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다계통 위축(MSA)

작성자:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

최근 전체 검토/개정 12 2018| 최근 내용 수정일 12 2018
주제 참고 자료

다계통 위축은 치명적인 진행성 장애로, 근육을 뻣뻣하게 만들고(강직), 움직임의 어려움, 협응 상실, 신체 내 작용 부전(혈압 및 방광 제어 등)을 초래합니다.

  • 뇌에서 신체의 움직임과 많은 신체 내 작용을 제어하는 부분이 퇴화됩니다.

  • 일부 증상은 파킨슨병과 비슷하지만, 체내 작용도 부전됩니다.

  • 의사는 레보도파(파킨슨병 치료에 사용)에 대한 반응과 자기공명영상 및 자율신경 기능 검사 결과를 토대로 진단합니다.

  • 간단한 방법과 약물로도 증상 완화에 도움이 되지만, 장애는 진행되어 결국 치명적이 됩니다.

(또한 자율신경계 개요 참조)

다계통 위축은 보통 50대에 시작됩니다. 보통 여성보다 남성에게서 2배 더 많이 발생합니다.

다계통 위축(MSA)에는 어떤 증상이 먼저 발생하는지에 따라 두 가지 유형이 있습니다.

  • MSA-C는 협응 상실 및 균형 유지가 어려운 것이 특징입니다.

  • MSA-P는 파킨슨병과 매우 흡사하지만 종양이 발생하지 않는 경우가 많으며, 종종 레보도파로도 증상이 완화되지 않습니다.

두 유형은 자율신경계 기능이상과 관련이 있습니다. 다계통 위축은 이러한 유형 중 하나로서 시작됨에도 불구하고 결국 다른 유형의 증상이 나타납니다. 약 5년 후 증상은 처음 발생한 장애가 무엇인지와는 관계없이 비슷해지는 경향이 있습니다.

원인들

다계통 위축은 다음과 같은 뇌 및 척수의 여러 부분의 퇴화에 의해 발생합니다.

  • 동일한 근육을 반대 방향으로 움직이게 하는 행동(예: 팔을 구부리는 근육군과 팔을 펴게 하는 근육군)의 균형을 통해 수의적 근육 움직임을 제어하는 데 도움을 주는 기저핵(뇌 내부 깊이에 있는 대뇌 하부 신경 세포 모음)

  • 수의적 움직임(특히 동시에 이루어지는 복잡한 동장)을 협응시키고, 균형 유지에 도움을 주는 소뇌

  • 자세 변화에 반응하여 혈압이 변화하는 등 불수의적 신체 작용을 조절하는 자율신경계를 제어하는 부위

퇴화의 원인은 알려져 있지 않으나 다계통 위축에서의 퇴화는 시누클레인의 모양이 변하고(잘못 접힘) 뇌의 지지세포에 축적되어서 생기는 것일 수 있습니다. 시누클레인은 신경 세포 간 의사소통을 돕는 뇌 내 단백질이나, 기능은 아직 완전히 알려지지 않았습니다. 비정상 시누클레인은 순수 자율신경 부전, 파킨슨병 또는 레비 소체를 동반한 치매 환자에서도 축적될 수 있습니다.

빠른 눈 운동(REM) 수면 행동 장애는 다계통 위축을 포함한 시누클레인 축적과 연관된 장애가 있는 환자에서 종종 발생합니다.

소뇌 및 기저핵 찾기

소뇌는 뇌간 바로 위에 있는 대뇌 아래에 있으며, 신체 움직임을 조절합니다. 소뇌는 대뇌 겉질과 기저핵으로부터 받은 사지 위치 정보를 사용하여 사지가 부드럽고 정확하게 움직이도록 합니다. (대뇌 겉질은 대뇌의 바깥층을 형성하는 곱슬 조직 층입니다. 여기에는 신경계의 대부분 신경세포가 포함되어 있습니다.)

기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 여기에는 다음 구조가 포함됩니다.

  • 미상핵(얇은 꼬리로 가늘어지는 C자 모양의 구조)

  • 조가비핵

  • 창백핵(조가비핵 내에 위치)

  • 시상하핵

  • 흑색질

기저핵은 근육 운동을 부드럽게 하고 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다.

소뇌 및 기저핵 찾기

증상

다계통 위축은 진행성 장애입니다. 뇌가 초기에 어느 부위, 어느 정도로 영향을 받았는지에 따라 다계통 위축의 초기 증상이 다양합니다. 이 장애는 세 종류의 증상을 초래합니다.

