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쇼그렌 증후군

(Sjögren's Syndrome)

작성자:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

최근 전체 검토/개정 2020년 4월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 4월 3일
주제 참고 자료

쇼그렌 증후군은 흔한 자가면역 류마티스 질환으로, 눈, 구강, 다른 점막의 과도한 건조를 특징으로 합니다.

  • 백혈구가 액체를 분비하는 샘을 침윤하여 손상시킬 수 있으며, 때때로 다른 기관들이 손상될 수 있습니다.

  • 진단에 도움을 주기 위해 입증된 기준을 사용할 수 있으며, 눈물과 타액 생성을 측정하고 혈중 비정상적인 항체의 유무를 평가하기 위한 검사를 실시할 수 있습니다.

  • 일반적으로 눈과 입과 같이 표면을 촉촉하게 유지하는 방법이 충분하지만, 때때로 히드록시클로로퀸이나 메토트렉세이트가 피부 또는 관절 문제에 도움이 됩니다.

  • 때때로 내부 기관 손상이 심한 경우, 코르티코스테로이드 또는 특정 증상에 대해 리툭시맙을 투여할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군은 자가면역 질환으로 간주되나, 그 원인은 알려져 있지 않습니다. 이는 중년 여성들에서 가장 일반적입니다. 쇼그렌 증후군을 가진 일부 사람들은 또한 류마티스 관절염, 전신성 홍반루푸스, 전신 경화증, 혈관염, 혼합 결합 조직병, 하시모토 갑상선염, 원발성 담즙성 간경화증, 만성 자가면역 간염과 같은 다른 자가면역 질환을 앓고 있습니다.

백혈구가 액체를 분비하는 샘(예: 구강의 침샘, 눈의 눈물샘)을 침윤합니다. 백혈구가 샘을 손상시켜, 이 증후군의 대표적인 증상인 구강 건조와 안구 건조를 초래합니다.

증상

일부 사람들에서는 구강 또는 눈만 건조합니다(건조증 또는 건조 증후군이라고 하는 증상). 안구 건조는 각막을 심하게 손상시켜 긁히는 또는 따끔거리는 감각을 초래할 수 있으며, 눈물 부족은 영구적으로 눈을 손상시킬 수 있습니다. 구강 내의 불충분한 침이 미각과 후각을 둔하게 하여 먹고 삼키는 것이 고통스럽게 만들고, 충치와 침샘 결석을 야기할 수 있습니다. 약 1/3의 사람들에서 볼의 침샘(귀밑샘)이 비대해지고, 약간 아프게 됩니다. 또한 구강이 화끈거릴 수 있고, 이는 때때로 합병 효모 감염이 있음을 암시할 수 있습니다.

다른 사람들에서는 다수의 기관이 영향을 받습니다. 쇼그렌 증후군은 코, 인후, 소화관, 성대(후두), 기관, 폐 기도, 외음, 질을 에워싸고 있는 점막과 피부를 건조시킬 수 있습니다. 외음과 질의 건조로 인해 성교가 고통스러울 수 있으며, 기관 건조가 기침을 야기할 수 있습니다. 신경, 폐, 다른 조직이 염증으로 인해 영향을 받을 수 있습니다.

관절 염증(관절염)이 약 1/3의 사람들에서 발생하여, 류마티스 관절염이 영향을 미치는 동일한 관절에 영향을 미치지만, 쇼그렌 증후군의 관절 염증은 보다 경증이고 보통 파괴적이지 않습니다. 전신의 림프절이 비대해질 수 있습니다. 림프계 암인 림프종이 일반 모집단보다 쇼그렌 증후군 환자들에서 보다 일반적이고, 비호지킨 림프종 발생률이 정상인의 발생률보다 40배나 높습니다. 발진, 신장 손상, 폐 질환, 췌장염 및 말초신경 손상을 유발하는 혈관염은 덜 흔하지만 심각한 쇼그렌 증후군 증상의 일부입니다. 레이노 증후군은 쇼그렌 증후군 환자의 약 1/3에서 발생합니다.

모발 손실(탈모)이 발생할 수 있습니다.

진단

  • 입증된 기준

  • 눈물 및 타액 검사

  • 혈액 검사

구강 건조 또는 안구 건조가 일반적일지라도, 관절 염증, 침샘 비대, 신경 손상, 일부 발진 또는 신장 문제를 동반한 구강 건조 또는 안구 건조는 쇼그렌 증후군을 암시할 수 있습니다. 입증된 기준 및 다양한 검사들은 의사가 쇼그렌 증후군을 진단하고, 유사한 증상을 야기할 수 있는 다른 질환들과 구별하도록 도울 수 있습니다.

입증된 기준

의사는 쇼그렌 증후군 진단에 도움이 되는 일련의 입증된 기준을 사용할 수 있습니다. 기준을 적용하기 전에 의사는 사람들에게 눈이나 입의 증상이 있는지를 판단하기 위해 먼저 질문을 하고 신체 검사를 실시합니다. 그런 다음 의사는 눈 또는 입에 이러한 건조 증상 중 하나 이상이 있는 사람들에게 기준을 적용할 수 있습니다.

  • 눈 증상: 3개월 이상 매일 지속적이고 고질적인 건성안을 지니고 있거나, 모래나 자갈이 눈에 들어온 것 같은 감각이 빈번히 있거나 하루에 3번 이상 인공 눈물을 사용합니다.

