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다양한 단백분해효소 민감 프리온병(VPSPr)

작성자:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2020년 6월 3일| 최근 내용 수정일 2020년 6월 3일

다양한 단백분해효소 민감 프리온병은 기분 및 행동 변화, 말하기 문제, 정신적 기능 장애를 일으키는 프리온 질환입니다.

(프리온 질환 개요 또한 참조.)

다양한 단백분해효소 민감 프리온병은 2008년에 확인되었습니다. 이는 전체 프리온 질환의 약 3%를 차지하고 1억 명당 1~2명에게서 발생합니다. 일반적으로 70세 정도의 연령층에서 발생하며, 증상 발생 후 기대 수명은 약 24개월입니다.

연구자들은 이 질병의 원인이 되는 유전자 돌연변이를 밝혀내지 못했습니다. 그러나 다양한 단백분해효소 민감 프리온병은 그 안에서 단백분해효소라 부르는 효소가 다른 프리온 질환에서 발생하는 것보다 더 쉽게 프리온을 분해할 수 있으므로 다른 프리온 질환과는 다른 것으로 간주됩니다.

먼저, 다양한 단백분해효소 민감 프리온병 환자는 보통 기분 및 행동에 변화가 있습니다. 이들은 억제를 못하거나, 극도의 행복감을 갖거나, 평상시의 활동에 관심을 잃거나, 무기력해질 수 있습니다. 이들은 말하는 데 문제가 있을 수 있고 근육을 조정할 수 없게 되기도 합니다. 정신 기능이 손상됩니다. 결국 걷는 것이 어려워지게 됩니다.

다양한 단백분해효소 민감 프리온병은 진단하기가 특히 어렵고 종종 또다른 유형의 치매로 오인되기도 합니다.

다양한 단백분해효소 민감 프리온병에 대한 효과적인 치료법은 없습니다. 치료는 증상의 완화에 초점을 맞춥니다.

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