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면역글로불린 A 관련 혈관염

(Henoch-Schönlein Purpura)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2019년 6월 12일| 최근 내용 수정일 2019년 6월 12일
주제 참고 자료

면역글로불린 A 관련 혈관염(이전 헤노흐-쇤라인 자반)은 가장 빈번하게 소아에서 발생하는 주로 작은 혈관의 염증입니다.

  • 아래 다리의 불그스름한 적자색 융기와 반점 발진이 보통 첫 번째 증상이고, 그 후 발열, 관절통, 소화 불량, 신장 기능부전이 나타납니다.

  • 영향받은 피부의 생검을 통해 진단을 확인할 수 있습니다.

  • 성인과 소아의 경우, 필요에 따라 통증을 완화하는 약물을 투여합니다.

  • 성인의 경우, 때때로 관절통과 소화 불량을 완화시키기 위해 코르티코스테로이드가 필요할 수 있지만, 가끔 면역체계를 억제하는 다른 약물 또한 필요합니다.

(혈관염 개요 또한 참조.)

면역글로불린 A 관련 혈관염은 보통 소아에 영향을 미치지만, 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 이는 면역체계가 감염 또는 그 밖의 다른 것에 비정상적으로 반응할 때 발생할 수 있습니다. 이는 상기도 감염을 야기하는 바이러스, 약물, 음식, 예방접종 또는 곤충 물림으로 인해 유발될 수 있습니다. 감염이 일반적으로 피부 혈관에서 발생하지만, 또한 장과 신장 혈관에 염증이 생길 수 있습니다.

증상

타박상 또는 불그스름한 보라색 융기(자반)처럼 보이는 작은 반점 발진이 발, 다리, 가끔 몸통과 팔에 나타납니다. 발진은 처음에 함께 뭉쳐진 두드러기처럼 보일 수 있습니다. 며칠 또는 몇 주 후, 새로운 반점과 융기가 나타나고, 때때로 몸통에도 나타날 수 있습니다. 대부분의 아동들이 열이 나고, 발목, 무릎, 고관절, 손목, 팔꿈치를 포함한 관절들이 아프고 부을 수 있습니다.

경련성 복통과 압통, 메스꺼움, 구토, 검은 변(흑색변), 설사가 일반적입니다. 대변 또는 소변에 피가 섞여 있을 수 있습니다. 드물게 장이 안으로 활주하여 쓰러질 듯한 망원경처럼 보입니다. 장이 폐색되므로, 중첩으로 불리는 이 합병증이 급성 위통과 구토를 야기할 수 있습니다.

증상은 보통 약 4주 후 해결되나, 종종 몇 주 후에 최소 한 번 재발합니다. 대부분의 사람들이 완전히 회복됩니다. 드물게 만성 신장 질환이 발생합니다.

성인의 경우, 중첩은 드물고 만성 신장 질환이 소아보다 더 일반적입니다.

진단

  • 소아에서의 특징적인 발진

  • 피부 생검

  • 소변 및 혈액 검사

질병 특유의 발진이 소아에서 발생할 때, 의사들은 이 질환을 의심합니다.

진단이 명확하지 않은 경우, 영향받은 피부에서 검체를 채취한 후 현미경으로 검사하여(생검) 면역글로불린 A 관련 혈관염의 진단을 확인할 수 있는 혈관 이상을 찾습니다.

소변에 신장이 영향을 받았음을 나타내는 혈액, 과잉 단백질이 있는지 확인하기 위해 소변 검사를 실시합니다. 혈액 검사는 신장 기능을 측정하기 위해 보통 실시합니다. 면역글로불린 A 관련 혈관염이 연쇄상 구균 감염 후 발생할 수 있으므로, 의사들은 최근 아팠는지 환자들에게 질문합니다.

신장 기능부전이 악화되는 경우, 종종 신장 생검을 실시합니다. 이는 문제가 얼마나 심각한지, 그리고 어떠한 유형의 회복을 기대할 수 있는지 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료

  • 질환을 유발하는 약물 일체 중단

  • 성인의 경우, 증상 완화 및 코르티코스테로이드와 아마도 면역체계를 억제하는 약물

  • 소아의 경우, 필요에 따라 통증 완화

약물이 이 질환을 야기하는 경우, 이를 중단합니다. 달리 치료는 증상 완화에 주력합니다.

성인의 경우, 프레드니손과 같은 입으로(경구) 복용하는 코르티코스테로이드는 복통을 통제하는데 도움이 될 수 있고, 가끔 중증의 관절통, 부기 또는 신장 질환을 통제하는 데 필요합니다. 신장이 심각하게 영향을 받은 경우, 코르티코스테로이드인 메틸프레드니솔론을 정맥으로(정맥 내) 투여한 후 코르티코스테로이드인 프레드니손과 면역체계를 억제하는 약물(마이코페놀레이트 모페틸, 아자티오프린, 리툭시맙 또는 사이클로포스파마이드 등)을 경구로 투여할 수 있습니다.

코르티코스테로이드는 보통 소아에게 필요하지 않습니다. 소아에게는 통증에 대해 아세트아미노펜이나 비스테로이드성 항염증제(NSAID)를 투여할 수 있습니다.

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