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선택적 면역글로불린 결핍증

작성자:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2019년 12월 3일| 최근 내용 수정일 2019년 12월 4일

선택적 면역글로불린 결핍증은 일반적으로 유전되며, 다른 면역글로불린의 수준은 정상인데 한 가지 종류의 항체(면역글로불린) 수준이 낮은 상태입니다.

(면역결핍 질환 개요 또한 참조.)

면역글로불린에는 면역글로불린A(IgA), IgD, IgE, IgG, IgM 등 여러 종류가 있습니다. 각 종류는 서로 다른 방식으로 인체를 감염으로부터 보호합니다(항생제도 참조).

어떤 종류도 이에 해당될 수 있지만 가장 큰 영향을 받는 면역글로불린 종류는 IgA입니다.

선택적 IgA 결핍증

선택적 IgA 결핍증으로 인해 면역글로불린 A(IgA)의 수준이 낮아집니다. IgG 및 IgM의 수준은 정상입니다.

  • 선택적 IgA 결핍증이 있는 환자의 대부분은 증상이 거의 없거나 전혀 없지만 일부는 만성 폐 감염, 부비동염 및 기타 질환이 있습니다.

  • 의사는 혈중 면역글로불린의 수치 측정을 통해 이 질환을 진단합니다.

  • 항생제는 감염을 치료하거나 간혹 방지하는데 사용됩니다.

선택적 IgA 결핍증은 가장 흔한 면역글로불린 비정상으로, 특정 유전자의 돌연변이 또는 페니토인(발작 장애 치료에 사용됨)이나 설파살라진(류마티스 관절염 치료에 사용됨) 등의 약물로 인해 생길 수 있습니다. 유전자 돌연변이가 어떻게 유전되는지는 알려져 있지 않지만, 선택적 IgA 결핍증이 있는 가족 구성원이 있는 경우 위험이 약 50배까지 증가합니다.

증상

선택적 IgA 결핍증이 있는 대부분의 환자에게는 증상이 거의 없습니다. 다른 환자에서는 만성 폐감염, 부비동염, 알레르기, 천식, 비용종, 만성 설사 또는 드물게 전신성 홍반루푸스(루푸스)나 염증성 장질환(일반적으로 자주 재발하거나 심각할 수 있는 위장 증상을 일으킵니다)과 같은 자가면역 질환이 생깁니다. 소수의 사람들에게는 시간이 지남에 따라 공통 가변성 면역결핍이 나타납니다.

선택적 IgA 결핍증이 있는 일부 환자들은 수혈 또는 면역 글로불린(면역 체계가 정상인 사람의 혈액에서 얻은 항체)에서 IgA에 노출되면 IgA에 대한 항체를 생성합니다. 드물게, 해당 환자들에게 다음에 수혈을 하거나 면역글로불린을 투여하면 IgA에 대한 항체가 심각한 알레르기(아나필락시스) 반응을 유발할 수 있습니다.

어떤 사람을 자발적으로 증상이 호전되기도 합니다. 일반적으로 수명에는 영향이 없습니다. 자가면역 질환이나 또 다른 면역 질환(예: 공통 가변성 면역결핍)이 생기는 경우, 수명이 단축될 수도 있습니다.

진단

  • 백신 접종 전후의 면역글로불린 수치를 측정하는 혈액 검사

의사들은 다음이 있는 경우 선택적 IgA 결핍증을 의심합니다.

  • 재발성 감염

  • 수혈 또는 면역글로불린에 대한 아나필락시스 반응

  • 염증성 창자병으로 인해 생길 수 있는 위장 증상

  • 선택적 IgA 결핍증, 공통 가변성 면역결핍 또는 자가면역 질환이 있는 가족 구성원

면역글로불린 측정을 위한 혈액 검사를 통해 확진합니다.

일반적으로, 신체의 면역 체계는 백신에 반응하여 백신에서 제시하는 특정한 세균 또는 바이러스를 알아차리고/알아차리거나 공격하는 물질(항체 등) 및 동원되는 백혈구를 생성합니다. 백신을 접종받은 사람이 특정한 세균 또는 바이러스에 노출되면 면역 체계는 자동적으로 이러한 항체를 생성하고 다른 조치를 취해 질병을 막거나 감소시킵니다. 선택적 IgA 결핍 환자의 경우 특정 종류의 백신에 반응하여 항체가 생성되지 않습니다. 의사들은 백신 접종 전후에 IgA 항체(면역글로불린) 수치를 측정합니다. 백신 접종 후 IgA 증가가 부족하면 진단에 도움이 됩니다.

치료

  • 감염을 치료하거나 경우에 따라 예방하기 위한 항생제

  • 수혈 또는 면역 글로불린에 대한 아나필락시스 반응을 보인 사람들에 대한 의료용 식별 팔찌 또는 태그 사용

일반적으로 선택적 IgA 결핍증은 치료가 필요 없습니다.

감염이 있는 사람에게는 항생제를 투여합니다. 질환이 중증인 경우에는 감염되는 것을 예방하기 위해 사전에 항생제를 투여합니다.

수혈이나 면역 글로불린에 대해 아나필락시스 반응을 경험했던 사람은 의사가 해당 반응에 대해 주의를 기울일 수 있도록 의료용 식별 팔찌나 태그를 착용해야 합니다.

약물 복용으로 인한 선택적 IgA 결핍증은 일반적으로 약물을 중단하면 치유됩니다.

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