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신증후군

작성자:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

최근 전체 검토/개정 2020년 3월 5일| 최근 내용 수정일 2020년 3월 6일
주제 참고 자료

신증후군은 과도한 양의 단백질이 소변으로 배설되는 사구체(신장에 있는 현미경 수준의 혈관 다발로서 작은 구멍들을 통해 혈액이 여과됨) 질환입니다. 과도한 단백질 분비는 대개 인체 내 체액 축적(부종), 낮은 혈중 단백질 알부민 수치 그리고 높은 혈중 지방 수치로 이어집니다.

  • 신장을 손상시키는 약물과 질환이 신증후군을 유발할 수도 있습니다.

  • 사람들은 피곤을 느끼고 조직 부종(부종)이 있습니다.

  • 혈액 및 소변 검사 그리고 때때로 신장 영상, 신장 생검 또는 양자 모두를 토대로 하여 진단을 내립니다.

  • 신증후군을 일으킬 수 있는 질환이 있는 사람에게는 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB)를 투여하여 신장 손상을 늦춥니다.

  • 또한 나트륨 섭취를 제한하고 여기에 이뇨제와 스타틴을 투여하여 이 질환을 치료합니다.

(또한 신장 여과 장애 개요 참조)

신증후군은 점진적으로 또는 갑자기 나타날 수 있습니다. 신증후군은 어떤 나이에서든 나타날 수 있습니다. 아동의 경우, 18개월에서 4세 사이에 가장 흔하며 소녀보다는 소년이 영향을 받습니다. 나이가 많은 사람의 경우 남녀 모두 동등하게 영향을 받습니다.

소변으로 과도한 양의 단백질이 배출되면(단백뇨) 알부민 등 중요한 단백질의 혈중 수치가 낮아집니다. 또한 혈중 지방(지질) 수치가 상승하고 혈전이 상승하는 경향 그리고 감염에 대한 감수성이 높아집니다. 혈중 알부민 수치가 낮으면 체액이 혈류를 떠나 조직으로 들어갑니다. 조직에 들어온 체액은 부종으로 이어집니다. 체액이 혈류를 빠져나가면 신장은 더 많은 나트륨을 보유하여 이를 보상하게 됩니다.

원인

신증후군은 다음일 수 있습니다.

  • 신장에서 기원하는 원발성

  • 광범위한 기타 질환으로 인한 속발성

다양한 원발성 신장 질환이 사구체를 손상시키고 신증후군을 야기할 수 있습니다. 미세변화 질환은 소아에서 신증후군의 가장 일반적인 원인입니다.

속발성 원인은 신체의 다른 부위와 관련될 수 있습니다. 신증후군을 야기하는 가장 흔한 질환은 당뇨병, 전신성 홍반 루푸스(루푸스) 그리고 특정 바이러스 감염입니다. 신장 감염(사구체신염)에서 신증후군이 생길 수도 있습니다. 신장에 독성을 보이는 많은 약물, 특히 비스테로이드성 항염증 약물(NSAID) 또한 신증후군을 일으킬 수 있습니다. 이 증후군은 곤충 물림, 덩굴옻나무 또는 덩굴떡갈나무에 대한 알레르기를 비롯한 특정 알레르기 때문에 생길 수도 있습니다. 일부 유형의 신증후군은 유전됩니다.

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신증후군의 속발성 원인

* 별표는 가장 흔한 원인을 가리킵니다.

증상

초기 증상은 다음과 같습니다.

  • 식욕 부진

  • 전신이 아픈 느낌(병감)

  • 과도한 나트륨과 수분 정체로 인한 부은 눈꺼풀과 조직 부기(부종)

  • 복통

  • 거품이 이는 소변

복강에 체액이 다량 축적되어 복부가 팽창할 수 있습니다(복수). 폐를 둘러싼 공간에 체액이 축적(흉막 삼출)되어 호흡곤란이 일어날 수 있습니다. 다른 증상으로는 여성의 경우 음순 부종, 남성의 경우 음낭 부종이 있습니다. 가장 흔한 것은 조직 부종을 일으키는 체액이 중력의 영향을 받아 이리저리 돌아다니는 것입니다. 밤에는 눈꺼풀 등 신체 상부에 체액이 축적됩니다. 낮에 사람이 앉거나 서 있을 때 발목 등 신체 하복부에 체액이 축적됩니다. 부종은 동시에 진행되고 있는 근육 소모를 가릴 수 있습니다.

