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가족성 샘종 폴립증

작성자:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 8일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
주제 참고 자료

알고 계십니까?

  • 가족성 샘종 폴립증이 있는 거의 모든 사람들은 40세까지 결장직장암이 발생합니다.

또한 가족성 샘종 폴립증이 있는 사람들은 십이지장, 췌장, 갑상선, 뇌 및 간에서 암이 발생할 위험이 높습니다. 가족성 샘종 폴립증이 있는 사람들에게는 다른 합병증(이전에는 가드너 증후군이라는 용어로 불리었음), 특히 다양한 종류의 비암성 종양이 나타날 수 있습니다. 이와 같은 비암성 종양은 신체 다른 부위(예를 들어, 피부, 두개골, 턱)에서도 발생합니다.

증상

진단

  • 대장내시경검사

  • 유전자 검사

  • 아동의 경우 간모세포종에 대한 검사

가족성 샘종 폴립증이 있는 사람들에게 의사는 유전자 검사도 권장합니다. 또한 가까운 친척들도 유전자 검사를 받아야 합니다. 유전자 검사를 수행할 수 없다면 12살에 시작하여 10년마다 빈도를 늘려서 구불창자내시경검사(관찰 튜브로 대장의 하부를 검사)를 이용하여 1년에 1번 검진받아야 합니다.

가족성 샘종 폴립증이 있는 사람의 자녀는 출생 시부터 5세까지 한 종류의 간암(간모세포종)에 대하여 검사를 받을 수 있습니다.

치료

  • 결장 및 때로는 직장의 외과적 절제

  • 아마도 비스테로이드성 항염증제(NSAID)

가족성 샘종 폴립증이 있는 거의 모든 사람들은 암이 발생하기 때문에 의사는 일반적으로 진단 직후 수술을 받으라고 권장합니다. 절차는 여러 가지가 있습니다. 대장 및 직장을 완전히 제거(전결장절제술 또는 직장결장절제술이라 부름)하면 암 위험이 없어집니다. 그런 다음에는 직장이 없기 때문에 잘라낸 소장 끝부분을 복벽의 수술 개구부에 영구적으로 부착시킵니다(회장조루술). 노폐물은 회장조루술을 통하여 일회용 봉지 안으로 제거합니다.

회장조루술의 대안으로 의사는 대장 및 직장의 내벽만을 제거할 수 있습니다(폴립은 내벽으로부터 성장함). 그런 다음 소장의 말단으로 주머니를 만들어서 항문에 연결시켜 놓을 수 있습니다. 이 주머니는 다소 직장과 같은 기능을 수행하며, 따라서 회장조루술이 필요하지 않게 됩니다.

회장조루술의 또 다른 대안으로는 대장만을 제거하고 직장은 소장에 접합시키는 것입니다. 이 절차를 수행하더라도 암으로 발전할 수 있는 직장 폴립 발병 가능성이 없어지는 것은 아닙니다. 따라서 폴립이 새로 발생하면 제거할 수 있도록 구불창자내시경검사로 직장의 나머지 부분을 빈번히 검사해야 합니다. 그러나 새로운 폴립이 너무 빨리 나타난다면 직장도 제거해야 합니다.

전체 직장 및 대장을 제거한 후에는 정기적으로 위 내시경검사 및 소장의 상부(십이지장) 내시경검사를 받아서 암 발생 여부를 관찰해야 합니다. 의사들은 또한 매년 갑상선 선별검사를 받도록 권장할 수 있습니다.

일부 NSAID의 경우, 가족성 샘종 폴립증이 있는 사람, 대장 폴립이나 대장암이 있는 사람에서 폴립 성장을 역전시킬 수 있는 약물의 능력에 대한 연구가 진행 중에 있습니다. 그러나 이들 약물의 효능은 일시적이며 약물을 중단하면 폴립이 다시 성장하기 시작합니다.

얻기

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