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신성 요붕증

작성자:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

최근 전체 검토/개정 2019년 2월 19일| 최근 내용 수정일 2019년 2월 21일
주제 참고 자료

신성 요붕증의 경우, 세뇨관이 바소프레신(항이뇨 호르몬)에 반응하지 못하여 여과된 물을 신체로 재흡수할 없기에, 신장이 다량의 희석뇨를 생산합니다.

  • 종종 신성 요붕증은 유전되나, 신장에 영향을 미치는 약물이나 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 증상으로는 지나친 갈증 그리고 다량의 소변 분비가 있습니다.

  • 신성 요붕증 진단은 혈액과 소변 검사에 기반합니다.

  • 수분 섭취량을 늘리면 탈수를 예방하는 데 도움이 됩니다.

  • 신성 요붕증을 치료하기 위해, 음식에 든 소금 섭취를 제한하고 때때로 소변 배설량을 줄이는 약물을 복용합니다.

요붕증 그리고 더 익히 알려진 당뇨 유형인 진성 당뇨병, 양자 모두 다량의 소변 배출을 초래합니다. 그 점을 제외하면 이 두 당뇨 유형은 무척 다릅니다.

두 가지 요붕증 유형이 있습니다.

  • 신성 요붕증의 경우, 신장이 바소프레신(항이뇨 호르몬)에 반응하지 않아, 다량의 희석뇨가 계속 배출됩니다.

  • 보다 일반적인 중추성 요붕증에서, 뇌하수체는 바소프레신을 분비하지 못합니다.

알고 계십니까?

  • 양자 모두 다량의 소변을 배출한다는 점을 제외하면 신성 요붕증과 진성 당뇨는 무척 다릅니다.

원인들

보통 신장은 인체의 요구에 따라 소변 농도와 소변량을 조절합니다. 신장은 혈중 바소프레신 수치에 반응하여 이를 조절합니다. 뇌하수체에서 분비되는 바소프레신은 신장에 수분을 보존하고 소변을 농축시키라는 신호를 보냅니다. 신성 요붕증의 경우, 신장은 이 신호에 반응을 보이지 못합니다.

신성 요붕증은 다음일 수 있습니다.

  • 유전성

  • 후천성

유전성 신성 요붕증

유전성 신성 요붕증에서, 전형적으로 이 질환을 일으키는 유전자가 열성이고 두 성염색체 중 X 염색체로 전달되므로 대개 남성에게서만 증상이 나타납니다. 하지만 이 유전자를 지닌 여성은 이 질환을 남자 아이에게 물려줄 수 있습니다. 드물지만 다른 비정상 유전자가 남녀 모두에게 신성 요붕증을 일으킬 수 있습니다.

후천성 신성 요붕증

후천적인 유형의 신성 요붕증은 리튬과 같은 바소프레신 작용을 차단하는 특정 약물로 인해 발생할 수 있습니다.

다낭성 신장질환, 낫적혈구 빈혈, 수질 해면 신장, 심각한 감염(신우신염), 아밀로이드증, 쇼그렌 증후군, 그리고 특정 암(예: 육종이나 골수종)과 같은 질환이 신장에 영향을 미쳐 신성 요붕증이 발생할 수도 있습니다.

또한 높은 수치의 혈중 칼슘 또는 낮은 수치의 혈중 칼륨이, 특히 지속적으로 존재하는 경우 부분적으로 바소프레신 작용을 차단합니다.

때때로 원인을 알 수 없습니다.

증상

신성 요붕증 증상은 다음과 같습니다.

  • 과도한 갈증(다음증)

  • 다량의 희석뇨 배설(다뇨)

사람들은 하루 1~6갤론(3~20리터)의 소변을 볼 수도 있습니다.

신성 요붕증이 유전인 경우, 대개 출생 후 얼마 되지 않아 증상이 나타납니다. 영아는 갈증을 알릴 수 없기 때문에 심한 탈수 상태가 될 수 있습니다. 영아는 구토, 발작과 더불어 열이 날 수도 있습니다.

치매 노인들도 갈증을 호소하지 못할 수 있으므로 탈수 발생 가능성이 더 큽니다.

진단

  • 혈액 검사

  • 소변 검사

검사실 검사에서 혈중 나트륨 수치가 높고 소변이 무척 묽은 것으로 나타납니다. 의사는 진단에 도움이 되도록 수분 제한 검사를 이용할 수 있습니다.

예후

심한 탈수 삽화를 겪기 전에 신성 요붕증 진단이 이루어지면 예후가 양호합니다.

치료를 하면 이 질환을 지닌 영아는 정상적으로 발달할 가능성이 높습니다. 그러나 유전성 신성 요붕증을 신속히 진단하여 치료하지 않을 경우 뇌 손상을 입어 영아가 영구 지적 장애를 입을 수 있습니다. 탈수 삽화가 잦으면 신체 발달이 더딜 수도 있습니다.

이 질환이 유전된 경우가 아니면 기저 이상을 교정하면 대개 신기능을 정상으로 돌리는 데 도움이 됩니다.

치료

  • 적절한 양의 수분 섭취

  • 소변량을 감소시키는 식이요법과 약물

신성 요붕증이 있는 사람들은 탈수를 예방하려면 갈증을 느끼자마자 물을 충분히 마셔야 합니다. 영아, 어린 아이들 그리고 무척 병약한 어른들에게 물을 자주 주어야 합니다. 물을 충분히 마시는 이들은 탈수를 겪을 가능성이 없지만 몇 시간 동안 물을 마시지 않으면 심각한 탈수로 이어질 수 있습니다.

소금과 단백질이 적게 든 음식이 도움이 될 수 있습니다.

때때로 비스테로이드성 항염증 약물(NSAID)과 티아지드 이뇨제를 이용하여 이 질환을 치료합니다. NSAID와 티아지드 이뇨제는 다른 기전을 거쳐 신장에서 재흡수되는 나트륨과 수분량을 늘리는 역할을 합니다. 이들 변화로 소변량이 줄어듭니다.

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