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윌름스 종양

(윌름스 종양; 신모세포종)

작성자:

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 2019년 8월 16일| 최근 내용 수정일 2019년 8월 19일

윌름스 종양은 주로 어린 소아에서 발생하는 특이한 유형의 신장암입니다.

  • 윌름스 종양의 원인은 알려져 있지 않지만 몇몇 소아는 이 종양의 발생 위험을 증가시키는 유전자 이상을 가지고 있을 수 있습니다.

  • 일반적으로 소아의 복부에 덩어리가 있으며 복통, 열, 입맛이 없고, 메스꺼움 및 구토가 나타납니다.

  • 영상 검사를 하여 덩어리의 특질과 크기를 판정합니다.

  • 수술과 화학요법 및 때때로 방사선 요법으로 치료합니다.

윌름스 종양은 일반적으로 5세 미만의 소아에게 발생하지만 때때로 더 자란 소아에서 그리고 드물게는 성인에게도 발생합니다. 매우 드물게 출산 전에 발생하여 신생아에서 나타납니다. 약 5%의 사례에서 윌름스 종양은 양쪽 신장에서 동시에 발생합니다.

윌름스 종양의 원인은 알려져 있지 않지만, 일부 사례에서 특정 유전자 결여 또는 또 다른 유전자 이상과 관련이 있을 수 있습니다. 윌름스 종양은 양쪽 홍채가 없거나 신체의 한쪽이 너무 많이 성장하는 등 특정 선천적 결함이 있는 소아에서 발생할 가능성이 더 높습니다. 신장, 생식기, 요로 문제도 일반적입니다. 이 결함들과 지적 장애는 유전자 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 그러나 윌름스 종양이 있는 소아의 대부분은 이러한 인지 가능한 이상이 없습니다.

윌름스 종양의 증상

윌름스 종양의 첫 증상은 종종 복부에 통증이 없는 덩어리로 나타납니다. 복부가 비대해져 소아에게 갑자기 큰 기저귀가 필요할 때 부모가 알아차릴 수 있습니다. 또한 소아에게 복통, 열, 입맛이 없음, 메스꺼움 및 구토가 있을 수 있습니다. 일부 소아에서 혈뇨가 나타납니다. 혈압을 조절하는 데 신장이 관여하기에 윌름스 종양이 고혈압 고혈압 더 읽기 을 유발할 수 있습니다.

이 암은 신체의 다른 부위 특히 폐에 확산될 수 있습니다. 폐와 관련되었다면 소아는 기침을 하고 숨이 가쁠 수 있습니다.

윌름스 종양의 진단

  • 복부의 초음파촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)

  • 종종 진단 시 종양 제거 수술

윌름스 종양은 부모가 소아의 복부에서 덩어리를 발견하여 의사의 진찰을 받을 때 가장 많이 발견됩니다. 또는 일상적인 검사 중 의사가 그러한 덩어리를 감지할 수 있습니다. 의사가 윌름스 종양을 의심하는 경우, 복부의 초음파촬영, CT 컴퓨터 단층촬영(CT) 과거에 컴퓨터 체축 단층촬영(CAT)이라 불렸던 컴퓨터 단층촬영(CT)에서는 X-레이 발생원 및 X-레이 검출기가 대상자 주위에서 회전합니다. 최신 스캐너에서, X-레이 검출기에는 보통 신체를 관통하는 X-레이를 기록하는 4-64열 또는 그 이상의 센서가 있습니다. 센서의 데이터는 대상자의 모든 주위에서 다각도로 촬영한 연속 X-레이 측정치를... 더 읽기 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 MRI 자기공명영상(MRI) 자기공명영상(MRI)에서는, 아주 자세한 영상을 생성하기 위해 강한 자기장 및 매우 고주파의 라디오파를 이용합니다. MRI는 X-레이를 이용하지 않으며 보통 매우 안전합니다. (또한 영상 검사 개요 참조.) MRI 검사를 위해 대상자는 강한 자기장이 나오는 대형 튜브 모양 스캐너의 좁은 내부 안으로 들어가는 전동 테이블 위에 눕습니다. 일반적으로... 더 읽기 자기공명영상(MRI) 를 실시하여 덩어리 성격과 크기를 확인합니다. 또한 CT 또는 MRI는 종양이 인근 림프절 또는 간으로 확산되었는지, 다른 신장이 영향을 받았는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 또한 종양이 폐로 확산되었는지 확인하기 위해 흉부 CT를 실시합니다.

종양을 포함하는 신장의 일부 또는 전부를 제거하는 수술(신장절제술)은 대부분의 소아들에서 CT 또는 MRI 결과에 기반하여 실시합니다. 그 후 의사들은 종양을 분석하여 윌름스 종양인지 확인합니다. 수술 동안 의사들은 또한 복부의 인근 림프절을 제거하여 암세포가 있는지 분석합니다. 림프절로 확산된 암은 확산되지 않은 암과 다른 치료를 요구할 수 있습니다.

윌름스 종양의 예후

일반적으로 윌름스 종양은 치유 가능성이 높습니다. 종양이 신장 내에만 있는 경우, 약 85% ~ 95%의 소아들이 치유됩니다. 종양이 신장 밖으로 확산된 경우에도, 검사 동안 암 세포가 얼마나 비정상적으로 보이는지에 따라 치유율은 60% ~ 90% 사이입니다. 결과는 일반적으로 아래와 같은 소아에서 더 양호합니다.

  • 어린 소아

  • 현미경으로 종양을 검사할 때 보다 덜 비정상적인 암세포를 가진 소아

  • 확산되지 않은 종양을 가진 소아

그러나 치료에 보다 내성을 보이는 한 유형의 윌름스 종양(사례의 5% 미만 차지)이 있습니다. 이 유형의 종양을 가진 소아는 보다 열악한 예후를 보입니다.

윌름스 종양은 일반적으로 진단 후 2년 내에 재발할 수 있습니다. 암이 재발한 소아도 여전히 치유될 수 있습니다.

윌름스 종양의 치료

  • 수술과 화학요법

  • 때때로 방사선 요법

드물게 종양이 너무 커 처음에 제거할 수 없거나 종양이 양쪽 신장에 존재합니다. 이러한 경우, 우선 화학요법으로 소아를 치료하여 종양의 크기를 축소시킵니다. 그 후 종양을 제거합니다.

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