  • 입 증상: 3개월 동안 매일 구강이 건조하다고 느끼거나 매일 건조한 음식을 삼키는 데 도움이 되는 액체를 사용합니다.

일단 눈이나 입의 증상이 진단되면 의사는 기준을 사용하여 사람들에서 쇼그렌 증후군 진단을 뒷받침하는 다른 증상이 있는지 판단합니다. 또한 의사는 기준을 사용하여 다른 질환의 가능성을 배제합니다.

눈물 및 타액 검사

각각의 아래 눈꺼풀 밑에 필터 종이 스트립을 붙이고 각 스트립이 얼마나 촉촉해지는지 관찰하여 눈물 분비량을 추산할 수 있습니다(쉬르머 검사). 쇼그렌 증후군 환자는 정상량의 1/3에도 미치지 못하는 양을 분비할 수 있습니다. 안과의가 눈 표면 손상을 검사할 수 있습니다.

타액 생성을 평가하는 보다 고도의 검사를 실시하고, 의사가 침샘의 스캔 또는 검사용 침샘 조직 채취(생검)를 지시할 수 있습니다.

혈액 검사

혈액 검사는 쇼그렌 증후군 환자들에게 존재하는 항체인 SS-A를 포함한 비정상 항체들을 검출할 수 있습니다. (루푸스 환자들에서 발견되는) 항핵 항체(ANA), (류마티스 관절염 환자들에서 발견되는) 류마티스 인자 또한 쇼그렌 증후군 환자들에서 발견될 수 있습니다. 적혈구가 혈액이 든 검사 튜브 바닥에 가라앉는 속도를 측정하는 검사인 적혈구 침강 속도(ESR)가 약 70%의 사람들에서 증가합니다. 약 33%의 사람들은 적혈구 수 감소(빈혈), 최고 25%의 사람들이 일부 유형의 백혈구 수 감소(백혈구 감소증)를 보입니다.

혈액 검사 결과는 의사가 쇼그렌 증후군을 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 쇼그렌 증후군으로 확진을 내릴 수 없습니다. 쇼그렌 증후군의 진단은 증상, 신체 검사 결과 및 모든 검사 결과를 포함하여 의사가 수집하는 모든 정보를 기반으로 합니다.

예후

일반적으로 예후가 좋습니다. 그러나 폐, 신장 또는 림프절이 항체로 인해 손상되는 경우, 폐렴, 신부전 또는 림프종을 초래할 수 있습니다. 쇼그렌 증후군 환자는 쇼그렌 증후군 환자가 아닌 사람보다 림프종이 생길 위험이 다소 높습니다(약 10명 중 1명~20명 중 1명).

치료

  • 건조 완화 조치

  • 관절 및 피부 증상에 대해 히드록시클로로퀸, 메토트렉세이트 또는 둘 모두

  • 내부 기관 손상이나 혈액 합병증으로 인한 중증 증상에 대해 코르티코스테로이드 또는 리툭시맙

쇼그렌 증후군의 치유는 존재하지 않지만, 증상을 완화시킬 수 있습니다.

안구 건조는 낮 시간 동안 인공 눈물로, 밤에 윤활 연고로 치료할 수 있습니다. 또한 사이클로스포린을 함유하는 처방약 점안액을 사용할 수 있습니다. 안경 측면에 보호막을 부착하여, 공기와 바람으로부터 눈을 보호하고 눈물 증발을 감소시킬 수 있습니다. 눈물점 폐쇄라는 단순 외과적 절차를 실시할 수 있습니다. 이 절차에서는 안과의가 아래 눈꺼풀 코너의 누관에 작은 마개를 삽입하여, 눈물이 눈에 오래 남아 있게 합니다.

구강 건조는 계속하여 액체를 조금씩 마시거나 무설탕 껌을 씹거나 침 대체 구강 청결제를 사용하여 촉촉하게 할 수 있습니다. 충혈제거제, 항우울제, 항히스타민제와 같은 침의 양을 감소시키는 약물은 건조를 악화시킬 수 있으므로, 이를 피해야 합니다. 침샘이 매우 중증으로 손상되지 않은 경우, 필로카르핀 또는 세비멜린과 같은 약물이 침 생산을 자극하는 데 도움이 될 수 있습니다. 매우 주의깊은 치아 위생과 빈번한 치과 방문은 치아 부식과 손실을 최소화할 수 있습니다.

통증성의 부은 침샘은 진통제와 열 찜질로 치료할 수 있습니다. 의사들은 침샘 결석을 제거합니다.

질 윤활제 사용은 성교로 인한 통증을 매우 효과적으로 감소시킬 수 있습니다. 피부 건조를 완화하기 위해 보습제를 사용할 수 있습니다.

항말라리아제(예: 히드록시클로로퀸)를 투여하여 관절 증상을 치료할 수 있습니다. 항말라리아제가 관절 증상을 성공적으로 완화시키지 못하는 경우, 메토트렉세이트 또한 투여할 수 있습니다(단독으로 또는 항말라리아제와 병용하여).

내부 기관 손상에서 기인하는 증상이 중증인 경우, 코르티코스테로이드(예: 프레드니손) 또는 리툭시맙을 투여할 수 있습니다.

루푸스, 류마티스 관절염, 전신 경화증과 같은 다른 자가면역 질환과 함께 발생하는 쇼그렌 증후군은 속발성 쇼그렌 증후군이라 합니다. 속발성 쇼그렌 증후군 환자들은 다른 질환에 대한 추가 치료를 받습니다.

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