신경아세포종의 원인은 종종 알려져 있지 않습니다.
증상은 복부, 가슴, 뼈, 피부, 또는 척수 같이 신경아세포종이 발생하는 위치에 따라 달라집니다.
보통 영상 검사와 생검으로 진단합니다.
치료는 소아의 연령과 암의 구체적인 특성에 따라 다르며 수술, 화학요법, 방사선을 포함할 수 있습니다.
(또한 소아암 개요 소아암 개요 암은 소아에서 드뭅니다. 2021년 미국에서 출생 시부터 14세까지 10,500명의 소아가 암 진단을 받고 1,100명 이상의 소아가 이 질환으로 사망할 것으로 추정됩니다. 15~19세에서는 5,100명의 청소년이 암 진단을 받고 약 600명의 청소년이... 더 읽기 참조)
신경아세포종은 신체의 여러 부분에 있는 특정 종류의 신경 조직에서 발생합니다. 일반적으로 복부나 가슴에 있는 신경에서 발생하며, 부신 부신 개요 인체에는 부신이 두 개 있으며 각각 신장 상단 근처에 위치합니다. 이는 내분비샘이며 혈류로 호르몬을 분비합니다. 각 부신에는 두 부분이 있습니다. 수질: 내부는 아드레날린(에피네프린)과 같이 혈압이나 심박수, 발한을 비롯하여 교감신경계에 의해서도 조절되는... 더 읽기 (신장 바로 위)에서 가장 많이 발생합니다. 신경아세포종은 뇌에서도 매우 드물게 발생합니다. 소아의 반 이상의 경우 의사가 진찰할 즈음 암은 신체의 다른 부위까지 확산된 상태입니다.
신경아세포종은 영아에서 가장 많이 발생하는 암이며 모든 연령의 소아에서 가장 많이 발생하는 종양 중 하나입니다. 전체 신경아세포종의 대략 90%가 5세 보다 어린 소아에서 발생합니다. 신경아세포종의 원인은 종종 알려져 있지 않습니다. 대부분의 이 종양은 자연적으로 발생합니다. 신경아세포종은 드물게 유전됩니다.
알고 계십니까?
|
신경아세포종의 증상
신경아세포종의 증상은 다음과 같이 신경아세포종이 발생하는 부위와 확산 여부 및 확산된 부위에 따라 달라집니다.
복부에서 발생: 첫 증상은 복부 비대, 만복감 및 복통입니다.
가슴 또는 목에서 발생: 소아가 기침하거나 호흡 곤란이 있을 수 있습니다.
뼈까지 확산: 소아에게 뼈 통증이 있습니다. 암이 골수까지 확산되면, 여러 가지 유형의 많은 혈액 세포가 감소할 수 있습니다. 적혈구 수 감소(빈혈)는 쇠약과 피곤함, 때때로 창백한 피부(창백)를 야기합니다. 혈소판 수의 감소로 쉽게 멍들고 피부에 작은 자주색 반점이 발생합니다. 감소된 수의 백혈구로 감염에 대한 저항력이 떨어집니다.
피부까지 확산: 덩어리가 나타납니다.
척수까지 확산: 팔과 다리에 쇠약감을 느끼거나, 소아가 일부 신체 부위를 자발적으로 통제할 수 없습니다.
덜 일반적으로, 소아는 호르너 증후군 호르너증후군 호르너증후군은 얼굴 한쪽에만 영향을 주어 눈꺼풀이 처지고, 동공이 작아지고(수축하고), 땀이 줄어들게 합니다. 원인은 뇌와 눈을 연결하는 신경 섬유의 파열에 있습니다. 호르너증후군은 자체적으로 발생하거나 뇌와 눈을 연결하는 신경 섬유의 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 위 눈꺼풀이 처지고, 동공이 작아지고, 영향을 받은 쪽의 얼굴에서 땀이... 더 읽기 이라는 장애의 증상을 경험합니다. 호르너 증후군에서 목 종양은 신경을 눌러 얼굴 한쪽에 영향을 미칩니다. 얼굴 한쪽에서 축 늘어진 눈꺼풀, 작은 동공, 발한 감소가 나타납니다.
대략 90~95%의 신경아세포종은 에피네프린 같은 호르몬을 생산하여 때로는 심박수를 증가하고 불안감을 유발합니다. 통제할 수 없는 눈 움직임(안구간 대경련), 팔과 다리의 빠른 수축(근육간 대경련), 장액성 설사 또는 고혈압과 간은 암과 관련된 다른 증후군들(신생물딸림 증후군 신생물딸림 증후군 암이 혈류에 순환하는 물질 때문에 특이한 증상을 야기하면 신생물딸림(암과 관련됨. 암의 개요 또한 참조) 증후군이 발생합니다. 이러한 물질은 종양이 생산하는 호르몬이거나 면역 체계가 생산하는 항체일 수 있습니다. 이는 다양한 조직과 장기의 기능에 영향을 주고, 종양으로부터 멀리 떨어진 곳에 증상을 야기할 수 있습니다. 신생물딸림 증후군은... 더 읽기 )이 발생할 수 있습니다.
