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거대 세포 동맥염

(Temporal Arteritis; Cranial Arteritis; Horton Disease)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

거대 세포 동맥염은 두부, 목, 상체에 있는 큰 동맥 또는 중간 크기 동맥의 만성 염증입니다. 일반적으로 영향받는 동맥은 측두를 통과하여 두피의 일부, 턱 근육, 시신경에 혈액을 공급하는 측두 동맥입니다.

  • 원인은 밝혀지지 않았습니다.

  • 일반적으로, 사람들은 중증의 종종 박동성 두통, 머리를 빗을 때 두피 통증, 씹을 때 안면 근육의 통증을 경험합니다.

  • 치료받지 않는 경우, 실명을 초래할 수 있습니다.

  • 증상과 신체 검사 결과가 이 진단을 암시할 수 있지만, 측두 동맥 생검을 실시하여 이를 확인합니다.

  • 프레드니손(코르티코스테로이드), 토실리주맙과 아스피린이 보통 효과적인 치료제입니다.

(혈관염 개요 또한 참조.)

거대 세포 동맥염은 미국과 유럽에서 비교적 일반적인 혈관염입니다. 여성이 남성보다 더 자주 영향을 받습니다. 거대 세포 동맥염은 일반적으로 55세 이상, 종종 약 70세의 사람들에게 영향을 미칩니다. 거대 세포 동맥염 환자들의 약 40~60%가 또한 류마티스성 다발근통의 증상을 앓고 있습니다. 이 질환의 원인은 알려져 있지 않습니다.

증상

거대 세포 동맥염의 증상은 몇 주에 걸쳐 점진적으로 시작되거나, 갑자기 시작될 수 있습니다. 열이 나고 피곤하며 전반적으로 컨디션이 좋지 않게 느껴질 수 있습니다. 의도치 않게 체중이 감소하고 평상시보다 땀을 많이 흘릴 수 있습니다. 어떠한 동맥이 영향을 받느냐에 따라 증상이 다릅니다.

두통 및 두피 통증

일반적으로 머리의 큰 동맥이 영향을 받고, 처음에 측두 또는 머리 뒷면에 중증의 때때로 박동성 두통을 야기합니다. 측두 동맥이 만지면 아프고, 붓고 울퉁불퉁하게 느껴질 수 있습니다. 만지거나 머리를 빗을 때, 두피에 통증을 느껴질 수 있습니다.

실명 및 시각 장애

겹보임 또는 시야 흐림, 큰 사각지대, 몇 분 내에 사라지는 한쪽 눈의 급성 실명 또는 그 밖의 눈 문제가 발생할 수 있습니다. 가장 큰 위험은 영구 실명으로, 시신경으로의 혈액 공급이 차단되는 경우 갑자기 발생할 수 있습니다. 진단이 의심될 때 즉시 치료받는 경우 양안의 완벽한 실명은 드물지만, 치료를 받지 않는 경우 발생할 수 있습니다. 지난 50년 동안, 회복 속도가 빨라지면서 시각 장애가 줄어들었는데, 이는 거대 세포 동맥염이 조기에 진단되고 눈이 영향을 받기 전에 치료되었기 때문인 것으로 보입니다.

턱 및 혀 통증

일반적으로 씹기 시작한 후 즉시 턱 근육이 아프고 피곤해집니다. 또한 먹거나 말할 때 혀가 아플 수 있습니다. 턱과 혀에 통증이 있는 사람들은 시각 문제가 있을 가능성이 높습니다.

신경학적 문제 및 심혈관계 문제

가끔 뇌로의 혈류가 차단되어 뇌졸중이 발생합니다.

때때로 염증이 대동맥을 손상시켜, 그 내막이 찢어지거나(박리) 벽에 돌출물(동맥류)이 형성됩니다.

류마티스성 다발근통

류마티스성 다발근통이 또한 존재하는 경우, 목, 어깨, 고관절에 중증의 통증과 경직이 발생할 수 있고, 밤시간 동안과 아침에 더 심합니다.

알고 계십니까?

  • 거대 세포 동맥염이 있는 경우, 머리를 빗고 씹는 것이 종종 아픕니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 혈액 검사

  • 측두 동맥 생검

의사들은 증상과 신체 검사 결과에 기반하여 거대 세포 동맥염의 진단을 의심합니다. 측두 동맥이 단단하거나 울퉁불퉁하거나 아픈지 확인하기 위해 의사들은 측두를 촉진합니다.

혈액 검사를 실시합니다. 그 결과가 진단을 뒷받침할 수 있습니다. 예를 들어, 빈혈, 매우 높은 적혈구 침강 속도(ESR) 및 높은 수준의 C-반응성 단백질은 염증을 나타냅니다.