아동의 경우 혈압은 대개 낮고 아이가 서 있을 때 혈압이 떨어질 수 있습니다(기립성 또는 체위성 저혈압). 때때로 쇼크가 나타납니다. 성인의 경우 혈압이 낮거나 정상이거나 높을 수 있습니다.

소변 생성량이 줄어들 수 있고, 만약 체액이 혈관에서 조직으로 누출되어 혈액 액체 성분이 고갈되고 신장으로 혈액공급이 줄어드는 경우, 신부전(대다수 신기능의 상실)이 일어날 수 있습니다. 때때로 소변 생성량이 적은 신부전이 갑작스럽게 나타날 수 있습니다.

영양분이 소변에 배출되므로 영양결핍이 일어날 수 있습니다. 아동의 경우 발육이 지체될 수 있습니다. 뼈에서 칼슘이 소실되고 비타민 D가 결핍되어 골다공증이 나타날 수 있습니다. 머리카락과 손발톱이 부서지기 쉽게 되고 머리카락이 조금 빠질 수 있습니다. 알 수 없는 원인 때문에 손톱 뿌리 부분에 수평으로 하얀 선이 나타날 수 있습니다.

복강과 복부 장기의 내막(복막)이 팽창하고 감염될 수 있습니다. 기회감염—보통 상태에서는 무해한 세균이 일으키는 감염—이 흔합니다. 대개 감염에 맞서 싸우는 항체가 소변으로 배출되거나 정상 수준으로 생성되지 않기 때문에 감염이 될 위험이 더 높은 것으로 생각됩니다. 특히 신장에서 혈액을 배액하는 주요 정맥 안에서 혈액 응고(혈전) 경향이 증가합니다. 빈도는 더 낮지만 혈액응고 필요할 때 혈액이 응고되지 않아 대개 과도한 출혈로 이어질 수도 있습니다. 당뇨나 전신성 홍반 루푸스가 있는 사람의 경우 심장과 뇌에 영향을 미치는 합병증을 수반하는 고혈압이 생길 가능성이 가장 높습니다.

진단

  • 소변 및 혈액 검사

의사는 증상, 신체검사 소견 그리고 검사실 검사 소견을 토대로 하여 신증후군 진단을 내립니다. 두 질환 모두에서 부종이 나타나고 나이 든 이들에게서 심부전이 흔하기 때문에 때때로 나이든 이들에게서 신증후군을 처음에는 심부전으로 오인합니다.

24시간에 걸쳐 채취한 소변을 검사실에서 검사하는 것이 단백질 소실 정도를 측정하는 데 유용하지만 많은 이들 입장에서 그토록 장시간에 걸쳐 소변을 채취하는 일은 어렵습니다. 또는 단백질 소실을 추산하기 위해 단일 소변 검체를 검사하여 단백질 수치 대 크레아티닌(노폐물) 수치 비를 측정할 수 있습니다.

혈액 검사와 기타 소변 검사로 이 증후군의 추가 특징을 파악합니다. 필수 단백질인 알부민은 소변으로 배출되고 그 생성이 저해되기 때문에 혈중 알부민 수치는 낮습니다. 종종 소변에 단백질 및 지방(원주)과 결합될 수 있는 세포 응괴가 들어 있습니다. 소변에 든 나트륨 수치는 낮고 칼륨 수치는 높습니다.

혈중 지질의 농도는 높아 때때로 정상 농도의 10배를 초과합니다. 소변 중 지질 수치 또한 높습니다. 빈혈이 있을 수 있습니다. 혈액 응고 단백질 수치가 증가 또는 감소할 수 있습니다.

신증후군의 원인 파악

의사는 약물을 비롯하여 신증후군의 가능한 원인을 조사합니다.

소변과 혈액 분석에서 기저 질환이 밝혀질 수도 있습니다. 예를 들어 신증후군을 유발했을 수 있는 과거 감염의 근거, 또는 자가면역 질환을 뜻하며 인체 자체 조직을 겨냥하는 항체(자가항체라 함)가 있는지 혈액을 검사합니다.

