뇌에서 신체의 움직임과 많은 신체 내 작용을 제어하는 부분이 퇴화됩니다.
증상으로는 파킨슨병과 비슷한 증상, 일어섰을 때의 저혈압(기립성 저혈압), 배뇨 문제 및 변비가 있습니다.
의사는 레보도파(파킨슨병 치료에 사용)에 대한 반응과 자기공명영상 및 자율신경 기능 검사 결과를 토대로 진단합니다.
간단한 방법과 약물로도 증상 완화에 도움이 되지만, 장애는 진행되어 결국 치명적이 됩니다.
(또한 자율신경계 개요 자율 신경계 개요 자율신경계는 혈압, 호흡수 등의 특정 신체 작용을 조절합니다. 이 시스템은 개인의 의식적 노력 없이 자동적으로(독자적으로) 작동합니다. 자율신경계 장애는 신체 각 부위 또는 작용에 영향을 줄 수 있습니다. 자율신경계 장애는 가역적이거나 진행성일 수 있습니다... 더 읽기 참조.)
다계통 위축은 보통 50대에 시작됩니다. 보통 여성보다 남성에게서 2배 더 많이 발생합니다.
다계통 위축(MSA)에는 어떤 증상이 먼저 발생하는지에 따라 두 가지 유형이 있습니다.
MSA-C는 협응 상실 및 균형 유지가 어려운 것이 특징이며, 이는 소뇌 기능 장애를 나타냅니다(C로 표시).
MSA-P는 파킨슨병(P로 표시)과 매우 흡사하지만, 단, 떨림이 나타나지 않는 경우가 종종 있으며, 레보도파로도 증상이 종종 완화되지 않습니다.
두 유형은 자율신경계 기능이상과 관련이 있습니다. 다계통 위축은 이러한 유형 중 하나로서 시작됨에도 불구하고 결국 다른 유형의 증상이 나타납니다. 약 5년 후 증상은 처음 발생한 장애가 무엇인지와는 관계없이 비슷해지는 경향이 있습니다.
MSA의 원인
다계통 위축은 다음과 같은 뇌 및 척수의 여러 부분의 퇴화에 의해 발생합니다.
동일한 근육을 반대 방향으로 움직이게 하는 행동(예: 팔을 구부리는 근육군과 팔을 펴게 하는 근육군)의 균형을 통해 수의적 근육 움직임을 제어하는 데 도움을 주는 기저핵(뇌 내부 깊이에 있는 대뇌 하부 신경 세포 모음)
수의적 움직임(특히 동시에 이루어지는 복잡한 동장)을 협응시키고, 균형 유지에 도움을 주는 소뇌
자세 변화에 반응하여 혈압이 변화하는 등 불수의적 신체 작용을 조절하는 자율신경계를 제어하는 부위
퇴화의 원인은 알려져 있지 않으나 다계통 위축에서의 퇴화는 시누클레인의 모양이 변하고(잘못 접힘) 뇌의 지지세포에 축적되어서 생기는 것일 수 있습니다. 시누클레인은 신경 세포 간 의사소통을 돕는 뇌 내 단백질이나, 기능은 아직 완전히 알려지지 않았습니다. 비정상 시누클레인은 순수 자율신경 부전 순수 자율신경 부전 순수 자율신경 부전은 혈압 제어 등 자율 신경계가 제어하는 신체 작용의 다수에서 발생하는 기능 장애입니다. 치명적이지 않습니다. 순수 자율신경 부전은 뇌에서 시누클레인의 비정상적 축적에 의해 유발됩니다. 환자가 일어섰을 때 혈압이 떨어지고, 땀을 덜 흘리고, 눈 문제가 있으며, 소변이 정체되고, 변비가 발생하거나, 배변 제어가 안 될 수... 더 읽기 , 파킨슨병 파킨슨병(PD) 파킨슨병은 천천히 진행되는 뇌 특정 부위의 퇴행성 장애로, 근육이 휴식 상태일 때 나타나는 떨림(휴식 떨림), 근긴장 증가(뻣뻣함 또는 경직), 느린 자발적 운동 및 균형 유지의 어려움(자세 불안정성)을 특징으로 합니다. 많은 환자에서 사고 능력이 손상되거나 치매가 나타납니다. 파킨슨병은 운동 협응에 도움을 주는 뇌의 특정 부분의 퇴행으로... 더 읽기 또는 레비 소체를 동반한 치매 레비 소체를 동반한 치매와 파킨슨병 치매 레비 소체를 동반한 치매는 신경세포 내에서 레비 소체들이 발생하는 것을 특징으로 하는 정신 기능의 진행성 상실을 가리킵니다. 파킨슨병 치매는 파킨슨병이 있는 사람들에게서 레비 소체들이 발생하는 것을 특징으로 하는 정신 기능의 상실을 가리킵니다. 레비 소체를 동반한 치매가 있는 사람들은 각성 상태와 졸음을 하루에도 여러 번 왔다갔다 경험할... 더 읽기 환자에서도 축적될 수 있습니다.