파킨슨증(파킨슨병의 증상과 비슷한 증상)이 발생할 수 있습니다. 이들 증상은 기저핵의 퇴화로 인해 발생합니다. 근육이 뻣뻣해지고, 움직임이 느리고, 휘청거리며, 움직임을 시작하기 어려워집니다. 환자가 걸을 때 휘청거리며, 팔을 흔들지 않습니다. 환자들은 불안정하고, 균형을 잡지 못하게 되어 낙상하기 쉬워집니다. 자세가 구부정해질 수 있습니다. 환자가 한 자세를 유지할 때, 사지가 발작하듯 떨릴 수 있습니다. 하지만 다계통 위축 환자들은 파킨슨병 환자들보다 쉬고 있을 때 떨림이 덜합니다. 단어 표현이 어려우며, 목소리가 고음이 되며, 떨립니다.

협응 상실이 발생할 수 있습니다. 이는 소뇌의 퇴화로 인해 발생합니다. 균형감을 상실하게 됩니다. 나중에, 환자들은 팔 및 다리의 움직임을 제어할 수 없게 될 수도 있습니다. 이로 인해, 결국 보행이 어려워지고, 넓고 불규칙하게 발을 옮깁니다. 물건에 손을 뻗어 집으려 할 때 물건을 지나치기도 합니다. 앉을 때 불안정하게 느낄 수도 있습니다. 환자들은 물건에 초점을 맞추거나, 따라잡기 어려워할 수도 있습니다. 문 손잡이를 돌리거나, 전구를 빼는 등 신속한 대체 움직임이 필요한 일도 어려워집니다.

자율신경계의 제어를 받는 체내 작용 부전 또한 발생할 수 있습니다. 환자가 일어났을 때 혈압이 급격하게 떨어져 어지러움, 어찔함 또는 실신 등 기립성 저혈압을 초래할 수 있습니다. 환자가 누울 경우, 혈압이 증가하기도 합니다.

환자는 소변을 급하게 또는 자주 봐야 할 수 있으며, 또는 불수의적으로 소변을 보기도 합니다(요실금). 방광을 비우기 어려울 수도 있습니다(소변 정체). 변비는 흔히 발생하는 문제 중 하나입니다. 시력이 저하됩니다. 남성은 발기를 시작 및 유지하는 데 어려움(발기 장애)이 있을 수 있습니다.

자율신경계 부전의 기타 증상은 아래와 같습니다.

  • 땀, 눈물, 침 분비가 적어집니다. 그 결과, 환자는 열을 견디지 못하고, 눈과 입이 마를 수 있습니다.

  • 삼키기 어렵고 호흡이 어려워질 수 있습니다.

  • 호흡이 시끄럽고, 소리가 높을 수 있습니다.

  • 수면 중 호흡이 반복적으로 멈추거나 불충분해질 수 있습니다(수면 무호흡).

  • REM 수면 행동 장애가 발생하는 경우, 환자는 수면 중 말을 하고(종종 속되게) 팔 또는 다리를 격렬하게 흔들 수 있는데 이는 생생하고 무서운 꿈을 꾸고 있기 때문일 수 있습니다.

  • 배변 제어가 안 되기도 합니다(변실금).

많은 환자들이 증상이 시작된 후 5년 이내에 휠체어에 의지하게 되거나 심각한 장애가 발생하게 됩니다. 이 장애는 증상이 시작된 후 9~10년 이후 사망하게 됩니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 자기공명영상

  • 자율신경계 평가용 검사

다계통 위축의 진단은 의사 평가와 특정 검사 결과에 기반합니다. 예를 들어, 파킨슨병 증상이 급속하게 악화되고 있고 레보도파(파킨슨병 치료에 사용)가 증상에 거의 또는 전혀 영향을 미치지 못할 경우 의사는 다계통 위축을 의심할 수 습니다.

뇌의 특정 변화를 확인하기 위해 보통 자기공명영상(MRI)을 실시합니다.

자율신경계 평가용 검사를 시행합니다. 여기에는 체온 조절성 발한 검사와 기립성 저혈압을 확인하기 위해 환자가 앉아 있을 때와 일어난 이후의 혈압 측정이 포함됩니다.

MRI에서 다계통 위축을 시사하는 변화가 나타나고 검사 결과가 비정상이라면, 다계통 위축일 가능성이 높습니다.

