혈관염성 질환은 혈관 염증(혈관염)으로 인해 발생합니다.
혈관염은 일부 감염 또는 약물에 의해 유발되거나, 미상의 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.
열 또는 피로와 같은 일반적인 증상을 경험한 후, 영향받은 기관에 따라 다른 증상들을 경험할 수 있습니다.
진단을 확인하기 위해, 영향받은 기관으로부터 채취한 조직 검체로 생검을 실시하여 혈관 염증을 탐지합니다.
염증을 줄이고 증상을 완화시키기 위해 종종 코르티코스테로이드와 면역체계를 억제하는 다른 약물들을 사용합니다.
혈관염은 모든 연령대에 영향을 미칠 수 있지만, 일부 유형은 특정 연령군에 보다 일반적입니다.
혈관염은 동맥(대, 중 또는 소), 모세혈관, 정맥 또는 그 조합에 영향을 미칠 수 있습니다. 이는 혈관 전체 또는 그 일부에만 영향을 미칠 수 있습니다. 이는 신체의 한 부분(예: 두부, 신경 또는 피부)에 혈액을 공급하는 혈관 또는 다수의 다른 기관들에 혈액을 공급하는 혈관(전신성 혈관염)에 영향을 미칠 수 있습니다. 모든 기관계가 영향을 받을 수 있습니다. 때때로 혈관염이 피부에 영향을 미치나(피부 혈관염), 내부 기관에는 영향을 미치지 않습니다.
혈관염의 원인
일반적으로 혈관염을 유발하는 요인은 알려져 있지 않습니다. 이 경우, 혈관염은 원발성 혈관염으로 알려져 있습니다. 그러나 감염, 독소, 특정 바이러스(특히 간염 바이러스) 및 약물이 장애를 유발하는 경우 속발성 혈관염으로 알려져 있습니다.
혈관염은 암 또는 염증을 야기하는 다른 질환에서 기인할 수 있습니다. 추측컨대, 면역체계가 혈관 또는 혈관의 일부를 이물질로 잘못 식별하여 이를 공격할 때 염증이 발생합니다. 염증을 야기하는 면역체계 세포는 영향받은 혈관을 에워싸고 침투하여 이를 손상시킵니다. 손상된 혈관이 누출되거나 좁아지거나 막힐 수 있습니다. 그 결과, 손상된 혈관의 공급을 받는 조직으로의 혈류가 방해를 받습니다. 혈액이 부족한 조직(허혈 부위)은 영구적으로 손상되거나 사멸할 수 있습니다.
혈관염의 증상
혈관염의 증상은 혈관의 직접적인 손상 또는 혈액 공급이 방해 또는 감소된(허혈) 조직(예: 신경 또는 기관)의 간접적인 손상에서 기인할 수 있습니다.
증상은 영향받은 혈관의 크기와 위치, 영향받은 기관에 발생한 손상의 정도에 따라 다릅니다. 예를 들어, 다음이 발생할 수 있습니다.
피부: 아래 다리의 푸른 자줏빛 반점(출혈) 또는 얼룩(자반) 발진, 두드러기, 작은 융기(결절), 아주 작은 반점(점상출혈), 표면 혈관 확장으로 인한 얼룩덜룩한 변색(그물 울혈반) 또는 궤양
말초 신경: 영향받은 사지의 무감각, 저림 또는 쇠약
뇌: 혼돈, 발작, 뇌졸중
소화관: 복통, 설사, 메스꺼움, 구토, 대변 내 혈액
심장: 협심증, 심장마비
신장: 고혈압, 체액 정체(부종), 신기능 부전
관절: 관절 통증 또는 부기
염증은 또한 열, 야간 발한, 피로, 근육 통증, 관절 부기, 식욕 부진, 체중 감소와 같은 일반적인 증상을 야기할 수 있습니다.
혈관염은 즉각적인 치료를 요하는 심각한 합병증을 야기할 수 있습니다. 예를 들어, 폐, 뇌, 다른 기관의 손상된 혈관에 피가 날(출혈) 수 있습니다. 신장에 대한 효과가 빠르게 진행되어, 신부전을 초래할 수 있습니다. 눈 문제는 실명을 초래할 수 있습니다.
