생검 또는 종양 제거

암의 확산 여부를 판정하기 위해 가슴의 CT와 뼈 스캔(뼈의 방사성 핵종 스캔 방사성 핵종 스캔 방사성 핵종 스캔에서는, 영상을 생성하기 위해 방사성 핵종을 사용합니다. 방사성 핵종은 방사성 형태의 원소이며, 이는 방사선으로 에너지를 방출함으로써 더 안정화되는 불안정 원자임을 의미합니다. 대부분의 방사성 핵종은 고에너지 광자를 감마선(인공적이 아닌 자연에서 발생하는 X-레이에 해당)이나 입자(양전자 방출 단층촬영에 사용되는 양전자 등)... 더 읽기 ) 및 양전자 방출 단층촬영-CT(PET-CT PET 컴퓨터 단층촬영(PET-CT) 양전자 방출 단층촬영(PET)은 방사성 핵종 스캔의 일종입니다. 방사성 핵종은 방사성 형태의 원소이며, 이는 방사선으로 에너지를 방출함으로써 더 안정화되는 불안정 원자임을 의미합니다. 대부분의 방사성 핵종은 감마선으로 고에너지 광자를 방출하지만 PET는 양전자라고 하는 입자를 방출하는 방사성 핵종을 사용합니다. PET에서는 포도당 또는 산소... 더 읽기 PET 컴퓨터 단층촬영(PET-CT) )라고 하는 또 다른 유형의 방사성 핵종 스캔을 실시하며 고관절에서 골수 검체를 채취 골수 검사 적혈구, 대부분의 백혈구, 그리고 혈소판은 골강 내에 있는 부드러운 지방 조직인 골수에서 생성됩니다. 때때로 혈액 세포에 이상이 있는 경우 또는 특정 종류의 혈액 세포가 너무 적거나 너무 많은 경우 그 원인을 파악하기 위해 골수 검체를 검사해야 합니다. 의사는 다음의 두 가지 다른 유형의 골수 검체를 채취할 수 있습니다. 골수 천자: 골수... 더 읽기 하여 검사합니다.

횡문근육종의 예후

예후는 여러 요인들에 기반합니다.

  • 암이 위치한 부위

  • 제거할 수 있는 암의 양

  • 확산 여부

  • 소아의 연령

  • 현미경 조사 시 암 세포와 조직의 형태

예후는 1세 미만이거나 10세 이상인 소아에서 더 나쁩니다.

소아는 존재하는 요인들 조합에 따라 저위험, 중간 위험 또는 고위험으로 간주됩니다. 저위험으로 간주되는 소아들은 90% 이상이 생존하나, 고위험으로 간주되는 소아는 50% 미만만이 생존합니다.

횡문근육종의 치료

  • 수술과 화학요법

  • 때때로 방사선 요법

수술 암 수술 수술은 전통적인 암 치료 방식으로, 암이 림프절이나 원격 부위로 확산(전이)되기 전에 대부분의 암을 제거할 수 있는 가장 효율적인 방법입니다. 수술은 단독으로 실시하거나 방사선 요법, 화학요법과 같은 다른 치료법과 병용할 수도 있습니다(암 치료 원칙 또한 참조). 의사는 다음과 같은 기타 치료를 할 수 있습니다. 수술 전 종양의 크기를 줄이기... 더 읽기 , 화학요법 화학요법 화학요법에서는 암세포를 파괴하는 약물을 사용합니다. 정상 세포는 손상시키지 않고 암세포만 파괴하는 것이 이상적인 약물이나, 대부분의 약물은 그만큼 선택적으로 작용하지 않습니다. 따라서 세포의 성장 능력에 영향을 주는 약물을 주로 사용함으로써, 정상 세포보다는 암세포에 보다 큰 손상을 가하도록 약물을 고안합니다. 암세포는 통제 불가능하게 급속히... 더 읽기 , 때때로 방사선 요법 방사선 암 치료 방사선은 코발트와 같은 방사선 물질 또는 원자 입자(선형) 가속기와 같은 특수 장비에 의해 생산되는 강력한 에너지입니다. 방사선은 신속히 분열되는 세포와 DNA 복구가 어려운 세포를 우선적으로 파괴합니다. 암세포는 정상 세포보다 분열 속도가 빠르며 방사선으로 발생한 손상을 스스로 복구할 수 없는 경우가 많습니다. 그러므로 방사선에 의해 암세포가... 더 읽기 으로 치료합니다. 수술 중에는 가능하다면 암 전체를 제거합니다.

모든 소아는 화학요법으로 치료받습니다. 가장 일반적으로 사용되는 약물은 빈크리스틴, 닥티노마이신, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 이포스파미드, 에토포사이드입니다. 토포테칸과 이리노테칸은 또한 사용할 수 있는 다른 약물입니다.

수술 후 암의 일부가 남아 있거나 암이 중간 위험 또는 고위험으로 간주되는 경우, 일반적으로 방사선 요법을 사용합니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • 미국 암협회: 소아가 암 진단을 받은 경우: 소아가 진단받은 직후에 일어나는 일부 문제들과 질문에 대처하는 방법에 대한 정보를 제공하는 소아암 환자의 부모 및 가족을 위한 자료

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