치료

  • 증상 완화

다계통 위축을 치료할 수 있는 치료법은 없습니다. 하지만 단순한 치료 및 약물을 병행하면 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.

  • 파킨슨증: 일상적인 활동을 가능한 많이 지속적으로 할 경우, 근력과 유연성을 유지하는 데 도움이 됩니다. 정기적인 스트레칭과 운동 역시 도움이 될 수 있습니다. 레보도파와 카디오파를 함께 경구 복용하는 등 파킨슨병 치료에 사용되는 약물 역시 시도해볼 수 있지만, 이 병행 요법 역시 효과가 거의 없거나 몇 년 밖에 지속되지 않습니다.

  • 기립성 저혈압: 혈압의 갑작스러운 변화를 안정시키기 위해 측정합니다. 소금과 물 섭취를 늘리면 혈류 내 혈액의 양을 유지하여 혈압을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 천천히 일어나거나 복대, 압박 양말 착용 등은 환자가 일어났을 때 혈압이 많이 떨어지거나, 빨리 떨어지는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 압박복은 다리에서 심장으로 가는 혈류를 촉진, 다리에 지나친 혈액이 정체되어 있는 것을 예방하여 혈압을 유지하는 데 도움이 됩니다. 환자들은 침대 머리 부분을 약 4인치(10cm) 정도 올리면 환자가 누웠을 때 혈압이 지나치게 상승하는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 플루드로코티손을 경구로 복용할 수 있습니다. 이 약은 체내 염분과 수분을 정체시켜 환자가 일어났을 때 필요한 정도로 혈압을 상승시켜 줄 수 있습니다. 미도드린 또는 드록시도파과 같은 다른 약물을 경구 복용하는 것도 도움이 될 수 있습니다.

  • 체액 분비 감소: 발한이 줄어들거나 없는 경우, 환자는 신체가 과열되지 않도록 따뜻한 환경은 피해야 합니다. 치아 관리 및 정기 점검은 구강 건조 환자에게 필수적입니다. 인공 눈물(천연 눈물과 비슷한 물질이 함유된 점안액)을 몇 시간마다 점액해주면 안구 건조를 완화시켜줄 수 있습니다.

  • 소변 정체: 필요한 경우, 환자는 스스로 카테터(얇은 고무관)를 방광에 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다. 하루에 몇 차례 삽입합니다. 요도를 통해 카테터를 삽입한 후, 방광에서 소변을 배출하도록 합니다. 방광을 비운 후 카테터를 제거합니다. 이 방법은 방광이 늘어나고, 요도관이 감염되지 않도록 예방하는 데 도움이 됩니다. 손을 씻고, 요도관 부위를 세척하고, 살균제를 사용하거나 카테터를 깨끗이 하는 것도 감염 예방에 도움이 됩니다. 협응이 악화되면 카테터 삽입이 어려워집니다. 때로는 방광의 수축을 자극하고 따라서 방광을 비우는 데 도움을 주기 위해 베타네콜과 같은 약물을 사용하기도 합니다.

  • 요실금: 옥시부티닌, 미라베그론, 탐술로신, 또는 톨테로딘 경구 복용 역시 과민성 방광의 근육을 이완시키는 데 사용될 수 있습니다. 요실금이 지속되는 경우, 방광에 카테터 삽입이 도움이 될 수 있습니다. 환자는 스스로 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다.

  • 변비: 고섬유질 식이 및 변비약이 권장됩니다. 변비가 지속되는 경우, 관장제가 필요할 수 있습니다.

  • 발기 장애: 보통 치료는 실데나필, 타달라필, 바르데나필, 아바나필과 같은 약물을 경구 복용합니다.

다계통 위축이 진행되면서, 환자에게는 호흡관, 영양관(보통 수술로 삽입) 또는 이 두 관 모두 필요할 수 있습니다.

물리 치료, 작업 치료, 언어 치료는 환자가 걷기, 일상 활동, 말하기 등이 어려워졌을 때 이를 대체할 수 있는 방법을 가르쳐줍니다. 사회복지사는 환자가 지원 단체를 찾을 수 있도록 도와주고, 신체장애가 발생하면 가정 간호 및 호스피스 서비스를 알아보도록 도와줍니다.

임종 문제

이 장애는 진행성이며 결국에는 치명적이기 때문에 환자들은 장애를 진단받자마자 사전 의료지시서를 준비해야 합니다. 사전 의료지시서에는 임종 시 어떤 의학적 치료를 원하는지 나와 있어야 합니다.

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