혈관염의 진단
의사의 평가
혈액 및 소변 검사
조직 생검(확진용)
때때로 영상 검사
혈관염은 드물고, 대부분의 증상들이 다른 질환으로 인해 훨씬 더 자주 발생하기 때문에 증상이 처음 발생할 때에는 종종 혈관염으로 의심하지 않습니다. 그럼에도 불구하고, 일부 증상들의 조합 또는 증상들의 지속성에 기반하여 의사들은 결국 혈관염을 의심하게 됩니다.
다음과 같은 혈액과 소변 검사들을 일반적으로 실시합니다.
일반 혈액 검사: 낮은 적혈구 수(빈혈), 과도한 혈소판, 과도한 백혈구 또는 특정 유형의 백혈구의 높은 비율과 같은 이상이 혈관염에서 발생할 수 있지만, 또한 많은 다른 질환에서도 발생할 수 있습니다. 혈관염은 신체의 적혈구 생산을 줄이거나 내부 출혈을 야기하여 빈혈을 초래할 수 있습니다.
종합 대사 패널: 이 혈액 검사는 여러 물질을 측정하며, 이 검사가 비정상일 때 신장 또는 간에 대한 유의한 손상을 나타낼 수 있습니다. 신장과 간은 다양한 유형의 혈관염이 발생할 수 있는 기관입니다.
항체 검사: 어떠한 질환이 의심되느냐에 따라, 혈액에 특정 항체(예: 항중성구 세포질 항체) 및 보체 단백질이 있는지 분석합니다. 예를 들어, 항중성구 세포질 항체는 다발혈관염 또는 현미경적 다발혈관염을 동반한 육아종증을 앓고 있는 사람들에게 보통 존재합니다.
감염 검사: 혈관염을 야기했을 수 있는 감염(예: B형 간염과 C형 간염)이 있는지 확인하기 위해 혈액 검사를 실시할 수 있습니다.
염증 검사: 혈관염이 보통 야기하는 염증의 정도를 추정하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 예를 들어, 적혈구가 검사 튜브 바닥에 얼마나 빨리 떨어지는가(적혈구 침강 속도[ESR])를 측정합니다. 빠른 속도는 염증을 암시합니다. (전신 염증에 반응하여 간이 생산하는) C-반응성 단백질의 높은 수치도 또한 염증을 암시합니다. 그러나 염증의 원인은 혈관염 이외에도 다양합니다.
소변 검사: 소변 검체에 적혈구 및 단백질이 있는지 검사합니다. 이 검사 결과는 의사가 신장에 대한 영향 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 증상이 나타나기 전에 신장 염증이 중증의 손상을 야기할 수 있으므로 이 정보가 중요합니다.
혈액과 소변 검사 결과가 진단에 도움이 될 수 있지만, 보통 확정적인 것은 아닙니다. 확진을 위해, 보통 영향받은 기관으로부터 조직 검체를 채취하여 현미경으로(생검) 혈관염의 징후를 검사합니다. 생검 부위를 무감각하게 만들기 위해 마취제를 사용하고(국소 마취), 종종 외래환자로 생검을 실시할 수 있습니다.
가끔 혈관 생검 대신 혈관 영상 검사(예: 동맥조영술, 컴퓨터 단층촬영[CT] 또는 자기공명 혈관조영술)를 실시할 수 있습니다. 다른 영상 검사가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 폐가 영향을 받은 것처럼 보이는 경우 흉부 x-레이를 실시하고, 의사는 또한 CT 스캔을 실시할 수 있습니다.
유사한 증상을 야기할 수 있는 다른 질환을 배제하기 위해 일부 검사를 실시할 수 있습니다.
혈관염의 예후
예후는 혈관염의 유형과 중증도, 영향받은 기관에 따라 다릅니다. 신장 또는 심장이 영향을 받은 경우, 예후가 더 나쁜 경향이 있습니다.
혈관염의 치료
혈관염의 명백한 원인 치료(특정 약물 중단 포함)
코르티코스테로이드와 기타 면역억제제
원인이 명백한 경우, 이를 치료합니다. 예를 들어, 혈관염이 감염으로 인해 발생한 경우, 감염 치료가 혈관염을 치료합니다. 혈관염을 야기하는 약물을 중단합니다. 다른 치료는 혈관염의 유형과 중증도, 영향받은 기관들에 따라 결정됩니다. 일반적으로 이러한 치료는 면역체계의 지속적인 혈관 손상을 중단시키는 것을 목표로 합니다.
