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타카야수 동맥염

(무맥박병; 폐쇄성 혈전대동맥병증; 대동맥 궁 증후군; 타카야수 동맥염)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일

타카야수 동맥염은 주로 대동맥(심장과 직접 연결된 동맥), 대동맥에서 분지되는 동맥, 폐동맥에서 만성 혈관 염증을 야기합니다.

  • 타카야수 동맥염의 원인은 알려져 있지 않습니다.

  • 열, 근육통 또는 관절통과 같은 일반적인 증상들이 나타난 후, 영향받은 기관에 따라 특정 증상들이 나타날 수 있습니다.

  • 진단을 확정하기 위해 대동맥 영상 검사가 실시됩니다.

  • 코르티코스테로이드와 때때로 면역체계를 억지하는 다른 약물이 보통 염증을 통제할 수 있습니다.

타카야수 동맥염은 드뭅니다. 이는 아시아인에서 보다 일반적이지만 전 세계적으로 발생합니다. 이는 대개 15~30세 여성들에 영향을 미칩니다. 타카야수 동맥염의 원인은 알려져 있지 않습니다.

대동맥과 그 분지들, 즉 머리와 신장으로 혈액을 공급하는 동맥들에 염증이 생깁니다. 환자들의 약 절반에서 폐동맥이 또한 영향을 받습니다. 염증이 이 동맥들의 일부에 협착 또는 차단을 야기할 수 있습니다. 대동맥 벽 또는 그 분지들이 비후해져, 돌출(동맥류)을 초래할 수 있습니다. 영향받은 동맥이 자신이 지배하는 조직에 충분한 양의 혈액을 공급할 수 없습니다.

타카야수 동맥염의 증상

타카야수 동맥염은 중증도에 따라 증상이 변동하는 만성 질환입니다.

때때로 이 질환은 열, 근육통, 관절통, 식욕 부진, 체중 감소, 야간 발한으로 시작됩니다. 그러나 보통 다음에서와 같이 동맥이 좁아져 신체 일부로의 혈류가 감소할 때 증상이 나타납니다.

일부 사람들은 증상을 경험하지 않습니다. 다른 사람들의 경우, 이 질환이 진행하여, 뇌졸중, 심부전, 심장마비, 신부전, 동맥류와 같은 심각한 합병증을 야기합니다.

타카야수 동맥염의 진단

  • 의사의 평가

  • 영상 검사

의사들은 다음에 기반하여, 특히 젊은 여성에서 타카야수 동맥염을 의심합니다.

  • 한쪽 또는 양쪽 팔에서 혈압을 측정할 수 없습니다.

  • 한쪽 팔 또는 다리의 혈압이 다른 쪽보다 훨씬 높거나 맥박이 훨씬 강합니다.

  • 혈압이 예기치 않게 높습니다.

  • 명백히 설명할 수 없는 예상치 못한 뇌졸중, 협심증, 심장마비 또는 신장 질환과 같은 질환이 있습니다.

의사들은 유사한 증상을 야기할 수 있는 다른 질환들을 배제하기 위해 증상에 관해 질문하고, 개인의 병력을 검토하며, 종합적인 신체 검사를 실시합니다. 의사들은 양쪽 팔과 양쪽 다리에서 혈압을 측정합니다. 혈압이 낮은 팔과 다리에 좁아진 동맥이 있을 수 있습니다. 정확한 혈압 측정을 위해, 의사들은 이 질환으로 인해 동맥이 좁아지지 않은 사지에서 혈압을 측정합니다.

혈액 검사 및 소변 검사를 실시합니다. 이 검사들로 질환을 확인할 수는 없지만, 염증이 존재함을 확인할 수 있습니다.

