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쿠루

작성자:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2020년 6월 3일| 최근 내용 수정일 2020년 6월 3일

쿠루는 설사 발생하는 일이 있더라도 매우 드물게 발생하는 프리온 질환입니다. 이것은 정신 기능을 빠르게 악화시키고 협응을 잃게 합니다. 이 질환은 파푸아뉴기니 하일랜드의 포어 원주민들 사이에서 흔하게 발생되었으며 원주민의 매장 의식의 일부였던 인육을 먹는 풍습을 통하여 전염되었습니다.

(프리온 질환 개요 또한 참조.)

과학자들이 쿠루에 오랫동안 관심을 가진 주된 이유는 프리온 질환이 어떻게 사람 간에 전염될 수 있는지를 보여주기 때문입니다.

1960년대 초까지 쿠루는 파푸아뉴기니에서는 매우 흔했습니다. 프리온은 아마도 존경의 표시로 죽은 친척의 조직을 먹는 행위(제의적 카니발리즘이라고 함)가 있었던 매장 의식을 통해서 생성된 것으로 보입니다. 쿠루는 크로이츠펠트-야콥병에 걸린 사람의 프리온 오염 조직을 먹었을 때 발생했을 것으로 생각됩니다. 쿠루는 감염성이 더 높았던 여성과 아이들에게 뇌가 제공되었기 때문에, 여성과 아이들에게서 더 흔했습니다. 이러한 의식은 1950년대 이후 금지되었으며, 쿠루는 사실상 없어졌습니다. 몇몇 있더라도, 사람들에게는 더 이상 쿠루가 거의 발병되지 않습니다. 그러나, 1996년과 2004년 사이에 11건의 쿠루가 보고되었습니다. 이러한 증례는 사람이 감염된 후 50년 후까지도 증상이 발생하지 않을 수 있음을 시사합니다.

쿠루의 첫 증상으로는 협응 상실(운동 실조), 걷기 어려움 및 몸의 떨림과 유사한 흔들기(떨림)(쿠루는 흔들기를 의미함)가 있습니다.

나중에는 반복적이고 느린 온몸 비틀기나 사지 및 몸통의 빠른 경련과 같은 비정상적이며 비자발적 움직임(무도무정위운동이라고 함)이 발생할 수 있습니다. 사지가 경직되고 근육 경련이 일어납니다(간대성 근경련이라고 함). 감정의 기복이 심해, 슬프다가도 갑작스런 웃음을 터트리면서 행복감으로 갑자기 전환되기도 합니다. 쿠루가 있는 사람은 정신 이상이 되고 결국 차분해지면서, 말을 할 수 없고, 주변 상황에 반응하지 않게 됩니다.

대부분의 쿠루 환자는 일반적으로 폐렴이나 욕창(피부 궤양)으로 인한 감염을 통해 증상이 나타난 후 24개월 이내에 사망합니다.

효과적인 치료법이 존재하지 않습니다. 쿠루의 치료는 증상의 완화에 초점을 맞춥니다.

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