신경아세포종의 진단
컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)
생검
때로는 골수 분석과 소변 검사
신경아세포종의 조기 진단은 쉽지 않습니다. 가끔 일상적인 산전 초음파촬영 초음파 검사 산전 진단 검사에는 특정한 유전성 혹은 자연적 유전 질환을 포함하여 태아의 이상 여부를 판단하기 위한 출산 전(산전) 태아 검사가 포함됩니다. 임신부 혈액에서 특정 물질의 측정과 함께 초음파 검사를 실시하면 태아의 유전적 이상 위험을 추정하는 데 도움이 됩니다. 이러한 혈액 검사와 초음파 검사는 임신 중 정기 검사의 일부로 실시할 수도 있습니다... 더 읽기 이 태아의 신경아세포종을 발견합니다. 암이 크게 자랐다면 의사가 소아의 복부에 덩어리가 있음을 손으로 느낄 수도 있습니다.
신경아세포종을 의심하는 의사는 복부의 CT 컴퓨터 단층촬영(CT) 과거에 컴퓨터 체축 단층촬영(CAT)이라 불렸던 컴퓨터 단층촬영(CT)에서는 X-레이 발생원 및 X-레이 검출기가 대상자 주위에서 회전합니다. 최신 스캐너에서, X-레이 검출기에는 보통 신체를 관통하는 X-레이를 기록하는 4-64열 또는 그 이상의 센서가 있습니다. 센서의 데이터는 대상자의 모든 주위에서 다각도로 촬영한 연속 X-레이 측정치를... 더 읽기 또는 MRI 자기공명영상(MRI) 자기공명영상(MRI)에서는, 아주 자세한 영상을 생성하기 위해 강한 자기장 및 매우 고주파의 라디오파를 이용합니다. MRI는 X-레이를 이용하지 않으며 보통 매우 안전합니다. (또한 영상 검사 개요 참조) MRI 검사를 위해 대상자는 강한 자기장이 나오는 대형 튜브 모양 스캐너의 좁은 내부 안으로 들어가는 전동 테이블 위에 눕습니다. 일반적으로... 더 읽기
를 실시합니다. 종양이 발견되는 경우, 검체를 채취하여 검사를 위해 실험실로 전송합니다(생검). 암 세포를 찾기 위해 골수 검체를 채취할 수 있습니다(골수 검사 골수 검사 적혈구, 대부분의 백혈구, 그리고 혈소판은 골강 내에 있는 부드러운 지방 조직인 골수에서 생성됩니다. 때때로 혈액 세포에 이상이 있는 경우 또는 특정 종류의 혈액 세포가 너무 적거나 너무 많은 경우 그 원인을 파악하기 위해 골수 검체를 검사해야 합니다. 의사는 다음의 두 가지 다른 유형의 골수 검체를 채취할 수 있습니다. 골수 천자: 골수... 더 읽기 참조).
소변 검체로 에피네프린과 유사한 호르몬의 과잉 생산을 검사할 수 있습니다.
암이 확산되었는지 확인하기 위해, 의사는 다음을 수행할 수 있습니다.
복부, 골반, 흉부, 때때로 뇌의 CT 또는 MRI
뼈스캔
뼈 X-레이
간, 폐, 피부, 골수 또는 뼈의 조직 검체 검사
의사들이 신경아세포종의 확산 여부를 확인하는 데 도움이 되는 메타아이오도벤질구아니딘(MIBG)으로 알려진 방사능 물질을 사용하는 스캔
의사들은 이 모든 정보를 사용하여 종양이 저위험, 중간 위험 또는 고위험인지 결정합니다.
신경아세포종의 예후
예후는 진단 시 소아 연령, 종양 확산 여부, 생물학적 특징이라는 종양의 일부 특성(예를 들어, 현미경 아래에서의 종양의 모습, 종양 세포 내 DNA의 일부 특징)과 같은 여러 요인들에 따라 결정됩니다. 암이 확산되지 않은 어린 소아가 최고의 예후를 보입니다.
저위험과 중간 위험 질병을 앓는 소아의 생존율은 약 90%입니다. 고위험 질병을 앓는 소아의 생존율은 약 15%였으나, 보다 강화된 새로운 병용 요법으로 인해 이 수치가 50% 이상으로 개선되었습니다.