타카야수 동맥염의 진단을 확인하기 위해, 의사들은 자기공명 혈관조영술 자기공명 혈관조영술(MRA) 자기공명영상(MRI)에서는, 아주 자세한 영상을 생성하기 위해 강한 자기장 및 매우 고주파의 라디오파를 이용합니다. MRI는 X-레이를 이용하지 않으며 보통 매우 안전합니다. (또한 영상 검사 개요 참조.) MRI 검사를 위해 대상자는 강한 자기장이 나오는 대형 튜브 모양 스캐너의 좁은 내부 안으로 들어가는 전동 테이블 위에 눕습니다. 일반적으로... 더 읽기 자기공명 혈관조영술(MRA) 이나 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술 CT 혈관조영술 과거에 컴퓨터 체축 단층촬영(CAT)이라 불렸던 컴퓨터 단층촬영(CT)에서는 X-레이 발생원 및 X-레이 검출기가 대상자 주위에서 회전합니다. 최신 스캐너에서, X-레이 검출기에는 보통 신체를 관통하는 X-레이를 기록하는 4-64열 또는 그 이상의 센서가 있습니다. 센서의 데이터는 대상자의 모든 주위에서 다각도로 촬영한 연속 X-레이 측정치를... 더 읽기 CT 혈관조영술 또는 때때로 고식적 혈관조영술 혈관조영술 혈관조영술에서 혈관의 자세한 영상을 생성하기 위해 X-레이를 사용합니다. 때로는 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술 및 자기공명 혈관조영술(MRA)과 구별하기 위해 고식적 혈관조영술이라 부르기도 합니다. 혈관조영술 중, 의사들은 또한 혈관의 질환을 치료할 수 있습니다. 혈관조영술은 비록 침습적이긴 하나, 비교적 안전합니다. 혈관조영술로는 정지된... 더 읽기 (또한 동맥조영술이라고도 함)을 사용하여 대동맥과 그 분지들을 평가할 수 있습니다. 일반적인 또는 CT 혈관조영술의 경우, x-레이상으로 볼 수 있는 조영제(방사선 불투과성 조영제)를 혈관으로 주사하여 혈관을 표시합니다. 그런 다음 x-레이를 촬영합니다. 자기공명 혈관조영술은 색소 주사를 필요로 하지 않습니다. 이 절차들은 동맥류를 탐지하고 동맥이 좁아진 곳과 혈관벽이 비후해진 곳을 보여줄 수 있습니다.

타카야수 동맥염 진단 후, 의사는 질환 진행 여부를 확인할 수 있도록 정기적인 의사 진료를 예약해야 합니다.

타카야수 동맥염의 예후

약 20%의 경우, 이 질환이 한 번 발생하고 재발하지 않습니다. 나머지의 경우, 이 질환이 사라진 후 재발하거나, 만성이고 점진적으로 악화됩니다. 증상과 실험실 검사 이상에 기반하여 질환이 활성이 아닌 경우에도, 새로운 증상이 발생하거나 영상 검사 동안 이상이 발견됩니다. 질환이 점진적으로 악화되고 합병증(예: 고혈압, 심부전 또는 동맥류)을 경험하는 환자들에게서 예후가 더 나쁩니다.

타카야수 동맥염의 치료

  • 코르티코스테로이드

  • 때로는 다른 면역억제제

  • 고혈압 치료를 위한 약물

  • 때때로 수술

코르티코스테로이드(예: 프레드니손)가 보통 사용됩니다. 이는 대부분의 사람들에게서 염증을 효과적으로 감소시킵니다. 때때로 아자티오프린, 사이클로포스파마이드, 마이코페놀레이트 모페틸 또는 메토트렉세이트와 같은 면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 를 억제하는 또 다른 약물(면역억제제) 또한 사용됩니다. 인플릭시맙 등의 종양 괴사 인자 억제제 또한 효과적일 수 있습니다. 염증을 완화하는 또 다른 약물인 토실리주맙이 일부 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 환자들의 약 1/4에서는 약물이 증상을 완전히 통제할 수 없습니다.

약물을 얼마간 투여해야 하는지는 결정되지 않았습니다. 코르티코스테로이드는 특히 장기간 사용하는 경우 심각한 부작용을 야기할 수 있으므로, 이의 용량을 점진적으로 감량하고 결국 중단합니다. 약물을 중단하는 경우, 약 1/2의 환자들에게서 증상이 재발하므로, 약물을 재시작해야 할 수 있습니다.

합병증을 예방하기 위해 고혈압을 조절해야 합니다( 치료 치료 더 읽기 ). 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제가 종종 사용됩니다. 폐색으로 이어질 수 있는 염증성 동맥의 응고 위험을 줄이기 위해, 저용량의 아스피린 복용이 보통 권장됩니다. 심장을 지배하는 동맥이 폐색되는 경우, 심장마비를 초래할 수 있습니다.

타카야수 동맥염에 관한 추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.

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