진단을 확인하기 위해 (측두의) 측두 동맥 생검을 실시합니다( 측두 동맥 생검).

또한 환자에서 류마티스성 다발근통의 증상도 있는 경우 진단될 가능성이 더 높습니다.

대동맥 및 그 주요 분지와 같은 매우 큰 동맥에서 거대 세포 동맥염이 의심되는 경우 진단을 확진하기 위해 자기공명 혈관조영술을 실시할 수 있습니다.

측두 동맥 생검

측두 동맥 생검은 거대 세포 동맥염을 진단하는 확정적 절차입니다. 종종 도플러 초음파촬영을 사용하여 생검할 측두 동맥 부위를 찾아냅니다. 국소 마취제를 주사한 후, 동맥 위를 직접 얕게 절개하고 최소 1인치(2.5센티미터)의 동맥 분절을 제거합니다. 그 후 절개 부위를 봉합합니다.

측두 동맥 생검

치료

  • 프레드니손

  • 저용량 아스피린

  • 토실리주맙

치료 시, 대부분의 거대 세포 동맥염 환자가 완전히 회복되지만, 질환이 재발할 수 있습니다.

치료를 받지 않는 경우 실명이 발생할 수 있으므로, 거대 세포 동맥염이 의심되는 즉시 이 질환의 치료를 시작합니다. 치료는 보통 생검 전에 시작합니다. 치료 시작 후 2주 내에 생검을 실시하는 한, 치료가 생검 결과에 영향을 미치지는 않습니다.

코르티코스테로이드인 프레드니손이 효과적입니다. 처음 용량은 혈관 염증을 중단하고 시력 상실을 예방할 정도로 높습니다. 몇 주 후 증상이 개선되는 경우, 의사들이 점진적으로 용량을 감량합니다. 대부분의 경우 증상을 조절하고 실명을 예방하기 위해 최소 2년 동안 프레드니손을 복용해야 합니다. 토실리주맙은 염증을 완화하는 또 다른 약물입니다. 의사는 토실리주맙을 단독으로 투여하거나 환자가 복용해야 하는 코르티코스테로이드의 기간 및/또는 용량을 줄일 목적으로 코르티코스테로이드와 함께 투여합니다.

의사들은 뇌졸중 예방을 돕기 위해 매일 저용량 아스피린 복용을 권장합니다.

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노화에 관한 정보: 거대 세포 동맥염 및 류마티스성 다발근통

종종 동반 발생하는 거대 세포(측두) 동맥염과 류마티스성 다발근통은 55세 이상의 사람들에 거의 독점적으로 영향을 미칩니다. 나이가 들어감에 따라, 이 질환들이 보다 일반적입니다. 이 질환들은 50~59세보다 80세 이상의 사람들에게서 10배나 더 일반적입니다.

거대 세포 동맥염은 일반적으로 박동성 두통과 시력 문제(눈과 눈 주변의 통증 포함)를 야기합니다. 류마티스성 다발근통은 근육에 통증과 경직을 야기합니다. 치료받지 않는 경우, 이 질환들이 함께 또는 따로 발생하는지에 관계 없이 이들이 야기하는 통증은 일상생활을 몹시 어렵게 만들 수 있습니다. 또한 즉각적으로 치료하지 않는 경우, 거대 세포 동맥염은 실명을 야기할 수 있습니다.

이 질환들의 주요 치료제인 코르티코스테로이드는 노인에서 문제일 수 있습니다. 이 약물은 상태를 극적으로 개선시킬 수 있고, 실명을 예방하는 데 중요합니다. 그러나 이 약물은 노인에서 부작용을 야기할 가능성이 더 높습니다. 체액 정체와 식욕 증가가 발생하고, 혼돈을 야기할 수 있습니다. 혈당이 증가하여 때때로 당뇨병을 야기하고, 골밀도가 감소할 수 있으며, 혈압이 상승할 수 있습니다. 이 영향들의 위험을 줄이기 위해, 의사들은 코르티코스테로이드 용량을 감량하고 가능한 즉시 약물을 중단합니다.

코르티코스테로이드를 복용하는 노인들은 골밀도를 유지하기 위한 조치를 취하는 것이 권장됩니다. 체중 부하 운동을 실행하고 칼슘과 비타민 D 보조제를 복용할 수 있습니다. 골흡수 억제제를 복용하면 골밀도를 증가시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 약물에는 비스포스포네이트(알렌드로네이트, 리세드로네이트, 이반드로네이트 및 졸레드론산)가 포함됩니다.

지시한 대로 계속하여 성실히 치료함으로써 많은 사람들이 완전히 회복할 수 있습니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.

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