신경아세포종의 치료
외과적 제거
화학요법
때때로 방사선 요법 또는 줄기 세포 이식
면역요법
(암 치료 원칙 암 치료 원칙 암 치료는 의학적 진료 중에서 가장 복잡한 측면 중 하나입니다. 암 치료팀에는 여러 형태의 협업 의사(예: 주치의, 부인과 의사 또는 기타 전문의, 종양 전문의, 방사선 종양학자, 외과의사, 병리학자 등)와 보건의료 실무자(예: 간호사, 방사선 치료사, 물리치료사, 사회복지사, 약사 등)가 포함됩니다. 암의 위치, 단계 및 유전적 특성과... 더 읽기 또한 참조.)
신경아세포종의 치료는 위험 범주에 기반합니다.
확산되지 않은 암은 종종 수술로 제거하고 치유 암 수술 수술은 전통적인 암 치료 방식으로, 암이 림프절이나 원격 부위로 확산(전이)되기 전에 대부분의 암을 제거할 수 있는 가장 효율적인 방법입니다. 수술은 단독으로 실시하거나 방사선 요법, 화학요법과 같은 다른 치료법과 병용할 수도 있습니다( 암 치료 원칙 또한 참조). 의사는 다음과 같은 기타 치료를 할 수 있습니다. 수술 전 종양의 크기를... 더 읽기 할 수 있습니다.
중간 위험 또는 고위험 질병을 앓는 소아에게 빈크리스틴, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 에토포사이드, 시스플라틴과 같은 화학요법 약물을 투여합니다.
고위험 질병 소아에서는 줄기 세포 이식 줄기세포 이식 줄기세포 이식은 건강한 사람으로부터 줄기세포(미분화 세포)를 제거하여 심각한 혈액 질환이 있는 사람에게 주입하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 줄기세포는 다른 많은 분화 세포가 파생될 수 있는 미분화 세포입니다. 줄기세포는 다음에서 얻을 수 있습니다. 태아가 태어난 후 탯줄의 혈액(산모가 기증함) 골수(골수 이식) 더 읽기 과 함께 고용량 화학요법 화학요법 화학요법에서는 암세포를 파괴하는 약물을 사용합니다. 정상 세포는 손상시키지 않고 암세포만 파괴하는 것이 이상적인 약물이나, 대부분의 약물은 그만큼 선택적으로 작용하지 않습니다. 따라서 세포의 성장 능력에 영향을 주는 약물을 주로 사용함으로써, 정상 세포보다는 암세포에 보다 큰 손상을 가하도록 약물을 고안합니다. 암세포는 통제 불가능하게 급속히... 더 읽기 이 빈번히 사용됩니다. 고용량 화학요법과 줄기 세포 이식 후 암의 재발 위험을 줄이기 위해, 이 소아에게 비타민 A와 관련된 화학물질인 레티노이드라는 약물을 투여합니다.
방사선 요법 방사선 암 치료 방사선은 코발트와 같은 방사선 물질 또는 원자 입자(선형) 가속기와 같은 특수 장비에 의해 생산되는 강력한 에너지입니다. 방사선은 신속히 분열되는 세포와 DNA 복구가 어려운 세포를 우선적으로 파괴합니다. 암세포는 정상 세포보다 분열 속도가 빠르며 방사선으로 발생한 손상을 스스로 복구할 수 없는 경우가 많습니다. 그러므로 방사선에 의해 암세포가... 더 읽기 은 중간 위험 질병 소아에게 또는 종양이 수술 불가능한 경우 사용할 수 있으며 고위험 소아의 종양에 대한 표준치료입니다.
면역요법 암 면역요법 면역요법은 암에 대항하는 인체의 면역 체계를 자극하기 위해 사용합니다. 이러한 치료법은 종양 세포의 특정 유전적 특성을 표적으로 합니다. 종양의 유전적 특성은 암이 발생하는 신체 기관에 좌우되지 않으므로 이러한 약물은 다양한 종류의 암에 효과적일 수 있습니다. ( 암 치료 원칙 또한 참조.) 의사가 면역 체계를 자극하기 위해 사용하는 치료... 더 읽기 은 고위험 질병 소아를 치료하는 최신 방법입니다. 이 요법은 암에 대항하는 인체 면역체계를 자극하는 데 도움이 됩니다.
추가 정보
다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
American Cancer Society: 소아가 암 진단을 받은 경우: 소아가 진단받은 직후에 일어나는 일부 문제들과 질문에 대처하는 방법에 대한 정보를 제공하는 소아암 환자의 부모 및 가족을 위한 자료