빠른 눈 운동(REM) 수면 행동 장애 빠른 눈 운동 수면 행동 장애 사건수면은 취침 직전, 수면 중 또는 각성 시 발생하는 이상 행동에 속합니다. ( 수면 개요 또한 참조.) 여러 가지 무의식적 행동과 각성 후 거의 기억나지 않는 행동들은 어린이 및 성인들의 수면 중에 발생할 수 있습니다. 취침 직전에 거의 모든 사람들은 가끔씩 짧은 시간 동안 팔 또는 전신의 불수의적인 반사 운동을 경험합니다. 때때로 다리가... 더 읽기 는 다계통 위축을 포함한 시누클레인 축적과 연관된 장애가 있는 환자에서 종종 발생합니다.
소뇌 및 기저핵 찾기
소뇌는 뇌간 바로 위에 있는 대뇌 아래에 있으며, 신체 움직임을 조절합니다. 소뇌는 대뇌 겉질과 기저핵으로부터 받은 사지 위치 정보를 사용하여 사지가 부드럽고 정확하게 움직이도록 합니다. (대뇌 겉질은 대뇌의 바깥층을 형성하는 곱슬 조직 층입니다. 여기에는 신경계의 대부분 신경세포가 포함되어 있습니다.) 기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 여기에는 다음 구조가 포함됩니다.
기저핵은 근육 운동을 부드럽게 하고 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다. |
|
MSA의 증상
다계통 위축은 진행성 장애입니다. 뇌가 초기에 어느 부위, 어느 정도로 영향을 받았는지에 따라 다계통 위축의 초기 증상이 다양합니다. 이 장애는 세 종류의 증상을 초래합니다.
파킨슨증 파킨슨증 파킨슨증은 다른 조건으로 인해 발생한 (느린 운동 및 떨림과 같은) 파킨슨병의 증상을 의미합니다. 파킨슨증은 뇌 질환, 뇌 손상 또는 특정 약물 및 독소로 인해 발생합니다. 파킨슨병 환자와 마찬가지로 파킨슨증 환자는 근육이 이완될 때 발생하는 떨림, 근육 경직, 느린 운동, 균형 및 보행 문제를 보입니다. 의사는 파킨슨증을 유발하는 것으로... 더 읽기 (파킨슨병의 증상과 비슷한 증상)이 발생할 수 있습니다. 이들 증상은 기저핵의 퇴화로 인해 발생합니다. 근육이 뻣뻣해지고, 움직임이 느리고, 휘청거리며, 움직임을 시작하기 어려워집니다. 환자가 걸을 때 휘청거리며, 팔을 흔들지 않습니다. 환자들은 불안정하고, 균형을 잡지 못하게 되어 낙상하기 쉬워집니다. 자세가 구부정해질 수 있습니다. 환자가 한 자세를 유지할 때, 사지가 발작하듯 떨릴 수 있습니다. 하지만 다계통 위축 환자들은 파킨슨병 환자들보다 쉬고 있을 때 떨림이 덜합니다. 단어 표현이 어려우며, 목소리가 고음이 되며, 떨립니다.
협응 상실이 발생할 수 있습니다. 이는 소뇌의 퇴화로 인해 발생합니다. 균형감을 상실하게 됩니다. 나중에, 환자들은 팔 및 다리의 움직임을 제어할 수 없게 될 수도 있습니다. 이로 인해, 결국 보행이 어려워지고, 넓고 불규칙하게 발을 옮깁니다. 물건에 손을 뻗어 집으려 할 때 물건을 지나치기도 합니다. 앉을 때 불안정하게 느낄 수도 있습니다. 환자들은 물건에 초점을 맞추거나, 따라잡기 어려워할 수도 있습니다. 문 손잡이를 돌리거나, 전구를 빼는 등 신속한 대체 움직임이 필요한 일도 어려워집니다.
