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열대성 강직성 하반신불완전마비/HTLV-1 관련 척수병증(TSP/HAM)

작성자:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

최근 전체 검토/개정 2020년 2월 6일| 최근 내용 수정일 2020년 2월 6일

열대성 강직성 하반신불완전마비/HTLV-1 관련 척수병증은 인체 T-림프구친화 바이러스 1형(HTLV-1)에 의해 유발되는 천천히 진행되는 척수 장애입니다.

  • 이 바이러스는 성접촉, 불법적인 주사 약물 사용, 혈액 노출 및 모유수유로 전파됩니다.

  • 환자는 다리의 쇠약감, 강직감 및 근육 연축을 느끼며 보행이 어려워지고 다수에게서 요실금이 발견됩니다.

  • 이 질환을 진단하려면 바이러스 노출 가능성을 질문하고 자기공명영상, 척추 천자 및 혈액 검사를 실시합니다.

  • 코르티코스테로이드 등의 약물이 도움이 되며 연축은 근육 이완제로 치료합니다.

HTLV-1은 다음을 통해 전파됩니다.

  • 성적 접촉

  • 정맥 내로 주사하는 불법 약물 사용

  • 혈액에 대한 노출

또한 모유수유를 통해 엄마에게서 아기로 전파될 수도 있습니다. 이 바이러스는 매춘부, 주사 약물 사용자, 혈액 투석 환자 및 적도 근처의 지역, 일본 남부 및 남미에서 온 사람들에게 가장 흔합니다.

이와 유사한 바이러스인 인체 T세포 림프구 친화 바이러스 2형(HTLV-2)에 감염된 경우에도 유사한 질환이 발생할 수 있습니다.

이 바이러스는 백혈구에 상주합니다. 뇌척수액에 백혈구 세포가 포함되어 있기 때문에 척수가 손상될 수 있습니다. 염증은 척수에서 발생하고 통증, 온도에 대한 신호를 척수에서 뇌로 전달하는 경로와 뇌에서 척수를 통해 근육으로 신호를 전달하는 경로를 손상시킵니다. 척수 손상은 바이러스 그 자체가 유발하는 것보다 신체가 바이러스에 반응하여 발생되는 부분이 더 큽니다.

TSP/HAM의 증상

양쪽 다리 근육이 점차 약해집니다. 환자는 발에서 진동을 느낄 수 없고 사지와 발가락이 어디 있는지를 느끼는 감각(위치 감각)을 상실할 수 있습니다. 사지가 뻣뻣해지고 운동이 둔해지며 보행이 어려워질 수 있습니다. 다리 근육 연축과 함께 방광 기능 제어 상실(요실금 성인의 요실금 요실금은 비자발적 소변 저림입니다. 요실금은 나이를 막론하고 남여 모두에게서 나타날 수 있지만 여성과 노인에게 더 흔하여 고령 여성 중 약 30% 그리고 고령 남성 중 15%가 그 영향을 받습니다. 실금은 나이든 이들에게 더 흔하지만 실금이 노화의 일상적 요소는 아닙니다. 이뇨 효과가 있는 약을 복용하는 경우 등 갑작스럽고 일시적일 수 있고... 더 읽기 성인의 요실금 )도 흔하게 나타납니다.

열대성 강직성 하반신불완전마비/HTLV-1 관련 척수병증은 일반적으로 수년에 걸쳐 진행됩니다.

TSP/HAM의 진단

  • 환자가 노출될 시 위험에 대한 평가

  • 자기공명영상

  • 혈액 및 뇌척수액 내의 바이러스를 확인하기 위한 검사

열대성 강직성 하반신불완전마비/HTLV-1 관련 척수병증의 진단은 일반적으로 증상 및 환자의 바이러스 노출 가능성에 따라 내려집니다. 따라서, 의사는 성적 접촉 및 불법 주사 약물 사용에 대해 환자에게 질문할 수 있습니다.

뇌 및 척수 자기공명영상(MRI)을 실시하여 척수 퇴행과 같은 이상을 확인하고 증상의 기타 가능한 원인을 확인합니다.

TSP/HAM 치료

  • 인터페론 알파, 면역 글로불린 및/또는 코르티코스테로이드

  • 연축의 경우 근이완제

열대성 강직성 하반신불완전마비/HTLV-1 관련 척수병증에 효과적인 것으로 입증된 치료는 없습니다. 그러나 인터페론 알파(항바이러스제), 정맥 면역 글로불린 면역 글로불린 바이러스는 단백질 코팅으로 둘러싸여 있는 핵산(DNA 또는 RNA)으로 구성되어 있습니다. 이는 증식을 위해 살아 있는 세포를 필요로 합니다. 바이러스성 감염은 무증상(명백한 증상이 없음)으로부터 중증 질환까지 다양한 증상을 야기할 수 있습니다. 사람들은... 더 읽기 및/또는 코르티코스테로이드가 질환의 진행을 늦추고 장애와 통증을 감소시킬 수 있습니다. (정맥 면역 글로불린은 자원 기증자에서 채취하여 정맥으로 투여하는 정제된 항체 용액입니다.)

연축은 바클로펜이나 티자니딘 등의 근육 이완제로 치료할 수 있습니다.

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실인증은 한 가지 이상의 감각을 활용해 물체를 식별할 수 있는 능력을 상실하는 장애입니다. 실인증의 증상은 손상된 뇌 부위에 따라 다릅니다. 전화 벨 소리를 듣지만 전화를 식별할 수 없는 경우, 뇌의 어느 엽이 손상되었을 가능성이 가장 높습니까?

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