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골 파제트병

(변형성 골염; 골 파제트병)

작성자:

Julia F. Charles

, MD, PhD, Harvard Medical School

최근 전체 검토/개정 2 2019| 최근 내용 수정일 2 2019
주제 참고 자료

골 파제트병은 뼈 부위들에 비정상적 교체가 나타나 비대하고 연약해진 뼈 부위를 초래하는 만성 골격 질환입니다.

  • 뼈 파괴와 형성이 증가하여, 정상 뼈보다 더 두꺼우나 더 쇠약한 뼈를 초래합니다.

  • 증상이 없거나, 뼈 통증, 뼈 변형, 관절염, 통증성 신경 압박과 같은 증상들이 나타날 수 있습니다.

  • X-레이에 뼈 이상이 보입니다.

  • 통증과 합병증을 치료하고, 비스포스포네이트를 투여할 수 있습니다.

파제트병은 모든 뼈에 영향을 줄 수 있지만 가장 흔하게 영향을 받는 뼈는 골반, 넓적다리뼈(대퇴골) 및 두개골입니다. 정강이(경골), 척추, 빗장뼈(쇄골) 및 윗팔뼈(상완골)는 일반적으로 덜 영향을 받습니다.

파제트병은 40세 미만의 젊은이들에서는 좀처럼 발생하지 않습니다. 미국에서 40세 이상 중 약 1%가 이 질환을 앓고 있으며 노화와 함께 유병률이 증가합니다. 그러나 이 질환의 유병률은 감소하고 있는 것 같습니다. 남성이 여성보다 이에 걸릴 확률이 50% 더 높습니다. 파제트병은 유럽(스칸디나비아 제외), 호주, 뉴질랜드에서 보다 일반적입니다.

원인들

정상적으로는, 기존 뼈를 파괴하는 세포(뼈파괴세포)와 새로운 뼈를 형성하는 세포(뼈모세포)가 균형을 이루어 뼈 구조와 완전성을 유지합니다. 파제트병에서는, 뼈파괴세포와 뼈모세포가 뼈의 일부 부위에서 항진되어, 뼈가 파괴되고 재구축(뼈 재형성이라고 함)되는 속도가 이 부위들에서 크게 증가합니다. 항진 부위들이 비대해지나, 큰 크기에도 불구하고 구조적으로 비정상이고 쇠약합니다.

파제트병의 원인은 대부분의 환자에서 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 가족력인 경향이 있습니다. 파제트병 환자들의 약 10%는 확인된 특이 유전자 이상으로 인한 것이며, 아마도 다른 사람들에게는 다른 유전자 이상이 원인이 될 것입니다. 또한 일부 증거들은 바이러스와 관련이 있음을 암시합니다. 그러나 이 질환이 전염병이라는 증거는 없습니다.

합병증

골 파제트병의 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

골관절염은 최대 50%의 환자에서 발생하며, 침범당한 뼈 부근의 관절에 발생할 수 있습니다.

골절은 정상 뼈보다 침범당한 뼈에서 더 쉽게 발생하는 경향이 있는데, 이는 침범당한 뼈가 파제트병에 의해 약해졌기 때문입니다. 그러한 골절을 병적 골절이라 부릅니다.

과성장 뼈가 신경 및 작은 공간을 지나가는 다른 구조물들을 압박할 수 있습니다. 척추관이 좁아져 척수를 압박할 수 있습니다.

드물게는, 병에 걸린 뼈로 혈류가 증가하여 심장에 압박을 더 가하게 됨으로써 심부전이 발생합니다. 병에 걸린 뼈를 통하는 혈류가 비정상적으로 높기 때문에, 수술하는 동안 이 뼈에서 과도한 출혈이 발생할 수 있습니다. 파제트병 환자들의 최대 1%에서 병에 걸린 뼈가 암으로 진행됩니다. 질환이 뼈암으로 진행되는 환자들은 보통 뼈육종(암성 뼈종양)에 걸립니다.

높은 혈중 칼슘 수치(고칼륨혈증)가 파제트병으로 일어나지 못하는 환자에서 매우 드물게 발생할 수 있습니다.

증상

파제트병은 보통 아무 증상도 일으키지 않습니다. 그러나 뼈 통증, 뼈 비대 또는 뼈 변형이 발생할 수 있습니다. 뼈 통증은 심부에 위치하여 욱신욱신 쑤시고 가끔 중증일 수 있으며, 밤에 악화될 수 있습니다. 비대해진 뼈가 신경을 압박하여 보다 큰 통증을 야기할 수 있습니다. 골관절염이 발생하는 경우, 관절이 아프고 뻣뻣해집니다.

다른 증상들은 어떤 뼈가 병에 걸렸느냐에 따라 다릅니다.

두개골이 비대해지고, 눈썹과 이마가 튀어나온 것처럼 보일 수 있습니다(전두부돌출이라고 합니다). 더 큰 모자가 필요할 때 이 비대를 인지하게 될 수 있습니다. 비대해진 두개골이 내이(달팽이)를 손상시켜, 청력 상실과 어지러움을 야기할 수 있습니다. 비대해진 두개골이 신경을 압박하여 두통을 야기할 수 있습니다. 아마도 두개골로의 혈류 증가로 인해, 두피 정맥이 돌출할 수 있습니다.