자율신경계의 제어를 받는 체내 작용 부전 또한 발생할 수 있습니다. 환자가 일어났을 때 혈압이 급격하게 떨어져 어지러움, 어찔함 또는 실신 등 기립성 저혈압 기립시의 현기증 또는 경미한 두통 일부 사람들의 경우, 특히 노인들의 경우, 앉거나 일어설 때 혈압이 과다하게 떨어집니다(체위성 또는 기립성 저혈압 상태). 기립 시(특히 침대에 누워있거나 오랫동안 앉아있던 후에), 몇 초에서 몇 분 이내에 실신, 가벼운 어지러움, 현기증, 혼란, 또는 시야 흐려짐 등의 증상들이 발생하며, 다시 누우면 빠르게 해결이 됩니다. 그러나 어떤... 더 읽기 을 초래할 수 있습니다. 환자가 누울 경우, 혈압이 증가하기도 합니다.
환자는 소변을 급하게 또는 자주 봐야 할 수 있으며, 또는 불수의적으로 소변을 보기도 합니다(요실금 성인의 요실금 요실금은 비자발적 소변 지림입니다. 요실금은 나이를 막론하고 남여 모두에게서 나타날 수 있지만 여성과 노인에게 더 흔하여 고령 여성 중 약 30% 그리고 고령 남성 중 15%가 그 영향을 받습니다. 실금은 나이든 이들에게 더 흔하지만 실금이 노화의 일상적 요소는 아닙니다. 이뇨 효과가 있는 약을 복용하는 경우 등 갑작스럽고 일시적일 수 있고... 더 읽기 ). 방광을 비우기 어려울 수도 있습니다(소변 정체 소변 정체 소변 정체는 소변을 보지 못하거나 완전히 배뇨를 못하는 것입니다. 배뇨가 불완전한 사람들은 배뇨를 자주 하거나 요실금이 있을 수 있습니다. 소변을 볼 수 있다면 배뇨 후 방광에 남은 소변량을 측정합니다. 카테터를 넣어 방광에서 소변을 배출한 다음 원인을 치료합니다. (또한 배뇨 조절 참조) 더 읽기 ). 변비 성인의 변비 변비는 어렵거나 덜 빈번한 배변, 단단한 대변 또는 배변 후 직장이 완전히 비어 있지 않은 느낌(불완전한 배출)입니다. (또한 소아의 변비 참조) 변비는 급성 또는 만성일 수 있습니다. 급성 변비는 갑자기 현저하게 시작됩니다. 만성 변비는 점차적으로 시작되어 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 수많은 환자가 매일 배변을 하지... 더 읽기 는 흔히 발생하는 문제 중 하나입니다. 시력이 저하됩니다. 남성은 발기를 시작 및 유지하는 데 어려움(발기 장애 발기 장애 (ED) 발기 장애(ED)는 성교를 위해 만족스러운 발기에 도달하거나 이를 유지할 수 없는 상태입니다. ( 남성의 성 기능장애 개요도 참고.) 모든 남성들은 때때로 발기하는데 문제가 생기는데 그러한 일이 일어나는 것은 정상으로 간주됩니다. 발기 장애(ED)가 발생하는 경우는 다음과 같습니다 남성이 결코 발기할 수 없을 때 잠시 발기하지만 성교를 할... 더 읽기 )이 있을 수 있습니다.
자율신경계 부전의 기타 증상은 아래와 같습니다.
땀, 눈물, 침 분비가 적어집니다. 그 결과, 환자는 열을 견디지 못하고, 눈과 입이 마를 수 있습니다.
삼키기 어렵고 호흡이 어려워질 수 있습니다.
호흡이 시끄럽고, 소리가 높을 수 있습니다.
REM 수면 행동 장애가 발생하는 경우, 환자는 수면 중 말을 하고(종종 속되게) 팔 또는 다리를 격렬하게 흔들 수 있는데 이는 생생하고 무서운 꿈을 꾸고 있기 때문일 수 있습니다.
많은 환자들이 증상이 시작된 후 5년 이내에 휠체어에 의지하게 되거나 심각한 장애가 발생하게 됩니다. 이 장애는 증상이 시작된 후 9~10년 이후 사망하게 됩니다.
