가스트린종은 위가 산 및 효소를 분비하도록 자극함으로써 소화성 궤양을 일으키는 과도한 수치의 가스트린 호르몬을 생성하는 췌장 또는 십이지장(소장의 첫 번째 분절)에서 일반적으로 발생하는 종양입니다.
이 종양은 가스트린을 생산하는 췌장의 세포에서 발생합니다.
증상은 통증, 출혈을 포함한 소화성 궤양으로 인한 증상과 유사합니다.
진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.
종양을 완전히 제거하는 경우, 생존율이 높습니다.
치료에는 위산을 줄여주는 약물, 때때로 수술과 화학요법이 있습니다.
가스트린종은 일종의 췌장 내분비 종양입니다. 대부분의 가스트린종 환자의 췌장 또는 십이지장 안에나 근처에는 여러 개의 종양이 무리 지어 있습니다. 이 종양의 절반 가량이 악성입니다. 가스트린종은 종양이 인슐린을 생성하는 췌장 세포 등과 같은 다양한 내분비샘의 세포로부터 발생하는 유전성 질환인 다발 내분비샘 종양의 일부로서 발생하기도 합니다.
가스트린종의 증상
가스트린종에 의해 분비되는 과도한 가스트린은 위가 너무 많은 산을 생산하게 만듭니다. 이 산의 과잉생산은 졸린거-엘리슨 증후군을 야기할 수 있습니다. 졸린거-엘리슨 증후군에서는 위, 십이지장 및 그 밖의 장에 공격적인 소화성 궤양 증상(예: 통증 또는 출혈)이 있습니다. 그러나 졸린거-엘리슨 증후군이 있는 사람 중 25%는 진단받을 때 궤양이 발견되지 않을 수도 있습니다. 장 파열, 출혈 및 폐쇄가 발생하여 생명 위협적일 수 있습니다. 가스트린종 환자 중 절반 이상이 겪고 있는 증상은 일반적인 소화성 궤양 질환 환자가 겪고 있는 증상과 전혀 다를 바 없습니다. 25~40%의 사람들의 경우, 과도한 산 생성으로 인한 설사가 첫 번째 증상입니다.
가스트린종의 진단
혈액 검사
영상 검사
의사는 일반적인 궤양 치료에 반응하지 않는 빈번한 소화성 궤양 또는 여러 개의 소화성 궤양이 존재하면 가스트린종을 의심합니다. 비정상적으로 높은 가스트린 수치를 검사하기 위한 혈액 검사는 가장 신뢰성 있는 진단 검사입니다.
혈액 검사를 통하여 가스트린종이 진단되면 의사는 복부 컴퓨터 단층촬영(CT), 신티그램 촬영(일종의 방사성 핵종 스캔), 내시경 초음파촬영, 양전자 방출 단층촬영(PET) 스캔, 동맥조영술(방사선비투과 색소를 동맥에 주입한 후에 촬영하는 X-레이) 등과 같은 여러 영상 기술을 이용하여 종양을 찾으려 노력합니다. 그러나 이 종양은 일반적으로 크기가 작기 때문에 찾아내기가 어려울 수 있습니다.
가스트린종의 예후
종양이 외과적으로 완전하게 제거되는 경우에는 5~10년 생존율은 90% 이상입니다. 종양이 완전하게 제거되지 않는 경우는 5년 생존율은 43%이고 10년 생존율은 25%입니다.
가스트린종의 치료
위산의 수치를 저하시키는 방법
때때로 외과적 제거
경우에 따라 화학요법
산을 저하시키는 약물( see table 위산 치료를 위한 약물)인 고용량의 양성자 펌프 억제제는 일시적인 산 수치 감소 및 증상 완화에 효과가 있을 수 있습니다. 이들 약물에 충분한 효능이 없는 경우 옥트레오티드를 주입하면 도움이 될 수 있습니다. 1개의 종양만 있고 다발 내분비샘 종양이 없을 경우, 의사는 일반적으로 수술을 수행하여 가스트린종을 제거합니다. 그러한 경우, 외과적 제거는 약 20%의 사람들을 치유합니다.
이러한 치료가 효과가 없다면 위를 완전하게 제거(위전절제술)하기 위한 수술이 필요할 수 있습니다. 이 수술은 종양을 제거하지는 않지만 산을 생산하는 위가 제거된 후에 가스트린이 더 이상 궤양을 일으킬 수 없습니다. 위를 제거하면 철 및 칼슘 등과 같은 영양소가 흡수되도록 준비해주는 위액을 더 이상 이용할 수 없는 경우 이들 영양소를 흡수하는 기능이 손상되기 때문에 철 및 칼슘 보충제는 구강으로 섭취해야 하고 비타민 B12는 매달 주입 받아야 합니다.
암성 종양이 신체의 다른 부분으로 전파되었다면 화학요법은 종양 세포 수 및 혈액 내 가스트린 수치를 감소시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 그러한 요법으로는 암이 치료되지 않으며, 따라서 결국에 가서는 치명적입니다.