파제트병의 이마 확대
파제트병의 이마 확대
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

윗팔, 넓적다리 또는 종아리 뼈는 파제트병에 의해 약해지기 때문에 휜 것처럼 보일 수 있습니다. 파제트병에 걸린 뼈는 약하기 때문에 척추가 비대해지거나 가라앉거나, 아니면 둘 다 일어날 수 있습니다. 약해진 척추는 키 줄어듦, 구부러진 자세 또는 척수 신경의 압박을 초래하여 통증, 무감각 또는 쇠약을 유발할 수 있습니다.

파제트병의 정강이뼈 휨
파제트병의 정강이뼈 휨
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

진단

  • X-레이

  • 혈액 검사

  • 뼈스캔

파제트병은 종종 다른 이유로 X-레이 또는 실험실 검사를 실시하는 동안 우연히 발견하게 됩니다. 그렇지 않은 경우, 증상과 신체 검사에 기반하여 파제트병 진단을 의심할 수 있습니다.

골 파제트병의 진단은 파제트병에 특징적인 이상을 보이는 X-레이 및 알칼리성 인산분해효소(골세포 형성에 관여하는 효소), 칼슘 및 인산염의 혈중 수치를 측정하는 실험실 검사로 확인할 수 있습니다.

뼈 스캔(테크네튬을 사용하는 방사성핵종 스캔)이 병에 걸린 뼈를 보여줍니다.

예후

파제트병 환자들의 예후는 대부분 매우 좋습니다. 그러나 뼈암에 걸리는 소수의 사람들은 열악한 예후를 보입니다. 심부전이나 척수 압박과 같은 다른 드문 합병증을 경험하고 이의 치료가 시의 적절하고 성공적이지 못한 경우, 또한 예후가 나쁠 수 있습니다.

치료

  • 통증 및 합병증 치료

  • 비스포스포네이트

증상이 불편을 초래하는 경우나, 청력 상실, 골관절염, 변형과 같은 합병증의 상당한 위험 또는 이를 암시하는 징후들이 존재하는 경우, 파제트병 환자에게 치료가 필요합니다. 증상을 보이지 않는 환자는 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

아세트아미노펜 및 비스테로이드성 항염증제(NSAID)와 같은 일반적으로 사용되는 진통제(통증완화제)가 뼈 통증 감소에 도움이 됩니다. 한쪽 다리가 휘거나 짧아진 경우, 발뒤꿈치 리프트가 보행을 쉽게 만드는 데 도움이 될 수 있습니다. 때때로 눌린 신경을 완화하거나 파제트병으로 인해 관절염이 생긴 관절을 대치하는 데 수술이 필요합니다.

비스포스포네이트는 뼈 전환을 억제하는 약물입니다. 파제트병의 진행을 늦추는 데 여러 비스포스포네이트, 즉 알렌드로네이트, 에티드로네이트, 파미드로네이트, 리제드로네이트, 티루드로네이트 또는 졸레드로네이트 중 하나를 사용할 수 있습니다. 보통 정맥으로(정맥 내) 투여하는 파미드로네이트와 졸레드로네이트를 제외하고, 이 약물들은 경구로 복용합니다. 이 약물들은 다음의 용도로 투여합니다.

  • 정형외과 수술 전에, 수술하는 동안의 출혈을 예방 또는 감소시키기 위해

  • 파제트병으로 인한 뼈 통증을 치료하기 위해

  • 합병증(청력 상실, 뼈 변형, 관절염, 쇠약 또는 마비 등)의 진행을 예방하거나 늦추기 위해(특히, 수술을 받을 수 없는 사람들에서)

  • 혈중 알칼리성 인산분해효소 수치가 정상 수치보다 2배 이상 높은 사람들에게

경우에 따라 칼시토닌을 피하 또는 근육 내로 주사합니다. 이는 비스포스포네이트만큼 효과적이지는 않고, 다른 약물을 투여할 수 없는 경우에만 사용합니다. 데노수맙은 비스포스포네이트를 투여할 수 없는 환자에게 또다른 대안이 될 수 있습니다.

의사들은 체중 부하(예: 기립, 보행)를 장려합니다. 고칼슘혈증을 예방하기 위해 가능한 경우 (밤에 수면하는 경우를 제외하고) 과도한 침상 안정은 삼가야 합니다.

뼈는 신속히 재형성되므로, 식사를 통해 충분한 양의 칼슘 및 비타민 D를 섭취해야 합니다. 비타민 D는 신체가 칼슘을 흡수하고 뼈에 이를 추가(뼈 무기질화라고 하는 과정)하는 데 도움을 줍니다. 종종 비타민 D 및 칼슘 보충제가 필요합니다. 그렇지 않으면 골 무기질침착 결핍 및 뼈 약화(골연화증)가 발생할 수 있습니다.

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