초음파촬영이나 컴퓨터 단층촬영(CT) 등 신장 영상 검사를 할 수도 있습니다. 사람의 체중이 감소하거나 나이가 많다면 암이 있는지 찾아보게 됩니다. 신장 손상의 원인과 범위를 결정할 때 신장 생검이 특히 유용합니다.

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신증후군을 유발할 수 있는 주요 사구체 질환

사구체 질환

설명

예후

미세변화 질환

이 경증 사구체 질환은 아동에서 더 흔하나 성인에게도 영향을 미칩니다.

예후는 좋습니다. 아동 중 약 90% 그리고 거의 그만한 수의 성인이 치료에 반응을 보입니다. 성인 중 30~50%에서 이 질환이 재발합니다. 1~2년 치료 후 사람들 중 80% 이상이 영구 관해를 보입니다.

국소분절 사구체경화증

이 질환은 사구체를 손상시킵니다. 이 질환은 주로 사춘기 청소년에 영향을 미치나 청년과 중년층에도 영향을 미칩니다. 이 질환은 흑인에게 더 흔합니다.

치료 효과가 썩 좋지는 않으므로 예후는 나쁩니다. 대다수 성인과 아동에서 이 질환은 진단 이후 5~20년 안에 말기 신부전으로 발전합니다.

막성 신장병증

이 심각한 유형의 세뇨관 질환은 주로 성인에게 영향을 미칩니다. 막성 신장병증은 백인에게 더 흔합니다.

약 25%에서 소변 중 단백질 배출이 멈춥니다. 약 25%에게서 말기 신부전이 나타납니다. 나머지 사람들은 신 증후군 또는 무증상 단백뇨와 혈뇨 증후군 중 하나의 형태로 계속하여 소변에 단백질이 있습니다.

선천성 및 영아 신 증후군

이들 희귀 질환은 유전됩니다. 선천성 신증후군(핀란드형)과 미만성 세포사이 경화증이 두 가지 주요 원인입니다. 이들 질환은 국소분절사구체경화증과 밀접하게 닮아 있습니다. Finnish 유형의 경우 출생할 때 증상이 존재하며 미만성 세포사이 경화증의 경우 아동기에 증상이 나타납니다.

이들 질환은 코르티코스테로이드에 반응하지 않습니다. 혈중 알부민 수치가 지나치게 낮기 때문에 종종 두 신장 모두 제거하는 일을 고려합니다. 아이가 신장 이식 적격자가 될 때까지 투석을 비롯한 지지 요법을 실시합니다.

막증식성 사구체신염

이 드문 유형의 사구체신염은 주로 8~30세 사이에 나타납니다. 때때로 알 수 없는 이유로 신장에 부착한 면역 복합체(항원과 항체의 결합)가 침착되는 것이 원인입니다.

치료 가능한 질환(예를 들어 전신성 홍반 루푸스 또는 B형, C형 간염 바이러스 감염) 때문에 이 사구체신염이 발생한 경우 부분 관해가 일어날 수 있습니다. 원인이 알려져 있는 않은 사람의 경우 예후는 그다지 좋지 않습니다. 치료를 받지 않은 사람 중 절반 가량이 10년 이내에 그리고 90%가 20년 이내에 말기 신부전으로 진행합니다.

혈관사이 증식성 사구체신염

이 질환은 원인 불명의 신증후군을 앓는 사람 중 약 3~5%에게 그 원인입니다. 이 질환은 모든 연령에 영향을 미칩니다.

약 50%가 처음에 코르티코스테로이드에 반응을 보입니다. 10~30%가 진행성 신부전을 보입니다. 재발한 경우 사이클로포스파미드에 반응을 보일 수 있습니다.

예후

예후는 다음에 따라 다릅니다.