MSA의 진단
의사의 평가
자기공명영상
자율신경계 평가용 검사
다계통 위축의 진단은 의사 평가와 특정 검사 결과에 기반합니다. 예를 들어, 파킨슨병 증상이 급속하게 악화되고 있고 레보도파(파킨슨병 치료에 사용)가 증상에 거의 또는 전혀 영향을 미치지 못할 경우 의사는 다계통 위축을 의심할 수 습니다.
뇌의 특정 변화를 확인하기 위해 보통 자기공명영상(MRI)을 실시합니다.
자율신경계 평가용 검사 진단 자율신경계는 혈압, 호흡수 등의 특정 신체 작용을 조절합니다. 이 시스템은 개인의 의식적 노력 없이 자동적으로(독자적으로) 작동합니다. 자율신경계 장애는 신체 각 부위 또는 작용에 영향을 줄 수 있습니다. 자율신경계 장애는 가역적이거나 진행성일 수 있습니다... 더 읽기 를 시행합니다. 여기에는 체온 조절성 발한 검사와 기립성 저혈압을 확인하기 위해 환자가 앉아 있을 때와 일어난 이후의 혈압 측정이 포함됩니다.
MRI에서 다계통 위축을 시사하는 변화가 나타나고 검사 결과가 비정상이라면, 다계통 위축일 가능성이 높습니다.
MSA 치료
증상 완화
다계통 위축을 치료할 수 있는 치료법은 없습니다. 하지만 단순한 치료 및 약물을 병행하면 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.
파킨슨증 치료 파킨슨증은 다른 조건으로 인해 발생한 (느린 운동 및 떨림과 같은) 파킨슨병의 증상을 의미합니다. 파킨슨증은 뇌 질환, 뇌 손상 또는 특정 약물 및 독소로 인해 발생합니다. 파킨슨병 환자와 마찬가지로 파킨슨증 환자는 근육이 이완될 때 발생하는 떨림, 근육 경직, 느린 운동, 균형 및 보행 문제를 보입니다. 의사는 파킨슨증을 유발하는 것으로... 더 읽기 : 일상적인 활동을 가능한 많이 지속적으로 할 경우, 근력과 유연성을 유지하는 데 도움이 됩니다. 정기적인 스트레칭과 운동 역시 도움이 될 수 있습니다. 레보도파와 카디오파를 함께 경구 복용하는 등 파킨슨병 치료에 사용되는 약물 역시 시도해볼 수 있지만, 이 병행 요법 역시 효과가 거의 없거나 몇 년 밖에 지속되지 않습니다.
기립성 저혈압: 혈압의 갑작스러운 변화를 안정시키기 위해 측정합니다. 소금과 물 섭취를 늘리면 혈류 내 혈액의 양을 유지하여 혈압을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 천천히 일어나거나 복대, 압박 양말 착용 등은 환자가 일어났을 때 혈압이 많이 떨어지거나, 빨리 떨어지는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 압박복은 다리에서 심장으로 가는 혈류를 촉진, 다리에 지나친 혈액이 정체되어 있는 것을 예방하여 혈압을 유지하는 데 도움이 됩니다. 환자들은 침대 머리 부분을 약 4인치(10cm) 정도 올리면 환자가 누웠을 때 혈압이 지나치게 상승하는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 플루드로코티손을 경구로 복용할 수 있습니다. 이 약은 체내 염분과 수분을 정체시켜 환자가 일어났을 때 필요한 정도로 혈압을 상승시켜 줄 수 있습니다. 미도드린 또는 드록시도파과 같은 다른 약물을 경구 복용하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
체액 분비 감소: 발한이 줄어들거나 없는 경우, 환자는 신체가 과열되지 않도록 따뜻한 환경은 피해야 합니다. 치아 관리 및 정기 점검은 구강 건조 환자에게 필수적입니다. 인공 눈물(천연 눈물과 비슷한 물질이 함유된 점안액)을 몇 시간마다 점액해주면 안구 건조를 완화시켜줄 수 있습니다.
