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선천성 신장 관형 장애 소개

작성자:

Christopher J. LaRosa

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

최근 전체 검토/개정 2019년 9월 4일| 최근 내용 수정일 2019년 9월 11일
주제 참고 자료

신장은 피를 여과하고 청소합니다. 신장은 또한 신체의 수분, 용해된 염분(나트륨, 칼륨 그리고 칼슘전해질) 그리고 혈중 영양소의 균형도 유지합니다.

신장은 혈액이 작은 구멍이 있는 혈관의 현미경 수준 뭉치(사구체라고 함)를 흘러 통과할 때 작은 구멍을 써서 혈액을 여과하는 것으로 이 일을 시작합니다. 이 과정을 거쳐 다량의 수분과 전해질 그리고 기타 물질이 작은 세뇨관으로 이동합니다. 이 세뇨관의 내층을 이루는 세포들은 필요한 수분, 전해질 그리고 영양소(포도당 그리고 아미노산 등등)를 재흡수하여 혈액에 되돌려줍니다. 또한 혈액이 세뇨관을 통해 흐를 때, 세포가 노폐물과 약물을 혈액에서 체액으로 옮깁니다(소변이 됨).

세뇨관 내층을 이루는 세포가 혈액 공급( 에리트로포이에틴), 혈압, 전해질 균형을 유지하는 호르몬을 추가하고, 또한 비타민 D를 활성화하는 효소( 칼시트리올)를 만듭니다. 활성 형태일 때, 칼시트리올이 칼슘과 인을 조절하고 건강한 뼈를 유지하도록 도와줄 수 있습니다.

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신장 세뇨관 내층을 이루는 세포의 기능을 방해하는 질환을 관형 장애라 합니다. 일부 관형 장애는 유전성 또는 선천성입니다. 이 선천성 관형 장애 중 일부는 생후 첫 해 동안 발견되고, 다른 질환은 몇 년 후까지 명확하지 않습니다.

선천성 관형 장애에는 다음이 포함됩니다.

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