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고-IgM 증후군

작성자:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2021년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2021년 4월 8일

고-IgM 증후군은 정상 또는 높은 수준의 면역글로불린 M(IgM) 및 다른 면역글로불린의 수준 감소 또는 결핍을 특징으로 합니다. 그 결과, 환자들은 세균 감염에 더 취약합니다.

  • 고-IgM 증후군이 있는 소아에서는 부비동 및 폐 감염이 빈번합니다.

  • 의사는 혈중 면역글로불린의 수치 측정 및 유전자 검사를 통해 이 질환을 진단합니다.

  • 치료에는 면역 글로불린, 감염을 예방하기 위한 항생제, 가능한 경우 줄기세포 이식이 포함됩니다.

대부분의 고-IgM 증후군 사례는 X-염색체와 연관성이 있습니다.

장애가 사람들에게 미치는 영향은 영향을 받는 유전자에 따라 다릅니다.

X-연관 고-IgM 증후군

X-연관 고-IgM 증후군에서 B 세포는 다른 유형의 면역글로블린이 아닌 IgM만 생성합니다. IgM 수준은 정상이거나 높을 수 있습니다.

보통염색체 열성 고-IgM 증후군

일반적으로 증상은 X-연관 유형의 증상과 유사합니다.

보통염색체 열성 형태는 다양하며, 이들 중 일부에서는 림프절, 비장 및 편도선이 비대해지고 자가면역 질환이 발생할 수 있습니다.

고-IgM 증후군의 진단

  • 혈액 검사

  • 유전자 검사

의사는 증상을 토대로 고-IgM 증후군을 의심합니다. 그리고 나서 면역글로불린 수준을 측정합니다. 높거나 정상 수준의 IgM 및 수준이 낮거나 결핍된 다른 면역글로불린이 진단을 뒷받침합니다.

가능한 경우, 유전자 검사로 확진할 수 있습니다.

고-IgM 증후군의 치료

  • 면역 글로불린

  • 경우에 따라 감염을 예방하기 위한 항생제

  • 가능한 경우 줄기세포 이식

고-IgM 증후군 환자들은 결핍된 면역글로불린의 일부를 대체하기 위해 대개 면역 글로불린을 투여받습니다. 면역 글로불린은 정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체로 이루어집니다.

이 증후군의 일부 유형이 있는 환자들 일부는 사람폐포자충 감염을 예방하기 위해 트리메토프림/설파메톡사졸(항생제)을 투여받습니다.

고-IgM 증후군에 관한 추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않는다는 점을 유의하십시오.

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