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재발성 다발연골염

작성자:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

전체 검토/수정 2020년 4월 1일
주제 참고 자료
  • 귀 또는 코에 염증이 생기고 아플 수 있습니다.

  • 신체의 다른 연골이 손상되어 눈 충혈 또는 통증, 목쉼, 기침, 호흡 곤란, 발작, 가슴뼈 주변 통증과 같은 다양한 증상을 초래할 수 있습니다.

  • 혈액과 실험실 검사, 영상, 검사할 조직의 일부 채취를 실시할 수 있고, 진단을 위해 입증된 기준을 사용할 수 있습니다.

  • 증상 또는 합병증이 중등도 또는 중증인 경우, 코르티코스테로이드와 면역억제제가 보통 도움이 됩니다.

이 질환은 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미치고, 보통 중년에 발생합니다. 재발성 다발연골염의 원인은 알려져 있지 않지만, 연골에 대한 자가면역 반응이 의심됩니다.

재발성 다발연골염의 증상

일반적으로 한쪽 귀 또는 양쪽 귀(귓불은 아님)가 불그스름하고 붓고 매우 아플 수 있습니다. 동시에 또는 나중에 경증 또는 중증일 수 있는 관절 염증(관절염)이 나타날 수 있습니다. 모든 관절의 연골이 영향을 받을 수 있고, 갈비뼈와 가슴뼈를 연결하는 연골에 염증이 생길 수 있습니다. 코 연골 또한 일반적인 염증 부위입니다. 코가 아플 수 있고 연골이 허탈될 수 있습니다.

다른 영향받는 부위에는 눈이 있으며, 염증을 초래합니다. 드물게 각막에 구멍이 생겨(천공), 실명을 초래할 수 있습니다. 성대(후두), 기관 또는 폐 기도가 영향을 받아, 목쉼, 마른 기침, 숨가쁨, 후두 융기 압통을 초래할 수 있습니다. 덜 빈번하게 심장이 침범당해, 심장 잡음과 가끔 심부전을 초래합니다. 드물게 신장이 영향을 받습니다.

몇 년 동안 염증과 통증 발적이 몇 주간 지속되고 가라앉은 후 재발합니다. 결국 지지 연골이 손상되어, 늘어진 귀, 비스듬한 안장코, 가슴 하단의 구멍(오목 가슴)을 초래할 수 있습니다. 내이 신경이 영향을 받아, 결국 균형과 청력 문제를 야기하고, 시력 문제가 발생할 수 있습니다.

기도의 연골이 허탈되어 공기 흐름을 차단하는 경우 또는 심장과 혈관이 중증으로 손상되는 경우, 이 질환 환자들이 사망할 수 있습니다.

재발성 다발연골염의 진단

  • 입증된 기준

  • 때로는 생검

의사는 시간의 경과와 더불어 다음 증상들 중 최소 3개를 관찰하는 경우, 재발성 다발연골염을 진단합니다.

  • 양쪽 외이 염증

  • 여러 관절의 통증성 부기

  • 코의 연골 염증

  • 안구 염증

  • 기도 연골 손상

  • 청력 또는 균형 문제

영향받은 연골의 생검(가장 빈번히 귀로부터 채취)은 질환 특유의 이상을 보여줄 수 있으나 진단을 위해 필요하지는 않습니다.

적혈구 침강 속도와 같은 혈액 검사는 염증의 증거를 탐지할 수 있습니다. 또한 혈액 검사는 적혈구 수가 낮은지 또는 백혈구 수가 높은지, 그리고 일부 항체가 존재하는지 보여줍니다. 혈액 검사 결과는 의사가 재발성 다발연골염을 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 재발성 다발연골염으로 확진을 내릴 수 없습니다. 재발성 다발연골염의 진단은 증상, 신체 검사 결과 및 모든 검사 결과를 포함하여 의사가 수집하는 모든 정보를 기반으로 합니다.

재발성 다발연골염의 예후

새로운 요법은 사망률을 감소시켰으며, 생존율은 현재 8년 후 94%입니다. 재발성 다발연골염 환자는 심장, 폐 또는 혈관 손상으로 인해 그렇지 않았을 경우보다 일찍 사망하는 경향이 있습니다.

재발성 다발연골염의 치료

  • 귀의 재발성 다발연골염의 경우 비스테로이드성 항염증제 또는 답손

  • 코르티코스테로이드

  • 때로는 면역억제제

귀의 경증의 재발성 다발연골염은 비스테로이드성 항염증제 비스테로이드성 항염증제 통증 완화제(진통제)는 통증을 치료하는 데 사용되는 주요 약물입니다. 의사들은 통증의 유형과 지속기간, 약물의 가능한 혜택과 위험에 기반하여 통증 완화제를 선택합니다. 대부분의 통증 완화제는 (손상으로 인한) 침해성 통증에 효과적이나, (신경, 척수 또는 뇌 손상 또는 기능장애로 인한) 신경병성 통증에 덜 효과적입니다. 많은 유형의 통증... 더 읽기 (NSAID) 또는 답손으로 치료할 수 있습니다. 그러나 대부분의 사람들에게 코르티코스테로이드의 일종인 프레드니손을 투여하고, 증상이 완화되기 시작함에 따라 점진적으로 용량을 감량합니다. 일부 사람들에서는 증상이 완화되지 않아, 코르티코스테로이드 용량을 쉽게 감량할 수 없습니다. 코르티코스테로이드의 필요를 줄이기 위해, 이들에게 또한 메토트렉세이트를 투여할 수 있습니다.

때때로 매우 중증의 사례들은 면역억제제(예: 사이클로스포린, 시클로포스파미드 또는 아자티오프린) 또는 종양 괴사 인자(화학물질)를 억제하는 약물(예: 인플릭시맙 또는 에타너셉트)로 치료합니다. 이 약물들은 증상들을 치료하지만, 질환의 궁극적인 경과를 변경시키는 것으로 입증되지 않았습니다.

기관 허탈 또는 협착을 치료하는 데 수술이 필요할 수 있습니다.

코르티코스테로이드를 복용하는 사람들은 골다공증 골다공증 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 골다공증 과 관련된 골절 위험이 있습니다. 골다공증을 예방하기 위해, 이들에게 비스포스포네이트 약물 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 약물 , 비타민 D 보조제, 칼슘 칼슘 및 비타민 D 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 칼슘 및 비타민 D 과 같은 골다공증을 치료하는 약물을 투여합니다. 면역억제제를 투여받는 사람들에게는 또한 진균인 사람 폐포자충으로 인한 감염을 예방하는 약물을 투여합니다(면역 약화자에서의 폐렴 예방 예방 폐렴은 폐의 감염입니다. 면역체계가 약화되거나 손상(예: 후천성 면역결핍 증후군[AIDS], 암, 장기 이식 또는 일부 약물 사용으로 인한 약화나 손상)된 사람에서의 폐렴은 종종 건강한 사람에서 폐렴을 야기하는 것과는 다른 유기체로 인해 발생합니다. 건강한 사람에서는 종종 질병을 야기하지 않는 미생물로 인한 폐렴이 면역 체계가 약화된 사람들에서... 더 읽기 참조).

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