소변 정체 치료 소변 정체는 소변을 보지 못하거나 완전히 배뇨를 못하는 것입니다. 배뇨가 불완전한 사람들은 배뇨를 자주 하거나 요실금이 있을 수 있습니다. 소변을 볼 수 있다면 배뇨 후 방광에 남은 소변량을 측정합니다. 카테터를 넣어 방광에서 소변을 배출한 다음 원인을 치료합니다. (또한 배뇨 조절 참조) 더 읽기 : 필요한 경우, 환자는 스스로 카테터(얇은 고무관)를 방광에 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다. 하루에 몇 차례 삽입합니다. 요도를 통해 카테터를 삽입한 후, 방광에서 소변을 배출하도록 합니다. 방광을 비운 후 카테터를 제거합니다. 이 방법은 방광이 늘어나고, 요도관이 감염되지 않도록 예방하는 데 도움이 됩니다. 손을 씻고, 요도관 부위를 세척하고, 살균제를 사용하거나 카테터를 깨끗이 하는 것도 감염 예방에 도움이 됩니다. 협응이 악화되면 카테터 삽입이 어려워집니다. 때로는 방광의 수축을 자극하고 따라서 방광을 비우는 데 도움을 주기 위해 베타네콜과 같은 약물을 사용하기도 합니다.
요실금 치료 요실금은 비자발적 소변 지림입니다. 요실금은 나이를 막론하고 남여 모두에게서 나타날 수 있지만 여성과 노인에게 더 흔하여 고령 여성 중 약 30% 그리고 고령 남성 중 15%가 그 영향을 받습니다. 실금은 나이든 이들에게 더 흔하지만 실금이 노화의 일상적 요소는 아닙니다. 이뇨 효과가 있는 약을 복용하는 경우 등 갑작스럽고 일시적일 수 있고... 더 읽기 : 옥시부티닌, 미라베그론, 탐술로신, 또는 톨테로딘 경구 복용 역시 과민성 방광의 근육을 이완시키는 데 사용될 수 있습니다. 요실금이 지속되는 경우, 방광에 카테터 삽입이 도움이 될 수 있습니다. 환자는 스스로 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다.
변비 치료 요실금은 비자발적 소변 지림입니다. 요실금은 나이를 막론하고 남여 모두에게서 나타날 수 있지만 여성과 노인에게 더 흔하여 고령 여성 중 약 30% 그리고 고령 남성 중 15%가 그 영향을 받습니다. 실금은 나이든 이들에게 더 흔하지만 실금이 노화의 일상적 요소는 아닙니다. 이뇨 효과가 있는 약을 복용하는 경우 등 갑작스럽고 일시적일 수 있고... 더 읽기 : 고섬유질 식이 및 변비약이 권장됩니다. 변비가 지속되는 경우, 관장제가 필요할 수 있습니다.
발기 장애 치료 발기 장애(ED)는 성교를 위해 만족스러운 발기에 도달하거나 이를 유지할 수 없는 상태입니다. ( 남성의 성 기능장애 개요도 참고.) 모든 남성들은 때때로 발기하는데 문제가 생기는데 그러한 일이 일어나는 것은 정상으로 간주됩니다. 발기 장애(ED)가 발생하는 경우는 다음과 같습니다 남성이 결코 발기할 수 없을 때 잠시 발기하지만 성교를 할... 더 읽기 : 보통 치료는 실데나필, 타달라필, 바르데나필, 아바나필과 같은 약물을 경구 복용합니다.
다계통 위축이 진행되면서, 환자에게는 호흡관, 영양관(보통 수술로 삽입) 또는 이 두 관 모두 필요할 수 있습니다.
물리 치료, 작업 치료, 언어 치료는 환자가 걷기, 일상 활동, 말하기 등이 어려워졌을 때 이를 대체할 수 있는 방법을 가르쳐줍니다. 사회복지사는 환자가 지원 단체를 찾을 수 있도록 도와주고, 신체장애가 발생하면 가정 간호 및 호스피스 서비스를 알아보도록 도와줍니다.
임종 문제
이 장애는 진행성이며 결국에는 치명적이기 때문에 환자들은 장애를 진단받자마자 사전 의료지시서 사전의료지시서 의료 서비스 사전의료지시서는 환자가 의료 서비스 결정을 내릴 수 없는 경우 의료 서비스 결정에 관한 환자의 바람을 전달하는 법적 문서입니다. 사전의료지시서에는 기본적으로 생존 유서 및 의료 서비스 위임장의 2개 유형이 있습니다. ( 의료 서비스에서의 법적 문제와 윤리적 문제 개요도 참조하십시오.) 생존 유서는 환자가 의료 서비스 결정을 내릴... 더 읽기 를 준비해야 합니다. 사전 의료지시서에는 임종 시 어떤 의학적 치료를 원하는지 나와 있어야 합니다.