  • 신증후군 원인

  • 환자의 연령

  • 신장 손상 유형

  • 신장 손상 정도

신증후군의 원인이 감염, 암 또는 약물 등 치료 가능한 질환인 경우 증상이 완전히 사라질 수 있으나, 단 이는 질환을 조기에 효과적으로 치료하는 경우에 한합니다. 아동의 증례 중 약 절반에서 이 상황이 발생하지만 성인에서는 그 빈도가 떨어집니다. 기저 질환이 코르티코스테로이드에 반응을 보이면 때때로 질환 진행이 멈추고, 빈도는 더 낮지만 이 이상이 부분적으로 또는 드물지만 완전히 역전됩니다. 증후군의 원인이 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염인 경우 대개 끈질기게 진행되어 3~4개월 안에 완전 신부전을 일으킵니다. 신증후군을 안고 태어난 아이는 투석 치료나 신장 이식을 통해 소수가 살아남기는 하나 첫 번째 생일을 넘겨 생존하는 경우는 드뭅니다.

전신성 홍반 루푸스당뇨병이 원인인 경우, 약물 치료로 소변 중 단백질의 양을 종종 안정시키거나 줄입니다. 하지만 어떤 이들은 약물 치료에 반응을 보이지 않고 만성 신장 질환을 일으켜 몇 년 이내에 신부전으로 발전합니다.

예방

에날라프릴, 베나제프릴, 또는 리시노프릴 등 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제, 또는 칸데사르탄, 로사르탄 또는 발사르탄 등 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB)를 사용하는 일은 예방과 치료 모두의 중추입니다. 전신성 홍반 루푸스당뇨병 등의 질환이 있는 사람에게 경증 또는 중등도 단백뇨가 있다면 가능하면 일찍 ACE 억제제나 ARB를 사용합니다. 이들 약물은 단백뇨가 늘어나고 신기능이 악화되는 일을 방지할 수도 있기 때문입니다.

치료

  • 종종 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB)를 포함한 약물

  • 원인 치료

  • 합병증 치료

이미 신 증후군이 있는 사람을 ACE 억제제나 ARB로 치료할 경우 증상이 줄어들고 소변으로 배출되는 단백질량이 대개 줄어들며 혈중 지방 농도가 떨어질 가능성이 있습니다. 하지만 이들 약물은 중등도에서 중증 신부전이 있는 사람의 혈중 칼륨 농도를 증가시켜 잠재 위험이 있는 심박동 이상을 초래할 수 있습니다.

신 증후군의 일반 치료로는 단백질과 칼륨 양은 정상이되 포화지방, 콜레스테롤 그리고 나트륨이 적은 식사가 있습니다.

체액이 복부에 쌓이면 위의 용량이 줄어들기 때문에 소량의 식사를 자주 해야 할 수도 있습니다.

고혈압은 대개 이뇨제로 치료합니다. 이뇨제는 또한 체액 정체와 조직 부종을 줄일 수 있지만 혈전 위험을 높일 수 있습니다.

항응고제는 실제 발생할 경우 혈전 형성을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 감염은 생명을 위협할 수 있으므로 즉시 치료해야 합니다.

혈중 지방(지질) 수치가 높아진 경우 혈중 콜레스테롤 수치를 낮추는 약물인 스타틴 또한 필요할 수 있습니다.

사람들은 폐렴구균 백신 접종을 받아야 합니다. 드물지만 소변으로 단백질이 지나치게 소실되어 신장을 제거해야 합니다.

가능하다면 언제든 원인을 겨냥한 구체적 치료를 합니다. 신 증후군을 일으킨 감염을 치료하면 증후군을 치유할 수도 있습니다. 특정 암 등 치료 가능한 질환이 증상을 유발한다면 해당 질환을 치료하여 증후군을 없앨 수 있습니다. 신 증후군이 있는 사용자가 헤로인 복용자인 경우 질환 초기에 헤로인 복용을 끊이면 증후군이 해소될 수도 있습니다. 다른 약물이 증후군의 원인인 경우 해당 약물을 끊으면 치유 효과가 있을 수 있습니다. 덩굴떡갈나무, 덩굴옻나무 또는 곤충 물림에 민감하거나 알레르기가 있는 사람은 이들 자극물질을 피해야 합니다.

가역적 원인을 전혀 찾아낼 수 없다면 코르티코스테로이드, 그리고 시클로포스파미드 등 면역계를 억제하는 기타 약물을 투여해야 할 수도 있습니다. 하지만 코르티코스테로이드는 특히 아동에게 발육을 방해하고 성적 발달을 억제하는 문제를 일으킬 수 있습니다(사이드바 코르티코스테로이드제: 용도 및 부작용 참고).

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