폐, 심장, 뇌 또는 신장과 같은 생명 유지 기관들이 영향을 받은 경우, 병원에서의 즉각적인 치료가 종종 필요합니다. 때때로 치료를 제공하기 위해 전문가 팀(염증, 폐질환 또는 신장 질환 분야의 전문가들)이 필요합니다. 일반적인 치료에는 고용량 코르티코스테로이드, 면역체계를 억제하는 기타 약물(사이클로포스파마이드, 리툭시맙과 같은 면역억제제) 등이 있습니다.
피부에만 영향을 미치는 혈관염과 같이 경증의 혈관염은 거의 치료를 필요로 하지 않을 수 있고, 긴밀한 모니터링 또는 증상 치료만을 필요로 할 수 있습니다.
코르티코스테로이드
대부분의 혈관염 유형에서, 코르티코스테로이드(보통 프레드니손)가 일반적으로 염증을 감소시키는 데 처음으로 사용됩니다. 때때로 아자티오프린, 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트 또는 리툭시맙과 같은 다른 면역억제제와 함께 코르티코스테로이드를 사용합니다. 혈관염 치료에 사용하는 약물이 부작용을 야기할 수 있습니다. 따라서 염증이 통제됨에 따라, 약물 용량을 천천히 감량하고 코르티코스테로이드를 중단할 수 있으며, 덜 효과적인 면역억제제를 사용합니다. 증상을 통제할 수 있는 최저 용량을 사용합니다.
염증이 통제된 후(관해라 함), 모든 약물을 중단할 수 있습니다. 일부 사람들은 무기한 동안 관해 상태를 유지합니다. 다른 사람들은 한 번 이상 증상이 다시 발생합니다(재발이라 함). 재발이 자주 발생하는 경우, 무기한 면역억제제를 복용해야 할 수 있습니다. 일부 사람들은 장기간 코르티코스테로이드를 복용해야 합니다.
코르티코스테로이드를 장기간 복용하는 경우, 골밀도 감소(골다공증), 감염 위험 증가, 백내장, 고혈압, 체중 증가, 당뇨병과 같은 부작용이 발생할 가능성이 높습니다. 골밀도 감소 예방을 돕기 위해, 칼슘과 비타민 D 보조제 복용이 권장되고, 골밀도를 증가시키는 데 도움이 되는 알렌드론산, 리제드로네이트 또는 이반드로네이트와 같은 비스포스포네이트를 종종 투여합니다. 골밀도는 주기적으로 측정합니다.
기타 면역억제제
면역억제제는 면역체계를 약화시키므로, 심각한 감염이나 기타 부작용 발생 위험이 증가합니다. 예를 들어, 강력한 면역억제제인 사이클로포스파마이드는 방광 자극, 혈뇨, 때때로 장기적인 사용 시 심지어 방광암을 야기할 수 있습니다. 사이클로포스파마이드를 정맥으로(정맥 내) 투여하는 경우, 사이클로포스파마이드가 방광에 미치는 일부 독성 효과를 화학적으로 중화하는 약물인 메스나를 또한 투여합니다. 강력한 면역억제제를 복용하는 경우, 빈번히, 때때로 1주에 한 번 정도로 자주 전체 혈구수를 측정합니다. 면역억제제는 혈구 세포를 감소시킬 수 있습니다.
이러한 면역억제제로 치료받는 모든 환자는 기회 감염 및 기타 감염에 대해 모니터링해야 합니다. 결핵(TB)과 B형 간염은 모두 면역억제제에 의해 재활성화될 수 있으므로 이전 감염에 대한 검사를 고려해야 합니다. 정기적인 예방접종(예: 독감, 폐렴)이 권장되고, 면역억제제를 복용하는 사람들에게 매우 중요합니다.
주요 증상을 담당 의사에 즉시 보고할 수 있도록 자신의 질환에 관해 최대한 배워야 합니다. 사용 중인 약물의 부작용에 관해 배우는 것 또한 중요합니다. 관해 상태인 경우에도, 관해가 얼마나 지속될지 예측할 수 없으므로 담당 의사와 지속적으로 연락해야 합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.